Cas Rapportés "Epispadias"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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1/46. Osteotomy et distraction du segment antérieur de l'anneau pelvien dans la réparation d'epispadias : rapport de cas.

    Nous rapportons une nouvelle approche thérapeutique pour le réservoir souple exstrophy et des epispadias dans un cas de réparation échouée d'epispadias. La largeur du bassin a été mesurée par ce que nous avons défini pendant que le diamètre antéropostérieur (APD) sur les coupes transversales combinées de balayage de la tomographie calculée (CT) du bassin. L'APD était moitié de valeur normale dans un patient incontinent avec des epispadias échoués répare. Il a subi un osteotomy supraacetabular du bassin avec la distraction antérieure progressive du segment antérieur de l'anneau pelvien. Quatre mois plus tard, le matériel a été enlevé, et l'APD était valeur presque normale. Dans les 9 mois du suivi, le patient était sec jour et nuit. Nous croyons cela dans les patients présentant la réparation échouée exstrophy et d'epispadias, APD semble être un critère prédictif pour le continence, et des résultats de la chirurgie réparatrice avec l'osteotomy devraient être améliorés par la distraction du segment antérieur de l'anneau pelvien. ( info)

2/46. Réparation secondaire d'epispadias avec l'aileron musculocutaneous d'abdominis de rectus.

    Les défauts génitaux dans les patients avec des epispadias posent des problèmes fonctionnels, esthétiques, et psychologiques. La reconstruction réussie des epispadias devrait améliorer l'image de corps et permettre au patient d'exécuter sexuellement. Bien que divers des techniques effectives ont été définies pour la reconstruction des epispadias--principalement utilisant les ailerons locaux de tissu--les méthodes reconstituantes classiques ne sont parfois pas suffisantes dans des cas graves. La reconstruction secondaire est inévitable après tentatives reconstituantes échouées avec des techniques classiques. Les auteurs ont employé l'aileron musculocutaneous d'abdominis de rectus pour la réparation secondaire grave d'epispadias. L'urètre, le chordee dorsal, le défaut de découpe d'osteo-cache, et le défaut de tissu créé après dissection de la surface dorsale du pénis ont été reconstruits avec succès utilisant l'aileron musculocutaneous d'abdominis de rectus. Le neourethra a été construit utilisant l'île de peau de l'aileron, et le segment de muscle a été employé pour reconstruire les défauts dorsaux. Un pénis redressé et rallongé et un nouvel urètre sans restriction ont été créés pendant un procédé effectif suivre cette méthode. ( info)

3/46. Conservation de réservoir souple dans exstrophy classique adulte : premiers résultats de quatre patients.

    objectifs : Pour rapporter notre expérience avec le traitement d'exstrophy classique du réservoir souple d'une petite série d'une utilité adulte de patients ileocystoplasty, de reconstruction de cou de réservoir souple, et de fermeture de mur abdominal avec des ailerons. La présentation d'exstrophy du réservoir souple dans l'âge adulte est rare. Les problèmes produits incluent la difficulté dans la fermeture abdominale, le potentiel malin, et le dysfonctionnement supérieur de région. Le traitement du choix a été cystectomy avec la déviation urinaire dans tous les cas rapportés. MÉTHODES : Nous avons soigné 4 patients de mâle adulte avec exstrophy classique du réservoir souple et des epispadias complets. Ils n'avaient reçu aucun traitement précédent. Les biopsies aléatoires multiples de réservoir souple ont indiqué les changements inflammatoires non spécifiques avec des secteurs focaux de kératinisation. Trois patients ont été soignés dans deux étapes. La première phase a inclus la reconstruction ileocystoplasty, de réservoir souple de cou, et la fermeture de mur abdominal avec l'utilisation des ailerons. Les epispadias ont été réparés dans la seconde étape. Dans 1 patient, la reconstruction a été accomplie à une étape simple. RÉSULTATS : Tous les patients étaient continents à la dernière visite de suivi, avec trois utilisant l'individu-cathéterisation et on vidant spontanément. Les paramètres et les balayages rénaux d'ultrason étaient normaux à un suivi de 2 à 48 mois. Le Cystoscopy a exécuté à 6 mois postopératoirement indiqués normal-regardant le mucosa dans 2 patients et l'inflammation douce dans 1 patient. Trois patients ont été satisfaits des résultats et les cosmétiques plaints du de petite taille de son pénis. Tous les patients ont été évalués par des psychiatres et ont indiqué des désordres d'inquiétude preoperatively. Après chirurgie, toute l'interaction sociale améliorée démontrée. CONCLUSIONS : La conservation vésicale avec la reconstruction primaire du réservoir souple exstrophy dans les adultes est sûre et faisable en l'absence des changements histologiques cruciaux du mucosa de réservoir souple. La fermeture abdominale peut être réalisée sans difficulté avec l'utilisation des ailerons de transposition. Cependant, ces patients exigent du suivi strict de détecter la transformation maligne à une partie. ( info)

4/46. Sinus prepubic congénital : une variante d'epispadiac de duplication uréthrale : rapport de cas et examen de la littérature.

    La duplication uréthrale est rare ; l'urètre reproduit est presque toujours dorsal à l'urètre normal, qui contient le mécanisme sphincteric. Il est très rare de présenter comme sinus prepubic. La duplication uréthrale ne représente pas une entité uniforme le rendant difficile de trouver un unequivocul et une classification complète. On rapporte un cas de la variante d'epispadiac de la duplication uréthrale dans laquelle l'urètre reproduit présente comme sinus prepubic, avec du traitement complet et les fonctions urinaires et sexuelles normales après maturité. ( info)

5/46. Sept nouvelles caisses de réservoir souple d'isolement familial exstrophy et complexe d'epispadias (BEEC) et examen de la littérature.

    Le groupement du réservoir souple exstrophy et du complexe d'epispadias (BEEC) a été décrit dans 29 familles. Pour explorer la contribution génétique nous avons localisé de nouvelles familles par le groupe allemand et autrichien de soutien d'Exstrophy de réservoir souple et l'association pour la Communauté d'Exstrophy de réservoir souple (principalement les USA et le canada). Nous rapportons six nouveaux familles avec deux occurrences de BEEC, d'un famille où le proband est le produit d'une union consanguine, et de quatre paires jumelles discordantes. En même temps que les rapports cliniques et épidémiologiques édités cette collection suggère qu'il y ait une prédisposition génétique significative pour la susceptibilité au BEEC. Elle accentue également l'importance des groupes d'individu-référence pour recruter des familles pour que les efforts de collaboration multicentres de recherches identifient des lieux de susceptibilité. ( info)

6/46. Des epispadias d'une femelle adulte sans exstrophy ont été présentés avec l'incontinence urinaire : un rapport de cas.

    Une femme de 39 ans avec trois enfants s'est présentée avec l'incontinence urinaire sévère primaire. epispadias sans exstrophy a été déterminé dans l'examen physique. Le procédé en une seule étape comprenant Jeune-Dees-Leadbetter la réparation vulvoplasty et modifiée de cou de réservoir souple a été exécuté pour obtenir des résultats et le continence cosmétiques suffisants. D'excellents résultats fonctionnels et cosmétiques ont été obtenus. ( info)

7/46. epispadias femelles : sommes-nous absents le diagnostic ?

    OBJECTIF : Est un état rare dans les femelles (1/480.000), et évidente et facile d'il on rapporte que décrire trois de quatre patients féminins avec des epispadias occultes, comme d'habitude des epispadias à diagnostiquer, mais les variantes moins graves peuvent encore impliquer l'incompétence de sphincter uréthral en l'absence des signes cliniques évidents. PATIENTS ET MÉTHODES : Les disques d'hôpital sur une période de dix ans (le 1er janvier 1991 au 31 décembre 2000) ont été passés en revue pour trouver tous les patients féminins diagnostiqués avec des epispadias. Des données ont été rassemblées du conseil consultatif sur la mortalité et la morbidité obstétriques et pédiatriques pour le nombre de nouveau-nés par an pour la décennie étudiée, et de l'incidence des epispadias femelles déterminée. RÉSULTATS : Au cours de la période de dix ans il y avait 13 patients présentant un diagnostic des epispadias, de 636.698 nouveau-nés totaux ; quatre étaient femelles et mâle neuf. Chacun des patients féminins a eu des divers niveaux d'epispadias ; trois ont eu les signes subtiles avec les organes génitaux externes apparent normaux, et seulement un a eu un clitoris bifide. Cependant, même le cas variable le plus mineur a eu une entaille palpable dans le pubis de symphysis, et un ' ; oblong' ; méat uréthral externe. Ainsi l'incidence des epispadias femelles est au moins 1/160.000. CONCLUSION : epispadias dans les femelles peut être jusqu'à trois fois plus commun que précédemment prévu, mais même les cliniciens expérimentés peuvent manquer le diagnostic. L'importance d'un examen soigneux devrait être soulignée, particulièrement dans les patients féminins présentant le mouillage chronique de la cause inconnue. Un clitoris bifide est un signe important mais pas toujours présent. Les dispositifs diagnostiques principaux incluent le mouillage résistant à la drogue, une pression très basse de fuite sur le cystometrography, un espace palpable dans le symphysis pubien et un méat uréthral externe ovale anormal. ( info)

8/46. Un cas de teratoma intramédullaire exstrophy et thoracal de réservoir souple.

    Le réservoir souple d'Exstrophic et les teratomas intramédullaires sont des anomalies congénitales rares. À l'authors' ; la connaissance, la coexistence de ces 2 anomalies n'a pas été rapportée précédemment. Les auteurs rendent compte d'un nouveau-né avec le teratoma intramédullaire thoracal et le réservoir souple exstrophic. Le fond embryogenetic possible également est discuté. ( info)

9/46. Accomplissez la duplication du réservoir souple et de l'urètre dans l'avion coronal sans d'autres anomalies : enfermez le rapport avec l'examen de la littérature.

    La duplication complète du réservoir souple et de l'urètre est une anomalie congénitale très rare qui est habituellement associée à d'autres anomalies congénitales. Nous ne rapportons le cas d'un garçon de 7 ans avec la duplication complète du réservoir souple et de l'urètre dans l'avion antéropostérieur, sans aucune autre anomalie congénitale associée. ( info)

10/46. Pseudoexstrophy avec des epispadias.

    Les variantes exstrophy sont des anomalies rares. Les variantes du complexe exstrophy ont tous les stigmates de l'exstrophy classique tels que le recti divergent, le pubis élargi de symphysis, et l'umbilicus low-set ; cependant, l'appareil urinaire est intact à des divers niveaux. Pseudoexstrophy, une variante exstrophy, est très rarement associé aux epispadias. Nous rapportons un cas peu commun de pseudoexstrophy avec les epispadias, dans qui le réservoir souple intact a été au commencement couvert par une muqueuse qui epithelialized plus tard. Les epispadias ont été réparés utilisant une technique penile de démontage avec le placement postérieur et ventral du cou et de l'urètre de réservoir souple. Bien que le méat uréthral ait été hypospadiac, l'enfant avait réalisé des intervalles secs avec l'incontinence d'effort occasionnelle. ( info)
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