21/907. Proyección de imagen de la fibrosis de la mucosa oral por sonografía de 20 megaciclos. OBJETIVOS: Para comparar los aspectos ultrasonographic (los E.E.U.U.) de la mucosa oral en salud con los pacientes con la esclerosis sistémica (SSc). MÉTODOS: Los 20 un explorador innovador del megaciclo E.E.U.U. fue utilizado para examinar los labios, las mejillas y el vestíbulo oral de diez personas sanas y de diez pacientes con SSc. El clínicos, los E.E.U.U. y las características histopatológicas de un paciente con un polyp fibro-epitelial de la mucosa bucal se divulgan detalladamente. RESULTADOS: Dos pacientes con SSc exhibido aumentaron el echogenicity debido a los depósitos fibróticos. Un patrón similar del eco fue considerado en el caso del polyp fibro-epitelial histopathologically verificado de la mucosa bucal. CONCLUSIÓN: La sonografía de 20 megaciclos puede ser conveniente como herramienta no invasor para la evaluación de la fibrosis de la mucosa oral. ( info) |
22/907. Mejora global del escleroderma sistémico bajo administración de largo plazo del octreotide. Octreotide ha demostrado ser eficaz para el tratamiento del dysmotility intestinal en pacientes con escleroderma en la administración a corto plazo. Divulgamos una mejora global de las manifestaciones del escleroderma bajo administración de largo plazo del octreotide. Diagnosticaron a una mujer negra de 53 años con una historia de cuatro años del escleroderma sistémico progresivo y severo, con esclerosis difusa de la piel, la implicación myositic, factor de transferencia deteriorado del monóxido de carbono (el 57% del valor normal previsto e implicación digestiva severa con la pseudo-obstrucción y crecimiento excesivo bacteriano en el lumen intestinal). Después de un mes de octreotide (75 mug/d), alimentación oral fue recomenzado y el aumento de peso de 6.5 kilogramos fue alcanzado. Después de 8 meses del tratamiento, el peso normal fue obtenido y la induración de la piel fue reducida y la pigmentación fue vuelta espectacularmente a un estado normal. La disnea desapareció y la actividad física era absolutamente normal. Los efectos de Octreotide sobre tránsito intestinal son confusos y pueden ser secundarios a los efectos del immunomodulation o de la neurotransmisión. Los efectos de Extradigestive del octreotide en escleroderma no se han estudiado. Este informe sugiere que la administración de largo plazo del octreotide pueda ser beneficiosa en el tratamiento de pacientes con escleroderma sistémico. Los ensayos de largo plazo se requieren para confirmar estos resultados preliminares. ( info) |
23/907. Polineuropatía como manifestación inicial de la esclerosis sistémica (escleroderma). Divulgamos el primer caso de un paciente femenino joven que desarrolló una polineuropatía del sensorial-motor, sin ninguna piel o implicación interna característica de SSc, pero con una positividad serológica de los anticuerpos del antitopoisomerase I. Después de 4 años ella desarrolló una piel rápida que apretaba con la implicación del pulmón, en un verdadero cuadro del subconjunto difuso de SSc. El caso sugiere que el sistema nervioso periférico merezca más atención, particularmente en la fase más temprana de SSc. ( info) |
24/907. Scleromyxedema es a escleroderma-como desorden y no un coexistance del escleroderma con mucinosis papular. Presentamos cuatro casos de scleromyxedema con escleroderma-como los cambios cutáneos mímicos esclerosis sistémica y tensionamos la importancia de su diferenciación del escleroderma verdadero. Scleromyxedema se debe reconocer como una entidad puesto que diferencia de escleroderma en la patogenesia, la histopatología de lesiones cutáneas, el tipo de implicación visceral (si presente), la asociación frecuente con paraproteinemia, el curso y pronóstico. ( info) |
25/907. Estudio endothelin-1 de Immunohistological y endothelin-A y receptores de B en dos pacientes con crisis renal del escleroderma. El escleroderma que la crisis renal (SRC) se convirtió en dos pacientes con la esclerosis sistémica (SSc) y ellos murió de falta respiratoria. Los resultados en autopsia revelaron la congestión y el edema en pulmones y el espesamiento íntimo de las pequeñas arterias renales en ambos pacientes. Las investigaciones de Immunohistological demostraron la coloración positiva del endothelin anti-humano (Y) - 1 en los medios de las pequeñas arterias renales y del receptor del ETB en el músculo liso intermedio de las pequeñas arterias renales. Esta observación sugiere un papel patofisiológico importante de ET-1 en el desarrollo de SRC en algunos pacientes con SSc. ( info) |
26/907. esclerosis sistémica de De novo después de la radioterapia: un informe de 3 casos. Describimos a 3 pacientes en quienes el inicio del escleroderma sistémico ocurrió poco después de la irradiación ionizante para el carcinoma nasofaríngeo o del pecho. Esta relación se ha descrito raramente como tiene la exacerbación de un escleroderma la preexistencia después de la irradiación. Esto da las indicaciones para la dirección de estudios. ( info) |
27/907. Restricción y volvulus de los dos puntos en pacientes con escleroderma. La implicación gastrointestinal en escleroderma es casi universal. Describimos a un paciente con una restricción y un volvulus benignos de los dos puntos transversales, una complicación peligrosa para la vida pero tratable de la enfermedad de intestino del escleroderma. Repasamos la literatura en volvulus de los dos puntos en escleroderma y discutimos la importancia de reconocer esta complicación rara. ( info) |
28/907. Un caso de la esclerosis sistémica se asoció al cáncer gástrico. Divulgamos el caso de una mujer de 47 años que comenzó a experimentar tiesura y Raynaud' fenómeno de s de sus dedos y dedos del pie así como fatigability fácil aproximadamente un año antes de la evaluación inicial. La examinación histopatológica reveló fibrosis densa y la infiltración linfoide perivascularia de la célula en el dermis. El patient' la diagnosis de s era esclerosis sistémica (SSc). La esclerosis del esófago no fue revelada, pero un carcinoma de tipo precoz de IIb del antrum gástrico fue observado por la examinación endoscópica. Otros informes recientes han discutido la asociación de SSc con varios carcinomas malos. También repasamos la literatura para las asociaciones entre SSc y el cáncer gástrico en pacientes japoneses. ( info) |
29/907. anticuerpos de la polimerasa III del Anti-arn en la diagnosis del escleroderma renal del seno de la crisis del escleroderma. Describimos el uso de anticuerpos a la polimerasa de arn III en la diagnosis del escleroderma en 2 pacientes que presentaron con crisis renal sin otras características clínicas de la condición. Ambos presentaron con la hipertensión acelerada, rápidamente falta renal aguda progresiva, anemia hemolítica microangiopathic, y trombocitopenia. Un paciente desarrolló infartos digitales en el curso de su enfermedad inicial. Ni unos ni otros demostraron la evidencia del espesamiento de piel en la presentación. El repliegue del dermis capillaroscopy era normal en un paciente y salida capilar demostrada en el otro. La biopsia renal demostró que los resultados constantes con microangiopathy trombótico y ambos tenían anticuerpos de la polimerasa III del anti-arn. ( info) |
| Una mujer japonesa de 66 años con escleroderma severo desarrolló la anemia y la trombocitopenia debido al tratamiento de la D-penicilamina (D-Pluma), aunque la leucopenia no fuera marcado severa. La cesación de la D-Pluma y el comienzo de la terapia del corticoesteroide fueron seguidos por la recuperación del bicytopenia. Examinamos la inhibición in vitro de la capacidad clonogenic de las células hematopoyéticas del progenitor de la médula de este paciente de D-Pluma, y encontramos la inhibición fuerte en la estallar-formación los análisis unidad-eritroides y de la formación de colonias del unidad-megakaryocyte, pero no en análisis del unidad-granulocyte/del macrófago de la formación de colonias. Estos resultados sugieren que el bicytopenia en este paciente fuera causado por D-Pluma y pueda ser debido a diversas sensibilidades en el linaje hematopoyético. ( info) |