21/1390. Tumor tophaceous destrutivo do hydroxyapatite do cálcio da fossa infratemporal. Relatório do caso e revisão da literatura. O pseudogout Tophaceous é um dos formulários os mais raros da doença de cristal do depósito, tipicamente apresentando como uma massa destrutiva e invasora que envolve a junção temporomandibular ou a região infratemporal da fossa na ausência de todas as outras manifestações articulaas. Os casos precedentes foram atribuídos pelo depósito de cristal do dihydrate do pirofosfato do cálcio (CPPD), baseado em encontrar fraca cristais birefringent nos tecidos involvidos. Os autores apresentam o exemplo original de uma mulher dos anos de idade 65 com uma massa facial destrutiva e invasora que estende à fossa craniana média com as características microscópicas e clínicas consistentes com o pseudogout tophaceous. A difracção crystallographic e Fourier do pó do raio X High-resolution transformaram a espectroscopia infravermelha revelaram subseqüentemente que os cristais estiveram compor do hydroxyapatite do cálcio sem CPPD. O paciente foi mais tarde para tido o hyperparathyroidism preliminar e o hypercalcemia suave. Este caso demonstra que os depósitos do tecido do hydroxyapatite do cálcio podem causar uma massa destrutiva e invasora que contem fraca cristais birefringent e levanta a pergunta de se os casos precedentes atribuídos ao pseudogout tophaceous que resulta de CPPD estiveram compor realmente do hydroxyapatite birefringent do cálcio. ( info) |
22/1390. a carcinoma da Pequeno-pilha do ovário do hypercalcemic datilografa dentro uma menina dos anos de idade 8. Os tumores do ovário nas meninas representam aproximadamente 80% de tumores genitais pediatras; aproximadamente 30% destes tumores são malignos. O risco de malignidade aumenta com idade de diminuição. Encontrar o mais freqüente é um teratoma; outros tumores são raros. a carcinoma da Pequeno-pilha (SCCO) do ovário é extremamente rara, ocorrendo na maior parte em mulheres novas. Nós apresentamos uma menina dos anos de idade 8 com um SCCO do tipo hypercalcemic. Os resultados e o tratamento são discutidos com a ênfase no prognóstico pobre nestes pacientes, mesmo na doença do estágio 1. A literatura atual é revista. ( info) |
23/1390. Deteção de Immunohistochemical de proteína hormona-relacionada da paratireóide em uma carcinoma de pilha squamous cutaneous que causa o hypercalcemia humoral da malignidade. O hypercalcemia Humoral da malignidade é um hypercalcemia cancro-relacionado causado pela produção de fatores humoral por pilhas malignos nos pacientes sem metástases do osso. As carcinomas de pilha de Squamous são os tumores associados o mais freqüentemente com o hypercalcemia humoral da malignidade, e a proteína hormona-relacionada da paratireóide é o fator humoral principal implicado. Malgrado o facto que os keratinocytes normais produzam proteína hormona-relacionada da paratireóide, é altamente incomun para pacientes com carcinomas de pilha squamous da pele apresentar com o hypercalcemia humoral da malignidade. Nós apresentamos um exemplo well-documented da carcinoma de pilha squamous cutaneous complicada pelo hypercalcemia em um paciente com os altos níeses de proteína hormona-relacionada da paratireóide do plasma e evidência immunohistochemical de produção hormona-relacionada da proteína da paratireóide elevada pelas pilhas tumoral. ( info) |
24/1390. Terapia, hypercalcemia, e hyperparathyroidism do lítio. O lítio é um cation monovalente que influencie o metabolismo do cálcio nos vários tecidos que incluem o cérebro, o rim, o coração, e a glândula de paratireóide. Sr. Um tratamento recebido com lítio por 19 anos porque esta medicamentação provou ser eficaz na gerência de sua doença bipolar. Entretanto, desenvolveu o hypercalcemia, hipertensão, e os episódios do bradyarrhythmia severo (um deles que exigem a admissão à unidade de cuidados intensivos médica), com lítio nivelam dentro da escala terapêutica. Um workup prolongado da glândula endócrina mostrou o hyperparathyroidism, com níveis de hormona elevados da paratireóide do soro, hypercalcemia, hypocalciuria, e níveis normais do fosfato do soro. Estes resultados bioquímicos são diferentes daqueles do hyperparathyroidism preliminar e são atribuídos às ações diretas do lítio no rim. A descontinuação do lítio não conduziu à reversão dos resultados anormais. O paciente teve a cirurgia, e a hiperplasia da glândula de paratireóide foi encontrada. Após parathyroidectomy, o bradyarrhythmia subsided e a melhoria mostrada paciente em suas condições e hipertensão psiquiátricas. As observações preliminares outros em nove pacientes hypercalcemic lítio-induzidos mostram uma alta freqüência das arritmias com defeitos da bradicardia e da condução. Estes resultados sugerem que o hypercalcemia com lítio aumente o risco de arritmia cardíaca e emfatizam a necessidade para o laboratório regular e a monitoração electrocardiographic dos pacientes na terapia do lítio da manutenção. ( info) |
25/1390. O hyperparathyroidism severo com hypercalcemia associou com a falha renal crônica no estágio da pre-diálise. Nós relatamos um exemplo de uma mulher japonesa dos anos de idade 23 que tenha o hyperparathyroidism severo associado com a falha renal crônica antes do começo do tratamento de diálise. Suas queixas principais eram inchamento e dor em ambos os ombros. A examinação do laboratório revelou a falha renal (BOLO 134 mg/dl, Cr do soro 7.3 mg/dl), a anemia normochromic normocytic severa (hemoglobina 4.3 g/dl), o hypercalcemia (11.8 mg/dl), e o hyperphosphatemia (9.7 mg/dl). Os níveis do soro PTH foram aumentados extremamente (> intato de PTH; 1.000 pg/ml: escala normal 10-50 pg/ml). A examinação de raio X do crânio e os ombros mostraram uma aparência de sal e de pimenta, e couve--como a deformidade da extremidade longe do ponto de origem de ambos os clavicles, respectivamente. A calcificação ectopic acelerada foi observada nas cartilagens costais, nas artérias carotídeas internas, e nas artérias splenic. A examinação de Ultrasonographic revelou a ampliação das quatro glândulas de paratireóide. o scintigraphy da subtração do Tálio-Tc das glândulas de paratireóide mostrou a tomada aumentada nos dois superiores. A biópsia renal da agulha revelou o prejuízo severo do interstício e dos tubules com mudanças muito mais suaves em uns glomérulo. A etiologia da falha renal não podia ser identificada. A hemodiálise, o total parathyroidectomy e a auto-transplantação no antebraço foram executados imediatamente. O diagnóstico patológico era hiperplasia principal da pilha das glândulas de paratireóide. Baseado na presença de falha renal crônica, o hyperphosphatemia notável com hypercalcemia suave, um raramente de nível elevado do soro PTH, e a calcificação ectopic acelerada, o paciente foram diagnosticados para ter o hyperparathyroidism secundário severo causado pela falha renal crônica com prejuízo principal do interstício e dos tubules renais. ( info) |
26/1390. Hypercalcemia do recém-nascido: etiologia, avaliação, e gerência. Hypercalcemia nos infantes é raro mas tem sequelae potencial sérios. Esta revisão examina quatro casos do hypercalcemia neonatal, emfatizando investigações e o tratamento apropriados do hypercalcemia agudo e crônico. O papel fornece a informações adicionais a respeito dos mecanismos do dysregulation do cálcio no hypercalcemia infantile idiopático, na síndrome de Williams, na intoxicação da vitamina d, e nos distúrbios do paratireóide e os paratireóide-relacionados da proteína. ( info) |
27/1390. Hypercalcemia. OBJETIVOS: Para fornecer uma revisão do hypercalcemia da malignidade, incluindo a incidência, a patofisiologia, os sinais e os sintomas, tratamento, e nutrindo intervenções. ORIGENS DE DADOS: Estudos da pesquisa, artigos de revisão, continuações das conferências dos cuidados, e capítulos do livro. CONCLUSÕES: Hypercalcemia da malignidade é difícil de diagnosticar porque os sinais e os sintomas são similares àqueles experimentados por pacientes com cancros da fase final. Saber os cancros e os tipos histologic da pilha que estão no risco elevado para o hypercalcemia ajuda no diagnóstico adiantado e no tratamento. As decisões do tratamento devem considerar benefícios potenciais e seus riscos e influência na qualidade de vida. IMPLICAÇÕES PARA A PRÁTICA DOS CUIDADOS: Hypercalcemia da malignidade como uma emergência oncologic metabólica exige a avaliação exata e a intervenção rápida. O reconhecimento adiantado pelo paciente, pela família, e pelos profissionais dos cuidados médicos pode conduzir à qualidade de vida melhorada. ( info) |
28/1390. Hypercalcaemia tamoxifen-induzido Life-threatening. Este relatório do caso sere para emfatizar duas características importantes da carcinoma metastática do peito. Primeiramente, esse alargamento tamoxifen-induzido, embora um fenômeno raro e auto-limitando, pode ser fatal e deve assim ser reconhecido e tratado prontamente. Em segundo lugar, aqueles pacientes que apresentam com hypercalcaemia, como parte do alargamento tamoxifen-induzido do tumor, têm invariàvel a doença metastática mas podem apreciar um prognóstico durável se este é confinado ao esqueleto. ( info) |
29/1390. histoplasmose disseminada aguda complicada com hypercalcaemia. Um exemplo da histoplasmose disseminada progressiva aguda complicada com hypercalcemia é relatado e a literatura é revista. Isto e os casos previamente relatados implicam que os médicos devem ter um índice mais elevado da suspeita para esta infecção e as doenças subjacentes prováveis resultando da imunidade celular-negociada danificada ao encontrar pacientes com hypercalcaemia. ( info) |
30/1390. Um paciente adulto com hypercalcaemia severo e hypocalciuria devido a uma mutação inactivating homozygous nova do receptor dedetecção. Inactivating mutações no receptor dedetecção (CaSR) cause o hypercalcaemia hypocalciuric familial (FHH) e o hyperparathyroidism severo neonatal (NSHPT). Umas investigações mais adiantadas mostraram que os pacientes com FHH são heterozygous, e NSHPT são homozygous para inactivating mutações. Entretanto, um paciente adulto com hypercalcaemia e o hypocalciuria severos foi relatado para ter uma mutação inactivating homozygous em CaSR (Pro39Ala). Isto sugeriu que o mutante CaSR neste paciente tivesse alguma atividade residual e o hypercalcaemia não fosse tão severo a respeito de fosse fatal. Entretanto, a função deste mutante CaSR não foi avaliada. No estudo atual, nós descrevemos uma mutação homozygous nova em um paciente adulto com hypercalcaemia e o hypocalciuria severos, e avaliamos a função do mutante CaSRs. A seqüência do ADN do gene de CaSR foi determinada arranjar em seqüência direto do produto da reacção em cadeia do polymerase. A função do mutante CaSR foi analisada criando cDNAs do mutante in vitro pelo mutagenesis, transfection de cDNAs do mutante nas pilhas HEK293 e medindo o Ca ionizado intracellular em resposta às mudanças no CA extracellular. Uma mulher japonesa dos anos de idade 26 mostrou hypercalcaemia marcado com um nível elevado da hormona da paratireóide (PTH). Seus pais consanguíneos tiveram o hypercalcaemia assintomático com hypocalciuria relativo. O proband teve uma mutação homozygous no codon 27 do gene de CaSR (CAA--> CGA, Gln27Arg). pais era heterozygous para esta mutação. EC50 para o Ca deste mutante CaSR (GIn27Arg) era 4.9 milímetros. EC50 de um outro mutante CaSR (Pro39Ala) cuja a mutação homozygous fosse descoberta em um paciente adulto era 4.4 milímetros. Estes EC50s eram significativamente mais elevados do que aquele do selvagem-tipo CaSR (3.7} 0.1 milímetros), mas eram os mais baixos entre o EC50s relatado para inactivating mutações de CaSR. Estes resultados indicam que o soro Ca e os níveis de PTH estão determinados pela função residual do mutante CaSR nos pacientes com mutação homozygous em CaSR, e que os pacientes que têm o mutante homozygous CaSRs com deficiência orgânica suave não sofrem do hypercalcaemia fatal na infância e podem sobreviver na idade adulta. ( info) |