Cas Rapportés "Histiocytose"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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1/169. Évidence pour un phénotype hybride de macrophage dans le histiocytosis erythrophagocytic.

    BUT : Le phénotype des cellules de prolifération dans deux patients présentant le histiocytosis erythrophagocytic est décrit. Ces 6 - et 18 mois-vieux féminins patients présents avec la fièvre, l'anémie, l'hépatosplénomégalie, et la lymphadénopathie. MATÉRIAUX ET MÉTHODES : Des histoires cliniques ont été passées en revue, et des spécimens pathologiques des deux patients ont été étudiés par l'histologie, et la microscopie électronique/immunohistochemistry utilisant des anticorps contre des antigènes de macrophage et de cellules de langerhans (LC). RÉSULTATS : L'histologie a indiqué l'erythrophagocytosis en avant des histiocytes de prolifération. Par immunohistochemistry, le macrophage conventionnel (HAM-56, álpha-1-antitrypsine, alpha 1 antichymotrypsin, lisozyme, CD68, et alpha-sous-unité de protéine S-100) et les marqueurs de LC (protéine CD1a et S-100) étaient positifs, aussi bien que le double étiquetage pour CD1a et alpha 1 antichymotrypsin, dans une majorité de cellules de prolifération. L'examen d'ultrastructure a indiqué des granules de Birbeck et des phagolysosomes en avant fréquemment dans la même cellule. CONCLUSIONS : Le phénotype d'ultrastructure et immunohistochemical hybride entre le macrophage phagocytaire et le LC des histiocytes de prolifération soutient l'origine commune de ces différents sous-types de histiocyte. Ce phénotype peu commun pourrait être l'expression du précurseur (hybride) de prolifération ou être l'effet des stimulus inconnus. Des cas additionnels du histiocytosis erythrophagocytic d'enfance devraient être étudiés avec immunophenotyping et ultrastructure pour déterminer si le phénotype hybride représente une entité spécifique ou un epiphenomenon. ( info)

2/169. Reticulohistiocytosis de Multicentric dans un enfant.

    Un cas de reticulohistiocytosis multicentric dans une fille de 8 ans, qui est un diagnostic rarement vu chez les enfants, est présenté. Le reticulohistiocytosis de Multicentric est un désordre de l'étiologie inconnue, affectant principalement les joints, la peau et le mucosa. Les symptômes communs, mais les lésions non cutanées, se sont améliorés avec le traitement avec le methotrexate. ( info)

3/169. Angioendotheliomatosis réactif ou histiocytosis intravasculaire ? Une étude immunohistochemical et d'ultrastructure dans deux cas de prolifération histiocytic intravasculaire de cellules.

    Deux femmes âgées avec des antécédents médicaux complexes se sont présentées avec les corrections erythematous, dans un cas impliquant le visage et les avant-bras, et dans l'autre les deux coudes. Les biopsies de poinçon des deux patients ont indiqué des proliférations intravasculaires des cellules moyennes et grandes avec l'occlusion luminal typique de l'angioendotheliomatosis. Immunostaining n'a pas montré les antigènes lymphocytiques ou endothéliaux de cellules mais était compatible à une différentiation histiocytic des cellules intravasculaires dans les deux cas, et a été encore justifié par l'examen d'ultrastructure dans un cas. Un patient a reçu un cours de thérapie de cyclophosphamide plus de 15 jours. Les lésions de peau se sont fanées mais n'ont pas disparu. Le patient est mort pendant 10 mois plus tard de l'échec cardiaque et rénal, qui était le plus probablement indépendant des lésions de peau. Dans l'autre cas, les lésions ont diminué mais n'ont pas entièrement résolu avec le traitement avec de basses doses de prednisone orale. Angioendotheliomatosis peut être divisé en variante maligne, qui est un lymphome angiotropic la plupart du temps de phénotype de B-cellule, et variante bénigne et réactive, qui est caractérisée par une prolifération des cellules exprimant les marqueurs endothéliaux de cellules. Seulement un cas d'angioendotheliomatosis avec des cellules de différentiation histiocytic a été édité précédemment sous le nom du histiocytosis intravasculaire. Nos cas sont très semblables à ce dernier. La question se pose si la prolifération histiocytic intravasculaire de cellules est une prolifération néo-plastique des histiocytes ou d'une partie de l'angioendotheliomatosis réactif classique représentant les cellules résiduelles liées à l'organisation du microthrombi, qui plus tard sera suivie de la prolifération endothéliale de cellules. ( info)

4/169. Le panniculitis histiocytic de Cytophagic s'est amélioré par traitement combiné de CÔTELETTE et de cyclosporin A.

    Dans 31 ans un homme japonais avec la remise histiocytic cytophagic du panniculitis (PCCE) a été réalisé par une combinaison de CÔTELETTE de chimiothérapie et de traitement combinés du cyclosporin A. Il a été admis à notre hôpital en janvier 1994 avec la fièvre élevée récurrente de 40.2 degrés de C et de nodules sous-cutanées tendres et violaceous sur son tronc, bras et jambes. Il a développé le pancytopenia, diathèse hémorragique, dysfonctionnement de foie. L'examen histologique de la nodule sous-cutanée biopsiée a indiqué un panniculitis lobulaire avec la grosse nécrose et une infiltration massive des histiocytes phagocytosing les débris nucléaires. Il a été traité au commencement avec le prednisolone de 40 mg/jour. Cependant, suivant une réduction du dosage de prednisolone, ses symptômes ont réapparu. La thérapie de CÔTELETTE (cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine et prednisolone) a été alors lancée. Trois cours de traitement de CÔTELETTE ont allégé ses symptômes et le cyclosporin A a été employé pour maintenir son état pendant 15 mois. Son médicament a été alors discontinué et il a été dans la remise complète pendant 10 mois. Le traitement combiné du cyclosporin A et de la chimiothérapie combinée par CÔTELETTE s'est avéré efficace pour ce patient présentant la PCCE grave. ( info)

5/169. La maladie d'erdheim-chester : un rapport de cas.

    Un homme de 42 ans avec la maladie d'erdheim-chester (l'EC) est présenté. C'est le premier cas de cette maladie rapportée en Corée. Le patient s'est plaint de la douleur de genou et la radiographie plate des jambes bilatérales a indiqué la densité diffusément accrue, le modèle trabecular coarsened, et l'épaississement cortical dans la diaphyse, et le metaphysis aussi bien que l'epiphysis. La formation image de résonance magnétique a indiqué que les lésions ont montré la basse intensité de signal sur des images de T1-weighted et de façon hétérogène la basse et élevée intensité de signal sur des images de T2-weighted. L'examen histologique du spécimen de biopsie a montré des agrégations consistantes d'une lésion xanthogranulomatous des histiocytes et du Touton-type mousseux cellules de géant. La souillure d'Immunohistochemical a montré la réaction positive à anti-S-100 et le lysozyme dans le cytoplasme des cellules géantes. ( info)

6/169. Xanthogranuloma juvénile présentant en tant qu'ictère obstructif.

    Les auteurs rapportent le cas d'un mois-vieil enfant en bas âge 9 se présentant avec l'ictère obstructif. Les résultats préopératoires de recherche ont montré la distension de la région biliaire extrahepatic. Le résultat d'analyse d'urine était positif pour le cytomégalovirus. À la laparotomie, une 1 masse ronde de cm a été trouvée dans la tête du pancréas, près de sa frontière supérieure et au cours du cholagogue commun. Les résultats sur les sections gelées ne pourraient pas éliminer un processus malin et un hepaticoduodenostomy a été construit. Le diagnostic final était xanthogranuloma juvénile. Une association entre le cytomégalovirus et le xanthogranuloma juvénile a été rapportée précédemment dans la littérature. ( info)

7/169. Langerhans' disséminé ; histiocytosis de cellules et enteropathy protéine-perdant massif.

    Participation symptomatique de la région gastro-intestinale (de GI) comme symptôme en avant dans Langerhans' ; le histiocytosis de cellules (LCH) est rare, se produisant dans moins de 1 à 5% de tous les cas, même lorsque la maladie est sous sa forme disséminée. Jusqu'ici, il y a eu des rapports de 18 cas de LCH avec des manifestations de GI, y compris nos 2 cas, avec la diarrhée (77.7%), tabouret enteropathy (33.3%) et sanglant protéine-perdant étant les résultats les plus fréquents. Les auteurs présentent deux patients avec la diarrhée grave et le hypoalbuminemia réfractaire, et avec l'enteropathy protéine-perdant documenté par l'albumine de Cr51-labeled étudie. Un examen de la littérature a indiqué que la présence des symptômes de GI est souvent associée à la maladie systémique aussi bien qu'avec le pronostic pauvre, principalement au-dessous de 2 ans. Les radio-isotopes sont utiles pour la documentation de la perte de protéine dans plusieurs maladies avec la spécificité et la sensibilité élevées, et leur utilisation dans les diagnostics ici autorisés passés en revue par cas dans 6 enfants, aussi bien que la gestion thérapeutique améliorée. ( info)

8/169. Un patient présentant l'insipidus de diabète et le gonflement periorbital ; La maladie d'erdheim-chester.

    La maladie d'erdheim-chester est une maladie rare de système multiple dans laquelle une infiltration xanthogranulomatous progressive de plusieurs tissus peut être vue. Nous décrivons une femme, connue pour avoir l'insipidus de diabète pendant dix années, avec la participation periorbital, retroperitoneal, médiastinale, axillar et inguinale. À l'examen histologique une infiltration granulomateuse de tissu gras et de muscle strié a été vue, se composant des cellules géantes de Touton, des histiocytes avec le cytoplasme mousseux et des lymphocytes. Immunohistochemical souillant avec CD-1a et S-100 était négatif et sur la microscopie électronique aucun granule de Langerhans n'a été vu. Ces résultats ont mené au diagnostic de la maladie d'erdheim-chester. Elle a eu une bonne réponse sur des stéroïdes. En raison de quelques dispositifs cliniques semblables de histiocytosis de cellules de langerhans et de maladie d'erdheim-chester, un désordre de histiocyte semble la cause la plus probable. ( info)

9/169. Monocytogenes de listeria et infections mycobactériennes récurrentes dans un enfant avec l'insuffisance complète du l'interféron-gamma-récepteur (IFNgammaR1) : analyse et évaluation mutational des options thérapeutiques.

    Nous décrivons l'histoire d'une fille avec l'insuffisance et les études du l'interféron-gamma-récepteur (IFNgammaR1) réalisées pour identifier les caractéristiques moléculaires et cliniques de ce désordre récemment découvert. C'est le premier rapport d'un enfant du Northern europe avec l'insuffisance IFNgammaR1. Le patient, maintenant 7 années, d'abord présentées avec le gonflement et le rougissement à l'emplacement de vaccination de Bacille Calmette-Guerin (BCG), au gonflement des ganglions lymphatiques, à l'hépatomégalie, et à une éruption exceptionnellement grave de varicella à l'âge de 4 mois. À ce moment-là, elle a été diagnostiquée avec le histiocytosis de BCG sans formation typique de granulome et a été traitée avec les agents antituberculeux. Pendant le cours clinique de sa maladie, plusieurs différents types des mycobactéries et (pour la première fois dans un patient d'IFNgammaR1-deficient) de monocytogenes atypiques de listeria ont été détectés. L'analyse cytometric d'écoulement a montré à cela le patient' ; les monocytes de s n'ont pas pu lier un détail d'anticorps monoclonal pour l'IFNgamma-récepteur. Notre analyse d'adn messagère a dérivé du gène de l'alpha-chaîne (IFNgammaR1) des suppressions indiquées ce par récepteur le point d'ébullition 173 du point d'ébullition et 4 dans des ordres de cDNA provenant de différents allèles. La suppression de 173 points d'ébullition a été située entre les positions 200 de nucléotide et 372, exactement assortissant ceux de l'exon 3, et la suppression de 4 points d'ébullition ont été situés entre les positions de nucléotide 561 et 564 de la région de codage du cDNA. L'analyse de l'adn genomic a indiqué la présence d'une transition de G à de T au 5' ; fin de la séquence consensus d'épissure de l'intron 3, qui explique l'absence de l'exon 3. L'autre allèle a porté la suppression de 4 base-paires (ACTC) aux positions de nucléotide 15-18 de l'exon 5. douze mois après transplantation allo geneic de moelle, le patient s'était médicalement amélioré. ( info)

10/169. Lésion inflammatoire Aspecific (histiocytosis ?) simulation de l'astrocytoma intramédullaire. Rapport de cas.

    Nous rapportons une caisse exceptionnelle de lésion inflammatoire aspecific de la moelle épinière thoracique simulant une tumeur glial intramédullaire. L'histoire patiente a été caractérisée par paraparesis spastique progressif avec l'incontinence urinaire ; M. la formation image (T4-T5) a montré une lésion de masse intrinsèque de amélioration. Myelotomy a permis la résection partielle de grisâtre astrocytoma-comme le tissu. Seulement l'examen de photomicroscope était tissu inflammatoire aspecific possible et révélé composé d'éosinophiles, de lymphocytes et de histiocytes. Après l'opération, le patient amélioré promptement et aucune autre thérapie n'ont été administrés. Commandez MRI après quatre mois, un an et deux ans ont montré que la disparition complète de la lésion de masse intramédullaire et du patient est demeurée médicalement écurie sans d'autres signes de la maladie. Puisqu'à microscope électronique comme des études immunohistochemical n'étaient pas disponibles, un diagnostic histologique définitif n'était pas possible. Toutefois sur la base de quelques similitudes cliniques avec des cas de histiocytosis d'isolement X du CNS a rapporté dans la littérature, nous proposons qu'un diagnostic de granulome éosinophile intramédullaire d'isolement pourrait être raisonnable. ( info)
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