Cas Rapportés "Hypertrophie Ventriculaire Droite"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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1/48. Étude clinique et pathologique de deux enfants de mêmes parents avec la bonne cardiomyopathie ventriculaire arrhythmogénique.

    ARVC est une cardiomyopathie en laquelle le myocarde ventriculaire droit est remplacé par le tissu de fibroadipose. Des mâles sont affectés légèrement plus souvent que les femelles et, dans ces cas qui sont familiaux, le modèle de la transmission est habituellement dominant autosomal avec le penetrance inachevé. Nous avons examiné les coeurs de deux soeurs, les âges 17 et 14, sans des antécédents familiaux de maladie cardiaque. L'enfant de mêmes parents plus âgé, qui a été précédemment considéré en bonne santé, mort soudainement, alors que l'enfant de mêmes parents plus jeune développait l'arrêt du coeur congestif et recevait une greffe cardiaque. Une autopsie de l'enfant de mêmes parents plus âgé et examen du sibling' plus jeune ; s a excisé des exemples graves indiqués par coeur d'ARVC avec des différences mineures. Un chapeau épais de tissu de fibroadipose a couvert la majeure partie, sinon tout, chaque ventricule droit et était transmural dans quelques secteurs. Au microscope, les ventricules de lelt ont contenu le désarroi étendu de myocyte et la fibrose multifocale. Les artères coronaires ont montré le hyperplasia intimal avec la rupture de la lame élastique interne, semblable à la dysplasie fibromuscular. Ces deux cas constituent un groupement familial unique dans une maladie polymorphe. En dépit de la prédominance masculine et de la transmission dominante autosomal dans ARVC, les seuls membres affectés dans cette famille étaient femelles, et un modèle dominant autosomal de la transmission, même avec le penetrance inachevé, serait peu commun. En outre, nous avons identifié des changements des artères coronaires semblables à la dysplasie fibromuscular et avons corroboré les changements récemment rapportés du ventricule gauche des patients avec ARVC, fournissant l'évidence que cette maladie, sous sa forme plus grave, implique le coeur entier. ( info)

2/48. Valve pulmonaire absente avec l'atrésie tricuspid ou la sténose tricuspid grave : rapport de trois cas et examen de la littérature.

    L'absence de la valve pulmonaire se produit habituellement en association avec la tétralogie de Fallot et de temps en temps avec un défaut septal atrial ou comme lésion d'isolement. Très rarement elle se produit avec l'atrésie tricuspid, le septum ventriculaire intact, et la dysplasie du mur libre ventriculaire droit et du septum ventriculaire. Nous présentons les résultats cliniques, anatomiques, et histologiques d'un nouveau cas, et pour la première fois, les données de deux patients avec la valve pulmonaire absente et la sténose tricuspid grave, qui ont montré les résultats histologiques semblables. Nous avons également examiné les données cliniques et anatomiques de 24 cas précédemment édités et les avons comparés aux nouveaux cas. Dans chacun des trois nouveaux cas, le myocarde du ventricule droit était très anormal. Dans les deux cas avec la sténose tricuspid, de grands segments de myocarde ont été remplacés par les sinusoids et le tissu fibreux. Dans le cas avec l'atrésie tricuspid, le mur libre ventriculaire droit a contenu seulement le tissu fibroelastic. Le septum ventriculaire dans chacun des trois patients a montré l'hypertrophie asymétrique et dans deux des trois patients, les sinusoids multiples avaient remplacé de grands segments des cellules myocardiques. Le myocarde libre ventriculaire gauche de mur et les murs des grandes artères étaient ordinaires. Nos données indiquent que l'épuisement myocardique impliquant le mur libre ventriculaire droit et le septum ventriculaire et son remplacement par les sinusoids et le tissu fibroelastic se produisent non seulement dans les caisses de valve pulmonaire absente avec l'atrésie tricuspid mais également dans les caisses de valve pulmonaire absente avec la sténose tricuspid. Le degré d'épuisement myocardique varie et est plus grave quand la valve tricuspid est atretic. ( info)

3/48. Anomalies segmentaires de mouvement de mur dans un individu avec l'hémosidérose pulmonaire idiopathique.

    L'hémosidérose pulmonaire idiopathique (IPH) est un état rare caractérisé par hémorragie pulmonaire diffuse de l'étiologie inconnue. On a rapporté que la participation cardiaque sous forme de myocardite et l'hypertrophie ventriculaire de droite se produisent en association avec IPH, bien que des résultats sur l'échocardiographie n'aient pas été décrits. Ci-dessus est présenté un cas d'un adulte avec IPH et anomalies échocardiographiques. ( info)

4/48. Valvuloplasty pulmonaire de ballon dans le syndrome carcinoïde.

    La moitié de tous les patients présentant le syndrome carcinoïde développent la participation cardiaque. Les patients qui ont la participation cardiaque avoir un pronostic sensiblement plus mauvais que ceux en dehors, et la mort peuvent se produire directement en raison de la participation cardiaque. Un cas de syndrome carcinoïde dans un femme de 38 ans avec des lésions dans le foie, qui a présenté avec de bonnes anomalies valvaires dégrossies, un ventricule droit dilaté, et la bonne surcharge ventriculaire de pression, est présenté. Afin de pallier le patient' ; les symptômes de s et pour diminuer des pressions bien dégrossies avant chirurgie abdominale principale, montent en ballon valvuloplasty pulmonaire ont été exécutés à l'heure de la cathéterisation cardiaque. Ceci a eu comme conséquence une réduction de la pression ventriculaire pulmonaire de gradient et de droit. Après le procédé, le patient' ; des symptômes de s ont été complètement soulagés. Elle a continué à la laparotomie où les lésions dans le foie ont été excisées sans complication. ( info)

5/48. Dilemme diagnostique.

    Dans ces issues dans lesquelles notre cas régulier du mois n'apparaît pas, le journal vert présentera un électrocardiogramme ou une radiographie diagnostique de Dilemme-un, ou toutes les deux, avec un résumé histoire-comme un défi pour que nos lecteurs résolvent. La réponse correcte apparaît à la page 742. Si vous voudriez contribuer un dilemme diagnostique, soumettez svp une copie de haute qualité de l'ECG ou de la radiographie avec une synthèse de dossier ( ( info)

6/48. Bonne participation ventriculaire en cardiomyopathie hypertrophique : une revue de rapport et de littérature de cas.

    Bien que la cardiomyopathie hypertrophique (HCM) soit classiquement considérée une maladie du ventricule gauche, des anomalies ventriculaires de droite (rv) ont été également rapportées. Cependant, la participation du ventricule droit dans HCM n'a pas été intensivement caractérisée. La littérature concernant la prédominance, la génétique, les modèles de la participation, les résultats histologiques, les symptômes, le diagnostic, et le traitement des anomalies de rv dans HCM est passée en revue. Pour accentuer les points saillants, un cas est présenté de HCM apical avec la participation significative de rv, avec un gradient de région de sortie de rv et une oblitération proche de la cavité de rv, en l'absence d'un gradient intraventriculaire gauche. La bonne participation ventriculaire dans HCM semble être aussi hétérogène que celle du ventricule gauche. Le spectre s'étend de l'hypertrophie concentrique douce à la maladie grave et obstructive plus peu commune. Tandis que dans certains cas l'ampleur de la participation de rv se corrèle avec la participation (BT) ventriculaire gauche, la maladie prédominante de rv peut être aussi bien vue. Tandis que la génétique de la participation de rv n'a pas été bien caractérisée, les résultats histologiques semblent être semblables à ceux dans le ventricule gauche, suggérant la pathogénie semblable. La participation significative de rv peut avoir comme conséquence l'obstruction de sortie de rv et/ou le remplissage diastolique réduit de rv, avec l'incidence potentiellement plus grande de la dyspnée grave, des arythmies supraventriculaires, et du thromboembolism pulmonaire. Le traitement optimal pour des patients présentant la maladie significative de rv est inconnu. Des thérapies médicales et chirurgicales ont été essayées avec le succès variable ; l'expérience avec de plus nouvelles techniques telles que l'ablation percutanée de cathéter n'a pas été rapportée. Davantage de caractérisation de participation de rv dans HCM est nécessaire pour élucider plus clair les dispositifs cliniques et les traitements optimaux de cette manifestation de HCM. ( info)

7/48. Bonne cardiomyopathie obstructive hypertrophique ventriculaire d'isolement.

    Deux cas de cardiomyopathie hypertrophique d'isolement de ventricule droit sans n'importe quelle participation de septum interventriculaire ou de ventricule gauche sont rapportés. Deux cas rapportés en littérature sont également passés en revue. Dans ces cas les symptômes sont ceux de la cardiomyopathie obstructive hypertrophique ventriculaire gauche. La bonne dominance ventriculaire à l'examen clinique et l'électrocardiogramme et l'augmentation inspiratoire de l'intensité du murmure sont des indices utiles. l'échocardiographie à deux dimensions avec l'évaluation de Doppler peut confirmer le diagnostic d'une façon non envahissante. ( info)

8/48. Hamartome mesenchymal hépatique dans un nouveau-né : un rapport de cas et un examen de la littérature.

    Pour décrire une présentation peu commune de hamartome mesenchymal dans un nouveau-né en critique malade rendant nécessaire un embolization thérapeutique original avant la résection définitive. Une présentation peu commune d'une grande masse hépatique dans un compliqué nouveau-né par hypertension pulmonaire et " vasculaire ; steal" ; avec l'insuffisance rénale est présenté. La masse embolized au commencement avec succès, mais d'autre part revascularized, rendant nécessaire la résection afin d'essayer d'améliorer le statut clinique du nouveau-né en critique malade. La masse réséquée était un hamartome mesenchymal avec un centre nécrotique et une collatéralisation artérielle étendue. Le patient a commencé à s'améliorer juste après la résection. Le hamartome Mesenchymal peut présenter dans le nouveau-né comme dilemme diagnostique. C'est le premier rapport de cas décrivant l'hypertension pulmonaire persistante et le compromis rénal de cette tumeur. Embolization comme modalité thérapeutique d'adresser cette tumeur est décrit. La cause de l'hypertension pulmonaire persistante et grave demeure peu claire, mais peut être liée à la tumeur. ( info)

9/48. Embolisme paradoxal. Un vieux mais, paradoxalement, sous-estimé problème.

    Le modèle théorique de l'embolisme paradoxal exige la présence de quatre paramètres, à savoir, embolisme artériel, thrombus veineux, communication intracardiaque anormale et shunt right-to-left. Beaucoup d'aspects, cependant, de cette entité bien connue sont à l'étude ; le diagnostic est souvent difficile à être établi et l'efficacité à long terme des mesures préventives est non définie. Nous présentons leurs observations sur un rapport de cas d'embolisme paradoxal récurrent avec la thrombose de veine popliteal et brevetons l'ovale de foramen, et nous passons en revue brièvement la littérature. ( info)

10/48. Bonne cardiomyopathie ventriculaire accompagnée de l'effusion enteropathy et chyleuse protéine-perdante.

    L'arrêt du coeur grave de droit-côté s'est développé dans une femme japonaise de 47 ans qui a souffert du hypoalbuminemia et d'une effusion pleurale chyleuse de côté droit massif. Elle avait été diagnostiquée en tant qu'ayant enteropathy protéine-perdant avec la bonne cardiomyopathie ventriculaire. L'autopsie a montré des anomalies congénitales des conduits de lymphe et du dépôt anormal du tissu fibreux et gras dans le myocarde ventriculaire droit. Les résultats cliniques et pathologiques sont compatibles à la forme nonarrythmogenic de la bonne dysplasie ventriculaire arrythmogenic. ( info)
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