1/640. Ipofisite linfocitaria con il insipidus centrale del diabete e il panhypopituitarism conseguente che precedono un germinoma multifocale e intracranico in una ragazza prepubertal. Segnaliamo il decorso clinico di una ragazza prepubertal con il insipidus centrale del diabete (DI) e il panhypopituitarism conseguente che si evolve durante 10 anni dovuto l'ipofisite linfocitaria e il germinoma successivo. Due anni dopo che la diagnosi dei DI centrali è stata stabilita, MRI ha rivelato un gambo pituitario ispessito. L'ispessimento pituitario successivo aumentare e dell'ingrandimento del gambo pituitario che interferisce sul chiasm ottico ha richiesto una biopsia trasporto-sphenoidal che ha rilevato l'ipofisite attiva con linfocitario si infiltra in e necrosi. Il trattamento di dexamethasone della dose elevata temporaneamente ha fermato soltanto il processo di malattia. Di conseguenza, la radioterapia stereotactic è stata realizzata mentre un trattamento di salvataggio ed i risultati di MRI quasi hanno invertito. Tuttavia, il MRI successivo ha mostrato che le lesioni intracraniche multiple identificate istologicamente come germinoma e una chemioterapia e una radiazione standard sono state effettuate. CONCLUSIONE: La diagnosi del insipidus del diabete in bambini richiede il follow-up a lungo termine oltre l'età puberale per stabilire la causa fondamentale. Contrariamente all'ipofisite linfocitaria in adulti, l'ipofisite linfocitaria in bambini prepubertal può rappresentare il primo segno di una reazione ospite ad un germinoma occulto. ( info) |
2/640. l'insufficienza Alberino-traumatica del pituitary anteriore si è sviluppata in un paziente con la lipodistrofia parziale. Un caso della lipodistrofia parziale che sviluppa l'insufficienza del pituitary anteriore, la glomerulonefrite cronica e la fibrosi polmonare è stato segnalato. Il paziente è morto di guasto respiratorio secondario alla crisi pituitaria durante il corso dell'ospedale. Dal decorso clinico in recente parecchi anni e l'autopsia l'incidente stradale seguente di lesione alla testa nella storia passata è stato considerato come la causa più plausibile dell'ipopituitarismo. L'eziologia di fibrosi polmonare è rimanere insoluta. ( info) |
3/640. ipotiroidismo primario ed insufficienza pituitaria. Un uomo di 40 anni con ipotiroidismo primario e l'ingrandimento sellar è descritto. Ci era mancanza di tutti gli ormoni tropicali pituitari tranne TSH che è stato elevato. Lo stimolo di TRH ha rivelato la risposta delle cellule thyrotropic pituitarie e la gestione della tirossina ha soppresso il TSH elevato. Questi risultati sono compatibili con un adenoma chromophobe diproduzione derivando dall'ipotiroidismo primario o, a causa del suppressibility della secrezione di TSH, l'iperplasia thyrotropic secondaria ad ipotiroidismo che effettua la secrezione di TSH di fronte ad un tumore pituitario disecrezione. ( info) |
4/640. Rathke' ciste del cleft di s come causa della mancanza e dei micropenis dell'ormone di sviluppo. Rathke' la ciste del cleft di s è stata segnalata raramente in pazienti pediatrici e tali cisti sono trovate solitamente per caso, in 2-33% delle autopsie sistematiche, poichè non hanno interferito con la funzione pituitaria. Sono generalmente intrasellar con un a un solo strato di epitelio cuboidale o colonnare ciliated che contiene il materiale mocoso. La gamma di età in cui Rathke' sintomatico; le cisti del cleft di s accadono ha luogo fra 30 e 60 anni. Questa carta segnala un ragazzo di 8.1 anni che presentano con la mancanza dell'ormone di sviluppo e i micropenis attribuibili al ipogonadismo hypogonadotropic (HH), implicante la funzione pituitaria alterata da vita intrauterina. A questa età (prima che pubertà) la diagnosi di HH può essere fatta per mezzo della prova di stimolo dell'agonista di LHRH, poiché LHRH convenzionale non può discriminare HH da un bambino prepubertal normale. A nostra conoscenza, questo è il primo caso dei micropenis causati da Rathke' la s ha fenduto la ciste che interferisce con la gonadotropina e la secrezione dell'ormone di sviluppo da vita intrauterina. ( info) |
5/640. Un caso dell'ipofisite autoimmune si è associato con la cirrosi biliare primaria asintomatica. Segnaliamo un paziente maschio anziano da 61 anno con il panhypopituitarism complicato con la cirrosi biliare primaria asintomatica (PBC). La formazione immagine a risonanza magnetica di T1-weighted ha dimostrato ad alta intensità della ghiandola del pituitary anteriore. Non ci era lesione o ingrandimento totale della ghiandola pituitaria o del gambo. Analisi di Immunoblot del patient' i sieri di s con gli antigeni pituitari del ratto hanno rivelato una fascia con un formato molecolare di kD 22. L'anticorpo mitocondriale Anti-M2 è stato costantemente positivo per cinque anni. La biopsia del fegato ha rivelato l'epatite portale con infiltrazione periportal delle cellule infiammatorie. Ciò è il primo rapporto di caso dell'ipofisite autoimmune complicato con PBC asintomatico. ( info) |
6/640. L'ipofisite linfocitaria si è associata con il dacryoadenitis: una sindrome autoimmunologically mediata. Segnaliamo un caso raro dell'ipofisite linfocitaria seguito dal dacryoadenitis. L'ipofisite linfocitaria è una malattia rara che può sbagliarsi facilmente proliferazione neoplastico. Poiché la combinazione con l'artrite reumatoide, la tiroidite, o l'anemia perniciosa è frequente, una patogenesi immunologica è probabile. ( info) |
7/640. Hypercalcemia ha accompagnato dall'ipopituitarismo ipotalamico, dal inspidus centrale del diabete e dall'ipertiroidismo. Presentiamo qui un caso del hypercalcemia prominente accompagnato dal tumore ipotalamico e da Graves' malattia. I 24 uomini di anni con il tumore ipotalamico hanno mostrato l'ipopituitarismo, il inspidus centrale del diabete (DI) e l'ipertiroidismo. La nausea, la perdita di sete e di appetito e l'affaticamento generale sono stati trovati con la rivelazione del hypercalcemia e del hypernatremia. L'ormone paratiroidale (PTH) ed i livelli di 1alpha-dihydroxyvitamin D sono stati soppressi con una gamma normale dei valori PTH-relativi della proteina. One-desamino- (8-D-arginine) - vasopressin (DDAVP) e gestione metà-salina ha normalizzato il hypernatremia, mentre il hypercalcemia ancora è stato sostenuto. La gestione dell'acetato e del thiamazole del cortisone ha ridotto il livello elevato del siero Ca. Nel caso attuale, l'ipertiroidismo simultaneo è stato presupposto per accelerare la mobilizzazione scheletrica di calcio nella circolazione. Hypocortisolism ed il DI centrale inoltre sono stati considerati di contribuire, in parte, al hypercalcemia con la manipolazione renale del CA. ( info) |
8/640. Aplasia di giusti arteria carotica interna ed ipopituitarismo. PRIORITÀ BASSA: La patogenesi dell'ipopituitarismo congenito è sconosciuta in molti casi. OBIETTIVO: Segnaliamo un caso dell'ipopituitarismo vaschetta-anteriore congenito in collaborazione con un'anomalia vascolare complessa che coinvolge il sistema nervoso centrale, la stenosi pyriform nasale dell'apertura e un singolo incisivo maxillary centrale. MATERIALI E metodi: MRI e MRA sono stati usati per definire questo patient' anomalia vascolare complessa di s. RISULTATI: L'anomalia vascolare consiste dell'assenza dell'arteria carotica comune di destra, l'arteria carotica interna di destra, il segmento A1 dell'arteria cerebrale anteriore di destra, dell'arteria di comunicazione anteriore e dell'assenza parziale del segmento M1 dell'arteria cerebrale centrale di destra. CONCLUSIONE: Questa anomalia vascolare insolita può contribuire alla patogenesi di alcuni casi dell'ipopituitarismo congenito e delle anomalie relative del midline, o può derivare da un difetto comune che causa l'insufficienza pituitaria. ( info) |
9/640. Un caso dell'ipopituitarismo congenito: la difficoltà nella diagnosi della mancanza degli ACTH dovuto l'alto cortisol del siero livella da una condizione ipotiroidea. Un ragazzo three-month-old ha presentato l'ipopituitarismo congenito in cui la condizione ipotiroidea ha mascherato la mancanza degli ACTH. Le mancanze multiple dell'ormone del pituitary anteriore, compreso gli ACTH, infine sono state confermate. I livelli elevati basali del cortisol del siero (fino a 45.1 microg/dl) sono stati osservati durante l'episodio stressante prima che la terapia del rimontaggio della L-tirossina fosse iniziata. I livelli in diminuzione del cortisol del siero di mattina (5.0 microg/dl o sotto) sono stati osservati il sesto giorno della terapia del rimontaggio della L-tirossina malgrado l'ipoglicemia delicata (un più basso livello del glucosio del siero di 50 mg/dl). La mancanza degli ACTH allora è stata confermata dalla prova insulina-indotta di ipoglicemia (un livello di punta del cortisol del siero di 4.9 microg/dl). I risultati attuali hanno indicato che i livelli elevati del cortisol del siero possono essere durante l'episodio stressante in un infante con la mancanza degli ACTH e una condizione ipotiroidea di coesistenza. Quindi, la valutazione diagnostica della funzione adrenale presto dopo che la terapia del rimontaggio della L-tirossina è importante per verificare una mancanza infraclinica possibile degli ACTH, anche in presenza di alto cortisol del siero livella prima della terapia del rimontaggio della L-tirossina. ( info) |
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