1/428. Insuficiência da hormona de crescimento em uma menina com a distrofia polyendocrinopathy-candidíase-ectodérmica auto-imune. A distrofia polyendocrinopathy-candidíase-ectodérmica auto-imune (APECED) é uma doença herdada que possa compreender muito componentes da glândula endócrina e da não-glândula endócrina. A insuficiência do GH não foi reconhecida como uma manifestação clássica desta síndrome. Nós descrevemos o exemplo de uma menina com APECED, que apresentou com a glândula endócrina quatro (hypoparathyroidism, Addison' doença de s, hipotiroidismo, falha gonádica) e três componentes da não-glândula endócrina (candidíase, distrofia ectodérmica e planus do ruber do líquene). Além, a falha do crescimento era começo documentado em aproximadamente 8 anos; a idade de osso foi atrasada e estimulou picos do GH após o clonidine e a arginina era 2.2 e 9.2 microg/l, respectivamente. Um sella vazio parcial foi encontrado em uma varredura do tomography computado da região hypothalamic-pituitária. Em 10.5 anos a terapia do rhGH foi começada e o ganho da altura de 26 cm foi observado após 2.7 anos de tratamento. A puberdade começou em 11.2 anos e a menarca ocorreu em 12.7 anos. Em 13.25 anos a terapia do rhGH foi interrompida devido às crises hypocalcemic freqüentes; os níveis do soro IGF-1 eram persistente baixos nos seguintes anos (entre 160 e 180 microg/l, escala normal para a idade 250-600 microg/l). O paciente alcançou uma altura final de 160.8 cm, que fosse apropriada para sua altura do alvo. A presença de planus do ruber do líquene e a insuficiência do GH provavelmente secundária para esvaziar o sella são dois resultados incomuns nos pacientes com APECED. ( info) |
2/428. Planus linear unilateral do líquene com participação da membrana mucous. O planus linear do líquene é uma variação distintiva rara do planus do líquene (LP) caracterizada por uma erupção pruritic dos papules lichenoid, violaceous em uma distribuição linear que supor às vezes uma linha teste padrão de Blaschko. Nós descrevemos uma mulher dos anos de idade 33 que apresente com uma história de 4 meses de uma disposição linear unilateral ligeiramente pruritic de lesões papular no lado esquerdo de sua garganta que eram clìnica e histològica consistentes com o LP linear. Dois meses depois que o início de sua doença de pele ela desenvolveu lesões típicas com um teste padrão branco laçado no aspecto lateral esquerdo de sua lingüeta e da mucosa oral esquerda com uma predominância impressionante para o lado esquerdo. Clìnica as lesões no patient' a garganta de s era similar ao striatus do líquene ou ao nevo epidérmico lichenoid, uma variação do nevo epidérmico verrucous linear. Entretanto, as características histológicas e o fato que mais tarde no curso de sua doença o paciente desenvolveu o LP típico da mucosa oral sugerem que este paciente tenha a condição rara do LP linear com limitação unilateral. ( info) |
3/428. Planus mucosal erosivo do líquene: resposta ao tratamento tópico com tacrolimus. O planus mucosal erosivo do líquene é uma doença de pele inflamatório dolorosa e incapacitando que seja altamente resistente ao tratamento tópico. Nós relatamos em seis pacientes com o planus mucosal erosivo recalcitrante severo do líquene que tirou proveito do tratamento tópico da pomada do tacrolimus. Após 4 semanas do tratamento, a definição completa foi observada em três casos, e a melhoria substancial foi conseguida em outros três pacientes. Nestes casos, o tratamento prolongado conduziu em uma melhoria mais adicional ou à cura completa. Todos os pacientes relataram o relevo rápido da dor e do burning. Nenhum side-effects severo foi observado. ( info) |
4/428. Demonstração do anticorpo ao antígeno pemphigoid buloso do kDa 230 no líquene planus-como o keratosis. Nós descrevemos um homem dos anos de idade 67 com o líquene planus-como o keratosis associado com o autoantibody pemphigoid buloso do antígeno do kDa anti-230 (BPAG1). O paciente tinha observado o macule solitário do marrom escuro mais de 6 anos previamente em sua caixa esquerda. Os resultados histológicos mostraram o hypergranulosis, acanthosis irregular, degeneração da liquefacção de pilhas básicas, faixa-como a infiltração dos linfócitos na parcela subepidermal, e em um cleft na zona da membrana do porão (BMZ), tendo por resultado a formação de bolhas subepidermal. Os resultados diretos da imunofluorescência da pele do perilesional mostraram um depósito linear de IgG em BMZ. No estudo immunofluorescent indireto usando a pele humana normal, o autoantibody de circulação de IgG a BMZ estava atual no patient' soro de s em um titer do 1:80. O antígeno situado no local epidérmico da separação normal da pele pelo NaCl de 1M foi reagido com o patient' soro de s. A análise de Immunoblot que usa extratos epidérmicos demonstrou a presença de anticorpo de IgG dirigida a BPAG1 no patient' soro de s. Estas observações sugerem que a presença de um anticorpo a BPAG1 poderia ser causada pelo dano de pilhas básicas depois do líquene planus-como o keratosis. ( info) |
5/428. O planus do líquene associou com os milia. A formação de milia é reconhecida bem em dermatoses bulosas e inflamatórios. Há diversos relatórios dos milia que tornam-se em uma variação rara dos pilaris do planus do líquene conhecidos como o tumidus dos follicularis do planus do líquene (LPFT), mas a associação dos milia com outros tipos do planus do líquene (LP) não foi documentada na literatura. Nós relatamos cinco pacientes que desenvolveram milia durante droga-induzido ou LP idiopático e um em quem os milia desenvolveram em uma reação lichenoid do tatuagem. Os Milia foram anotados para ocorrer transiente durante a fase de resolução de LP. A maioria de casos eram severos bastante autorizar o tratamento com esteróides sistemáticos. A associação dos milia com LP não é restringida à variação clínica rara LPFT. Nós especulamos que uma reação lichenoid severa com degeneração básica da camada pode precipitar a formação de milia em alguns casos do LP. ( info) |
6/428. Síndrome de Stevens-Johnson. Descrição de um argumento clínico incomun devido à terapia glucocorticoid para o planus oral do líquene. O multiforme da eritema (EM) é uma doença inflamatório aguda com uma patogénese auto-imune que expressa clìnica em uma grande variedade de doenças mucocutaneous. É descrito geralmente em um formulário menor (Von Hebra) caracterizado por lesões cutaneous clássicas, e no formulário principal (Stevens-Johnson), envolvendo dano mucosal, quando um tipo clínico restringido à mucosa oral for descrito na patologia oral. Um número considerável de fatores da natureza diferente foi relatado como agentes etiologic do EM, mas a maioria deles não são bons - documentado; entretanto, um determinado relacionamento com EM é reconhecido para classes diferentes de drogas sistemáticas. Este papel descreve um exemplo da síndrome de Stevens-Johnson com participação oral inicial, em que o fator de precipitação era devido à administração de glucocorticoids sistemáticos, prescrito para o tratamento terapêutico de um formulário erosivo do planus oral do líquene. ( info) |
7/428. Os autoantibodies de IgG de um paciente dos pemphigoides do planus do líquene reconhecem o domínio de NC16A do antígeno pemphigoid buloso 180. Os pemphigoides do planus do líquene (LPP) abrangem muito provável um grupo heterogêneo de desordens empolando auto-imunes subepidermal que ocorrem em colaboração com o planus do líquene. Nós descrevemos o exemplo de um paciente dos anos de idade 49 com as características características de LPP. A microscopia direta da imunofluorescência estuda demonstrou depósitos lineares do C3 ao longo da membrana cutaneous do porão, quando os autoantibodies de circulação de IgG dirigiram de encontro ao lado epidérmico da pele separado pelo NaCl de 1 M foram detectados. O patient' o soro de s conteve os autoantibodies de IgG que immunoblotting um formulário de recombinação do antígeno pemphigoid buloso 180 (BP180), mas não o COOH-término de BP230. Usando mutantes do apagamento, encontrou-se que a reactividade de IgG estêve restringida ao domínio de NC16A de BP180, a região que abriga os locais antigénicos principais alvejados por autoantibodies de IgG dos pacientes com o grupo pemphigoid buloso de desordens. Nossos resultados fornecem a sustentação à idéia que um subconjunto dos pacientes com LPP tem um formulário distinto de associado pemphigoid buloso com planus do líquene. ( info) |
8/428. Pemphigoides do planus do líquene com os autoantibodies de IgG ao antígeno pemphigoid buloso de 180 kd (tipo colagénio de XVII). Nós descrevemos um paciente dos anos de idade 75 com papules pruritic em seus tronco e extremidades, típicos do planus do líquene, que experimentou mais tarde as bolhas subepidermal. Estas características clínicas são consistentes com os pemphigoides do planus do líquene. A imunofluorescência da pele do perilesional mostrou depósitos lineares do C3 ao longo da junção dermoepidermal. Os autoantibodies de circulação de IgG foram encontrados para ser dirigidos de encontro a um componente epidérmico da junção dermoepidermal porque o patient' o soro de s etiquetou o lado epidérmico de 1 mol/L NaCl-rachou a pele. O patient' os autoantibodies de s IgG foram dirigidos exclusivamente de encontro ao antígeno pemphigoid buloso de 180 kd (BPAg2, tipo colagénio de XVII) detectado no lysate humano do keratinocyte pelo ensaio ocidental do borrão. Nenhuma reactividade foi encontrada de encontro ao antígeno pemphigoid buloso de 230 kd, ao tipo colagénio de VII, ou aos subunits laminin-5. Este estudo demonstra que BPAg2 está reconhecido, não somente por soros pemphigoid bulosos, mas igualmente por soros dos pemphigoides do planus do líquene. Nossos resultados atestam à similaridade do immunopathology nestas duas doenças de pele empolando subepidermal. ( info) |
9/428. conjuntivite Cicatrizing associada com o planus paraneoplastic do líquene. FINALIDADE: Para relatar dois casos da conjuntivite cicatrizing associou com o planus paraneoplastic do líquene. MÉTODOS: Relatórios do caso. RESULTADOS: Dois pacientes foram examinados por causa do redness e do incómodo em ambos os olhos. Uma mulher dos anos de idade 63 com lymphoma folicular, pequeno-fendido da pilha teve a conjuntivite, o stomatitis, o vulvitis, e lesões de pele cicatrizing. Um homem dos anos de idade 25 com thymoma maligno teve a conjuntivite cicatrizing, o stomatitis erosivo, e papules penile. Os estudos histopatológicos da conjuntiva e da pele fazem a biópsia espécimes no primeiro paciente e espécimes labial da biópsia no segundo planus revelado do líquene. CONCLUSÃO: O planus do líquene de Paraneoplastic é uma causa possível da conjuntivite cicatrizing associada com a doença da pele inflamatório e da membrana mucous. ( info) |
10/428. Planus do esôfago do líquene. Nós apresentamos um exemplo do planus do líquene que afeta o esófago de uma mulher dos anos de idade 80. Symptomatically, as lesões manifestaram-se como disfagia que exige dilatações do esôfago repetidas. O paciente era incapaz de tolerar diversos tratamentos convencionais e assim que o methylprednisolone pulsado foi dado com alguns efeitos a curto prazo benéficos. Devido ao potencial para a mudança maligno no planus do líquene das membranas mucous é importante recordar esta complicação e investigar pacientes com sintomas do esôfago. ( info) |