Casos registrados "leucemia"
(Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish)

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1/1051. leucemia transiente com basophilia extremo em um infante fenotìpica normal com as pilhas da explosão que contêm um clone do pseudodiploid, 46, i XY (21) (q10).

    FINALIDADE: A leucemia transiente e o basophilia extremo ocorreram em um recém-nascido fenotìpica normal com expressão de isochromosome (21) (q10) na população da explosão. pacientes E MÉTODOS: Um menino recém-nascido foi encontrado para ter uma contagem branca elevado do glóbulo de 120.800 com explosões de 33%. O sangue periférico igualmente conteve números elevados de basófilo e de neutrófilo com propriedades de mancha incomuns. As explosões, avaliadas pela microscopia do fluxo cytometry e clara e de elétron, tiveram as propriedades dos megakaryoblasts. Os estudos citogénicos revelaram 46, karyotype XY em linfócitos periféricos do sangue; entretanto, a análise das pilhas da explosão da medula mostrou um cromossoma anormal 21. RESULTADOS: As pilhas da explosão no sangue periférico desapareceram em o dia 42 sem quimioterapia. A contagem vermelha do glóbulo e contagem de plaqueta normalizada em 2 meses. A análise cromossomática de fibroblasto da pele e de medula após o desaparecimento das pilhas da explosão no sangue periférico mostrou uns 46, phenotype XY. CONCLUSÕES: A pilha leucêmica da leucemia transiente tem o potencial de dar forma pilhas de linhagens do basófilo e do megakaryocyte. Trisomy do braço de q do cromossoma 21 contem a suficiente informação genética para o desenvolvimento da leucemia transiente em um recém-nascido fenotìpica normal. ( info)

2/1051. leucemia aguda com o phenotype de um assassino natural/precursor bipotential de célula T.

    Uma leucemia aguda com um immunophenotype incomun tornou-se em uma menina dos anos de idade 17. Na apresentação inicial, a participação extramedullary não era evidente, mas com doença de avanço, o splenomegaly maciço e um tumor osteolytic do reforço tornaram-se. A doença era agressiva e refractário aos regimes quimioterapêuticos intensivos para malignidades myeloid e lymphoid, e o paciente morreu 3 meses após a apresentação inicial. As pilhas leucêmicas eram da forma irregular e do tamanho variável; tinham recortado profundamente ou núcleos bi-lobed e grânulo relativamente finos, azurophilic em seu citoplasma. Eram positiva para a fosfatase ácida e beta-glucuronidase na mancha granulada, mas eram negativa para o myeloperoxidase. As pilhas leucêmicas tiveram um immunophenotype original: era positivo para os antígenos de célula T (CD1a, CD2, CD3 cytoplasmic, CD4), antígenos myeloid (CD13 e CD33), antígeno da NK-pilha (CD56), CD19 e CD30. A análise do ADN não revelou nenhum rearranjo de gene no receptor de célula T beta, gama e delta, ou genes da corrente pesada da imunoglobulina. As pilhas leucêmicas de nosso paciente são pensadas para ter-se levantado da transformação de uma pilha putativo do precursor comum ao t e à linhagem da NK-pilha na medula. A literatura atual na malignidade da NK-pilha do precursor é revista, e sua característica clinicopatológica é discutida. ( info)

3/1051. Susceptibilidade antifungosa da espécie do aspergilo isolada da infecção oral invasora em pacientes neutropenic com malignidades hematológicas.

    OBJETIVO: O alvo deste estudo era avaliar in vitro a relevância da susceptibilidade antifungosa à resposta clínica em pacientes neutropenic com aspergillosis oral invasor. PROJETO DO ESTUDO: Nove isolados de espécies do aspergilo foram obtidos das infecções orais invasoras em 9 pacientes com malignidades hematológicas e testados para sua in vitro susceptibilidade ao amphotericin B, ao fluconazole, ao miconazole, ao fluorocytosine 5, e ao itraconazole. Os valores inhibitory mínimos da concentração das 5 drogas foram obtidos para cada fungo com o uso de um método do caldo de carne do microdilution. Os pacientes foram tratados com o amphotericin intravenoso B (30-50 mg/day) em combinação com o fluorocytosine 5 oral (3000-6000 mg/day) e/ou o itraconazole oral (200 mg/day). RESULTADOS: O Amphotericin B e o itraconazole foram encontrados para ser muito ativos, com valores inhibitory mínimos da concentração de 0.861 e 0.194 microg/mL, respectivamente. Miconazole e o fluorocytosine 5 mostraram valores inhibitory mínimos da concentração de 1.72 e 3.56 microg/mL, respectivamente. De um lado, o fluconazole FCZ mostrou a baixa atividade, com um valor inhibitory mínimo da concentração superior de 64.0 microg/mL. Durante o neutropenia, a quimioterapia antifungosa combinada estabilizou o aspergillosis oral e impediu a propagação de lesões orais em 8 pacientes em quem as contagens do neutrófilo recuperaram eventualmente. CONCLUSÕES: Os resultados implicam que in vitro o teste da susceptibilidade pode serir como um parâmetro informativo no que diz respeito à eficácia destes antifungals no tratamento do aspergillosis oral invasor, induzindo o stasis fungoso até que os neutrófilo recuperem. ( info)

4/1051. Resultado clínico em três pacientes com a síndrome myelodysplastic que mostra o hematopoiesis polyclonal.

    O resultado clínico de 3 pacientes myelodysplastic da síndrome (DM) com hematopoiesis polyclonal é relatado. Todos os pacientes eram heterozygous para o gene da quinase do phosphoglycerate (PGK). A presença de hematopoiesis polyclonal foi determinada pelo método X-cromossoma-lig do polimorfismo-methylation do comprimento do fragmento da limitação usando o gene do PGK como um marcador. Os pacientes foram diagnosticados inicialmente como tendo a anemia refratária (RA), o RA com sideroblasts do anel (RARS), e o RA com um excesso das explosões (RAEB), respectivamente. Seu pancytopenia persistiu durante o período da continuação de 11.4 anos para o paciente do RA, 19.5 anos por os anos pacientes e 0.8 dos RARS para o paciente de RAEB. Embora o paciente dos RARS continuasse a estar na boa saúde, a transformação leucêmica ocorreu em outros 2 pacientes. Uma mudança do karyotype de 46, XX a 45, XX, t (3; 21), - 7 foram observados na altura da progressão da doença no paciente do RA. A coexistência do DM monoclonais clona e as pilhas normais da medula são provavelmente a razão a mais provável para o hematopoiesis polyclonal destes pacientes. ( info)

5/1051. Indução da doença do transplantar-contra-anfitrião do hyperacute após as infusões fornecedoras da leucócito.

    FUNDO: As infusões das leucócito obtidas do doador original da medula são uma aproximação nova para tratar os pacientes que têm um relapse da leucemia após a transplantação allogeneic da medula. Até 90% dos pacientes que conseguiram a remissão desenvolveu a doença do transplantar-contra-anfitrião (GVHD). Entretanto, toda a descrição das características clínicas e histologic nestes casos está faltando. OBSERVAÇÕES: Nós descrevemos 2 pacientes em quem um severo, peculiar, o hyperacute, GVHD fatal desenvolvido após o tratamento com infusões da leucócito e alfa fornecedores do interferon. Os pacientes não tinham recebido nenhuma quimioterapia adicional ou profilaxia de GVHD. Em ambos os pacientes, a erupção começados com a aparência de chapas erythematous nos locais da injeção do alfa do interferon, e uma erupção maculopapular generalizada tornaram-se subseqüentemente. As lesões clínicas evoluíram de agudo a lichenoid dentro de diversos dias. A examinação histologic igualmente demonstrou resultados incomuns e mostrou características de GVHD lichenoid agudo e crônico. CONCLUSÕES: As infusões fornecedoras da leucócito sem profilaxia de GVHD podem provocar um hyperacute fatal severo GVHD. Nos casos apresentados nisto, nós discutimos o significado da evolução clínica rápida de agudo a lichenoid e a combinação de características histologic de GVHD agudo e crônico nos espécimes da biópsia. ( info)

6/1051. Translocations de salto que envolvem o cromossoma 1q em um paciente com a doença de Crohn e a leucemia monocytic aguda: uma revisão da literatura em translocations de salto em malignidades e na doença de Crohn hematológicas.

    Um homem dos anos de idade 36 com uma história de 10 anos da doença de Crohn (CD) apresentou com hematúria e explosões brutas em seu sangue periférico. Uma análise do cromossoma revelou uma pilha normal e 33 pilhas anormais. A linha da haste era 47, XY, 8. As linhas laterais múltiplas igualmente tiveram um translocation de salto entre o cromossoma 1q31-32 e 4, 8, 10, 17, e 18 regiões terminais. Uma análise citogénica, morfológica, e immunophenotypic de uma medula aspirada e da biópsia demonstrou a leucemia myeloid aguda da linhagem monocytic, AML-M5b. Neste papel são revistos (a) o fenômeno incomun e raro de translocations de salto em malignidades hematológicas e (b) leucemia no CD. ( info)

7/1051. Calcificação Intracranial que imita a síndrome de Sturge-Weber: uma conseqüência da deficiência cerebral do ácido folic?

    A calcificação cortical cerebral idêntica àquela da síndrome de Sturge-Weber foi observada em duas crianças. Em uma criança a calcificação apareceu após a administração intratecal da irradiação do methotrexate e do crânio por causa da leucemia que envolve o sistema nervoso central. Na outra criança, que teve a doença celíaca e a epilepsia, a calcificação apareceu após o tratamento com anticonvulsivos. Este tratamento igualmente estava contribuindo ao desenvolvimento da anemia megaloblastic profunda. O unspecificity da calcificação de Sturge-Weber é forçado e a hipótese é propor que a calcificação pode ser secundária à deficiência do ácido folic que interfere com o matabolism no sistema nervoso central. ( info)

8/1051. Níveis expressão de gene solúvel de FasL e de FasL durante o desenvolvimento da doença do transplantar-contra-anfitrião em pacientes DLT-tratados.

    Três pacientes com sintomas clínicos diferentes da doença do transplantar-contra-anfitrião (GVHD) que tinham recebido a transfusão fornecedora do linfócito (DLT) para o tratamento da leucemia relapsed depois que uma transplantação allogeneic da medula (BMT) dos doadores HLA-combinados do irmão foi analisada para a presença de FasL solúvel (sFasL) nos soros e para a expressão Fas do gene do ligand (FasL) nas pilhas mononuclear do sangue periférico (PBMNC). Dois pacientes que demonstraram dano de fígado com os níveis aumentados de bilirrubina do soro mostrados significativamente aumentaram níveis de sFasL do soro. O aumento no nível do sFasL foi observado antes do aumento na bilirrubina durante os cursos clínicos de ambos os pacientes. A dose elevada do predonisolone metílico administrada a um destes pacientes reduziu extremamente os níveis de sFasL no soro. Os níveis da bilirrubina foram reduzidos igualmente depois disso. O terceiro paciente (sem dano de fígado) não mostrou nenhum aumento no nível do sFasL do soro. A expressão do gene de FasL no PBMNC destes três pacientes foi examinada. Todos os três pacientes mostrados aumentaram níveis da expressão de gene de FasL durante seus cursos clínicos. Entretanto, somente um paciente mostrou uma alteração paralela da expressão de gene de FasL com sFasL no soro. Estes casos fornecem a evidência que o sistema Fas/FasL está associado pròxima com o GVHD humano, especial no desenvolvimento do fígado GVHD. ( info)

9/1051. Caracterização do vírus de Epstein-Barr (EBV) - proliferação de pilha natural contaminada do assassino (NK) nos pacientes com alergia severa do mosquito; estabelecimento de um IL-2-dependent NK-como a linha celular.

    A evidência clínica de um relacionamento entre a hipersensibilidade severa à mordida de mosquito (HMB) e a expansão clonal de pilhas EBV-contaminadas de NK foi acumulada. A fim esclarecer o mecanismo da proliferação de pilha EBV-induzida de NK e do seu relacionamento com incidência elevada das leucemia ou dos lymphomas em pacientes de HMB, nós estudamos as pilhas clonally expandidas de NK de três pacientes de HMB e sucedemos em estabelecer EBV-contaminadas NK-como KAI3 designado linha celular. immunoblotting e as análises reversas da reacção em cadeia do transcriptase-polymerase (RT-PCR) revelaram que as pilhas KAI3 assim como pilhas contaminadas de NK exibiram um tipo latente II da infecção de EBV, onde a expressão de gene de EBV foi limitada a EBNA 1 e a LMP1. Enquanto KAI3 foi estabelecido pela cultura com IL-2, a compreensibilidade IL-2 de pilhas periféricas do sangue NK dos pacientes foi examinada. Os resultados representaram a expressão alfa marcada aumentada de IL-2-induced IL-2R em pilhas de NK. Esta propriedade característica pode contribuir à expansão persistente de pilhas contaminadas de NK. Entretanto, as pilhas KAI3 assim como as pilhas de NK dos pacientes não foram protegidas do apoptosis induzido por um anti-Fas anticorpo ou pelas pilhas K562 NK-sensíveis. A sensibilidade preservada ao apoptosis pôde explicar os números relativamente regulados da pilha de NK no sangue periférico dos pacientes. A nosso conhecimento, KAI3 é relatado primeiramente NK-como a linha celular estabelecida dos pacientes da infecção crônica severa do active EBV (SCAEBV) antes do início das leucemia ou dos lymphomas. As pilhas KAI3 contribuirão ao estudo da persistência de EBV no ambiente da pilha de NK e do seu relacionamento com incidência elevada das leucemia ou dos lymphomas em pacientes de HMB. ( info)

10/1051. leucemia da pilha do envoltório de Blastic: da formulário undescribed previamente -.

    A fase leucêmica de lymphoma da pilha do envoltório (leucemia da pilha do envoltório) é definida como uma contagem absoluta do linfócito de maior do que 4,000/microliter e caracterizada pela presença de linfócitos relativamente pequenos, ligeiramente irregulares no sangue periférico. Embora uma variação do lymphoma da pilha do envoltório com morphsology blastic existisse e fosse descrita previamente boa, uma variação morfológica blastic da leucemia da pilha do envoltório não foi descrita. Nós relatamos tal caso em um macho dos anos de idade 74 que apresente com ruptura splenic e uma contagem branca elevado do glóbulo (WBC). O diagnóstico foi baseado em immunophenotyping cytometric do fluxo e no cytomorphology do sangue periférico. ( info)
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