1/15. Leucemia basophilic acuta che presentano con le prove di funzione epatica anormali e l'assenza di cellule di scoppio nell'anima periferica. La leucemia basophilic acuta è una forma rara di leucemia acuta, accadente raramente come malattia del de novo. Descriviamo un caso della leucemia basophilic acuta del de novo che accade in un uomo di 47 anni che ha presentato con le prove di funzione epatica anormali in assenza di infiltrazione leucemica del fegato. Postuliamo che questa presentazione si è presentata in conseguenza delle caratteristiche patofisiologiche delle cellule basophilic maligne di scoppio. ( info) |
2/15. Leucemia basophilic acuta. La leucemia basophilic acuta recentemente è stata inclusa in una classificazione modificata delle leucemie acute proposte dal pannello del WHO. dovuto la rarità della malattia, i test di verifica diagnostici costanti stanno difettando di. Segnaliamo su due casi della leucemia basophilic acuta che si sono presentati nel nostro reparto durante gli ultimo 10 anni. Mettiamo a fuoco sulla loro presentazione clinica, morfologica e citogenetica. Entrambi i pazienti erano > 60 anni dell'età e presentato in buon stato clinico con le alterazioni al loro conteggio di anima completa. Nessun hanno avuti sintomi cutanei quali eritema o orticaria. Le analisi citogenetiche nel primo paziente hanno mostrato un karyotype normale, mentre il secondo ha visualizzato uno spostamento la t (2; 6); (q23? 4; p22? 3), così come un del (12) (p11). Le osservazioni più iniziali hanno collegato il basophilia del midollo osseo ad un'omissione di breve braccio del cromosoma 12 (p11-13), agli spostamenti che coinvolgono il braccio lungo di 6 chomosome a 6q23 o allo spostamento la t (6.9); (p23; q34). Tuttavia, altri spostamenti che coinvolgono il cromosoma 6p23 non sono stati descritti prima. Il trattamento dei nostri pazienti ha consistito del trattamento di appoggio in quello con karyotype normale e della chemioterapia aggressiva nell'altro paziente. Entrambi i pazienti sono morto in un anno dopo la diagnosi dovuto la leucemia progressiva o ricorrente. ( info) |
3/15. Leucemia basophilic acuta che difetta degli antigeni di cellula-specific: importanza dell'espressione del ricevitore di cytokine nella diagnosi differenziale. La leucemia basophilic acuta del De novo (ABL) è una forma rara di leucemia mieloide. La prevalenza bassa di ABL lo rende difficile definire le relative caratteristiche cliniche e stabilire un'efficace norma terapeutica. Presentiamo qui un caso di de novo ABL in un uomo dei 64 giapponesi di anni. La diagnosi di ABL dipendeva da quanto segue: (1) metachromasia con la macchia blu della toluidina, (2) granelli intracitoplasmici di teta identificati da microscopia elettronica e (3) risultati ottenuti da vasta analisi immunophenotypic. Anche se le cellule di scoppio difettavano degli antigeni di cellula-specific quali CDw17, CD88 e FcepsilonRI, un profilo di espressione dei ricevitori di cytokine compreso CD116 (ricevitore di GM-CSF), CD117 (c-corredo) e CD123 (alfa del ricevitore IL-3) ha contribuito a definire lo stirpe cellulare nel nostro caso. Il paziente ha realizzato la remissione completa con la chemioterapia intensa composta di arabinoside della citosina e di idarubicin ed era malattia liberamente durante i seguenti 30 mesi. Proponiamo che immunophenotyping, mettente a fuoco particolarmente sui ricevitori di cytokine, sia utile nella diagnostica del ABL. ( info) |
4/15. Leucemia basophilic cronica: un'entità clinico-patologica distinta? OBIETTIVO: Abbiamo cercato di definire più meglio un gruppo di disordini myeloproliferative rari e capiti male che sono caratterizzati da basophilia cronico prominente in assenza del cromosoma di Philadelphia (pH) o di relativo equivalente molecolare. metodi: Abbiamo selezionato il nostro institution' base di dati elettronica di s dal 1975 in poi ed identificato quattro tali casi. La patologia clinica del midollo osseo e di dati è stata esaminata con attenzione per questi pazienti. RISULTATI: Due pazienti hanno avuti manifestazioni prominenti della cellula basofila mediatore-liberano ed un altro presentate con disfunzione pituitaria. L'esame di midollo osseo ha rivelato uniformemente l'iperplasia di trilineage con basophilia e l'eosinofilia, iperplasia megakaryocytic dysplastic e l'assenza di raggruppamento del megacariocita. Un modello anormale delle cellule di albero atipiche è stato notato in due casi. Mentre il palliation di malattia è stato realizzato efficace con il hydroxyurea per un paziente, la trasformazione alla leucemia mieloide acuta finalmente è stata osservata in questo caso. Un altro paziente ha realizzato la sopravvivenza sana a lungo termine dopo avere subito il trapianto allogeneic della cellula formativa. CONCLUSIONI: Le nostre osservazioni rivelano una somiglianza patologica notevole fra tutti e quattro i casi e suggeriscono questa malattia, che può essere aggressiva con il potenziale di trasformare nella leucemia acuta, possibilmente per rappresentare un'entità clinico-patologica distinta (leucemia basophilic cronica). ( info) |
5/15. Leucemia basophilic acuta con la t (8; 21). La leucemia basophilic acuta (ABL) è una forma rara di leucemia. I test di verifica diagnostici recentemente sono stati descritti. La prova morfologica per stirpe basophilic è richiesta per la relativa classificazione. Tuttavia i test di verifica per condizione di remissione e la terapia standard non è stabilito. Qui abbiamo descritto un caso atipico di ABL ed abbiamo esaminato la letteratura alle alte edizioni chiare per quanto riguarda la diagnosi e l'amministrazione, che hanno bisogno di ulteriore discussione. ( info) |
6/15. Leucemia basophilic acuta: rapporto di caso. Il " di termine; leukemia" basophilic; è stato in uso per 75 anni. Tuttavia, i test di verifica diagnostici costanti stanno difettando di. Ciò è dovuto la rarità della malattia ed all'indisponibilità sistematica delle prove speciali che sono richieste spesso per confermare una diagnosi. Segnaliamo un caso insolito della leucemia basophilic acuta in un bambino che si è riferito a il nostro centro, arrivante con la leucemia linfoblastica acuta parzialmente trattata. La differenziazione Basophilic su microscopia chiara era evidente dai granelli basophilic di massima negli scoppi, in una maturazione progressiva degli scoppi verso le cellule basofile e nella positività della toluidina su citochimica. Gli scoppi hanno mostrato un immunophenotype mieloide (CD13 , CD33 , CD117 ) con una positività doppia caratteristica per CD34 e CD25, altamente indicativa della natura basophilic degli scoppi. Gli studi citogenetici convenzionali hanno rivelato lo spostamento la t (8; 21) (q22; q22). Una diagnosi della leucemia basophilic acuta con la t (8; 21) sono stati fatti. La revisione degli scorrevoli di pre-terapia ha mostrato le caratteristiche costanti con AML-M2 con basophilia. Non ci erano scoppi basophilic. Con queste caratteristiche, una diagnosi della leucemia basophilic acuta secondaria a AML-M2 è stata fatta. Nella nostra leucemia paziente e basophilic sembra evolversi da proliferazione clonale selettiva di " blasts" cellula-commesso; durante il corso della malattia in un caso di AML-M2 con basophilia. ( info) |
7/15. Il myelofibrosis primario è terminato in leucemia basophilic ed in riuscito trapianto allogeneic del midollo osseo. La trasformazione di myelofibrosis primario (PMF) alla leucemia basophilic è molto rara. Segnaliamo il caso di un uomo di 44 anni che aveva avuto PMF per 6 anni. La sua ematopoiesi si è deteriorata con lo splenomegaly contrassegnato, richiedendo le trasfusioni rosse multiple della piastrina e del globulo. Presto dopo lo splenectomy, basophilia progressivo (32.3 x 10 (9)/L) si è sviluppato, infiltrandosi nella pelle così come il midollo osseo. Il paziente ha subito il trapianto allogeneic del midollo osseo con le cellule da un fratello germano HLA-abbinato. Malgrado la presenza di hyperhistaminemia (99.1 ng/mL) dopo il condizionamento con la ciclofosfoammide, i periodi pregrafting e d'innesti erano non movimentati. La gestione profilattica sia antagonisti del ricevitore di H1 che di H2 ed idratazione sufficiente è sembrato essere importante. ( info) |
8/15. La leucemia myelogenous cronica resistente di Imatinib, il positivo di BCR-ABL dal cromosoma ed il pesce analizza ma negazione dalla PCR, in un bambino che diventa la leucemia basophilic acuta: follow-up citogenetico. Il caso di un bambino di 11 anno con adulto-tipo leucemia mieloide cronica, negazione positiva e d'inversione di Philadelphia (BCR-ABL) della trascrizione-polimerasi di reazione a catena per il maggiore, minore e micro punti di rottura è presentato. Nel corso di 3 anni, il bambino non riuscito per reagire al trattamento con il hydroxyurea, rifiutato tutta la terapia per 6 mesi, era intollerante ad alfa-interferone e progredetto, mentre su imatinib, alla leucemia basophilic acuta. Successivamente ha subito il riuscito trapianto del midollo osseo. Uno sviluppo clonale citogenetico secondario, la i (17q), sviluppata durante il trattamento di hydroxyurea e lo sviluppo clonale terziario, 8, è stato rilevato durante il trattamento del imatinib. Non è chiaro in che misura i parecchi fattori (punto di rottura non definito di BCR-ABL, evitare di trattamento e scelte iniziali di trattamento, da solo o in associazione) hanno svolto un ruolo nella ricaduta e nella resistenza del imatinib e nella progressione di malattia. Concludiamo che il follow-up vicino con il frequente campione del midollo osseo è cruciale per controllare tali pazienti per la ricaduta iniziale ed il rinvio rapido per il trapianto del midollo osseo. ( info) |
9/15. Leucemia basophilic acuta. Un rapporto di caso. Un caso della leucemia nonlymphocytic acuta (ANLL) con differenziazione basophilic primitiva è presentato. Il paziente non ha avuto la storia antecedente o presenza concomitante di leucemia myelogenous cronica. Gli scoppi leucemici hanno costituito 83% dei globuli bianchi periferici e più di 90% delle cellule nucleate dello zucchino. I vacuoli citoplasmici sono stati trovati in alcune cellule leucemiche. Circa la metà delle cellule leucemiche ha mostrato alcuni granelli azurophilic macchiati con Wright' macchia di s, mentre esibito una tonalità pinkish debole intorno alle cellule senza granelli citoplasmici (granelli solubili in acqua) da Riu' macchia di s. I granelli citoplasmici non sono riuscito ad essere macchiati con perossidasi ma ad essere macchiati positivamente con l'azzurro della toluidina. Il precedente risultato ha potuto condurre uno per classificare male il caso come leucemia linfoide, ma l'individuazione caratteristica delle cellule basophilic in Riu' la macchia di s dovrebbe dirigere uno per fare la diagnosi di ANLL con differenziazione basophilic. I risultati citochimici di questo caso hanno suggerito che la differenziazione basophilic dovrebbe essere considerata quando le cellule leucemiche mostrano i granelli perossidasi-negativi. Riu' la macchia di s e la macchia blu della toluidina sono utili da fare la diagnosi corretta. ( info) |
10/15. Un caso della leucemia basophilic che sopporta gli spostamenti simultanei t (8; 21) e t (9; 22). Segnaliamo un caso della leucemia basophilic con gli spostamenti simultanei della t (8; 21) e t (9; 22). Il patient' i risultati clinici ed ematologici di s erano caratteristici soltanto della t (9; 22) ma non della t (8; 21). Questo fenomeno citogenetico insolito solleva una sfida ai concetti correnti delle anomalie cromosomiche primarie nel cancro. ( info) |