1/155. Erythroleukemia congenital em um neonate com encefalopatia isquêmica hypoxic severa. Nós relatamos um exemplo de um neonate que apresentem com encefalopatia isquêmica hypoxic, hypoglycemia e hipotensão persistente, acidez metabólica intratável, falha renal e um coagulopathy mas quem, na autópsia, foi encontrado para ter a infiltração maciça de tecidos nonhematopoietic com explosões. O diagnóstico do erythroleukemia congenital foi confirmado pela deteção do glycophorin A, uma proteína principal da membrana do eritrócite, na superfície das explosões. A apresentação e o curso clínicos do caso descrito aqui não têm sido relatados previamente para esta condição extremamente rara. ( info) |
2/155. Derivado (1; 7) (q10; p10) em um paciente com leucemia erythroblastic aguda de de novo (AML-M6). Uma associação rara do der (1; 7) (q10; p10) com leucemia erythroblastic aguda de de novo (AML-M6) em um macho dos anos de idade 63 é relatado. Quando isto desequilibrou 1; 7 translocation, der (1; 7), foram relatados frequentemente na síndrome myelodysplastic terapia-relacionada (t-DM) ou a leucemia myeloid aguda terapia-relacionada (t-AML), suas associações com de novo AML-FAB-M6 foi relatada raramente. Embora der (1; 7) foram relatados como um fator citogénico para o prognóstico pobre em t-MDS/AML, nosso paciente mostrou uma boa resposta à quimioterapia e obteve a remissão completa, embora uma observação mais longa fosse exigida avaliar o prognóstico. ( info) |
3/155. Análise da borda de G do aneuploidy complexo em um exemplo do erythroleukaemia. As anomalias cromossomáticas em pilhas da medula de um paciente com erythroleukaemia são relatadas. O teste padrão complicado do aneuploidy inclui 5 cromossomas do marcador que originam de RCP (1; 3), t (8; 11), t (X; X) e del (7). ( info) |
4/155. Isochromosome 17 em um exemplo do erythroleukaemia crônico. Em um paciente com o erythroleukaemia crônico em 17q isochromosome foi identificado em todas as metafases da medula analisadas. Além, estas pilhas foram caracterizadas por hypodiploidy e pela presença de 3 cromossomas diferentes do marcador. Aproximadamente 50% de dividir pilhas na determinada espécie de abóbora estranho-olhavam polyploids. A identificação pela borda de Giemsa de i (17q) neste caso do erythroleukaemia suporta o conceito que há umas características citogénicas comuns entre desordens myeloproliferative malignos. ( info) |
5/155. leucemia erythroid aguda após a terapia do cyclophosphamide para o myeloma múltiplo: relatório de dois casos. O diagnóstico do myeloma múltiplo foi feito em dois homens brancos, envelhecidos 55 e 59 anos. Foram tratados com o cyclophosphamide por 98 e 44 meses respectivamente. O paciente 1 igualmente recebeu um curso de nove meses da terapia combinada com melphalan, o procarbazine, e o prednisone. Ambos desenvolveram 98 e 71 meses erythroid agudos da leucemia, após o diagnóstico original do myeloma, e morreram da hemorragia subarachnoid e da parada cardíaca. O paciente 1 desenvolveu a carcinoma de pilha squamous da pele com retorno, e o paciente 2 desenvolveu a carcinoma anaplastic da bexiga urinária. A terapia de radiação paliativa foi dada. O desenvolvimento da leucemia erythroid mais a carcinoma nestes dois homens sugere a mudança mutagénica secundária à terapia do cyclophosphamide. ( info) |
6/155. Erythroleukemia-como a síndrome devido à toxicidade busulfan no polycythemia vera. Durante um período de 19 anos, um paciente com polycythemia vera que se tinha submetido um splenectomy recebeu seis cursos de busulfan para o thrombocytosis periódico. A dose total de busulfan dado para o sexto curso era maior do que aquela usada para precedentes. O pancytopenia severo seguiu, que persistiu por 4 meses. Durante este período havia hiperplasia erythroid marcada na medula com dyserythropoiesis impressionante; os precursores Pas-positivos da pilha vermelha, assim como números moderados de normoblasts de circulação e evidência da hemólise crônica e aguda, estavam atuais. Todos estes resultados reverteram ao normal sem terapia, e o estado polycythemic retornou eventualmente. Estes eventos são interpretados como uma reação incomun da determinada espécie de abóbora que segue a sobredosagem busulfan um pouco do que um erythroleukemia transiente. ( info) |
7/155. A morfologia do dyserythropoiesis em um paciente com erythroleukaemia agudo associou com o myeloma múltiplo. Um paciente com o myeloma múltiplo em quem o erythroleukaemia desenvolveram 5 anos que seguem o tratamento com a irradiação e melphalan agudos é relatado. As investigações da síntese e da imunofluorescência da imunoglobulina forneceram a evidência que as pilhas da explosão no sangue periférico não pertenceram à série da pilha de plasma; a examinação do ultrastructure demonstrou sua origem myeloid. As pilhas anormais foram observadas cromossomàtica na medula e no sangue periférico. luz-e a microscopia de elétron da eritropoiese mostrou neste caso as características distintas do dyserythropoiesis, similares àquelas descritas em outras entidades. As anomalias erythroid da pilha são discutidas à vista de seu ser indicações da malignidade ou de um processo reactivo. ( info) |
8/155. A anemia refratária com sideroblasts rodeado com uma baixa contagem de IPSS progrediu ràpida com aparência de de novo de anomalias karyotypic múltiplas e no erythroleukemia agudo (AML-M6A). Nós relatamos aqui um exemplo da anemia refratária com sideroblasts rodeado (RARS) com um grupo de baixo-risco pelo sistema de contabilização prognóstico internacional (IPSS) na altura do diagnóstico mas tivemos uma progressão rápida da doença. Embora o paciente mostrasse um karyotype masculino normal na altura do diagnóstico dos RARS, suas pilhas da determinada espécie de abóbora tiveram o del (5) (q14) e adicionam-no (17) as anomalias (p12) 2 meses após o diagnóstico, e mais tarde as pilhas da determinada espécie de abóbora tiveram anomalias múltiplas e o paciente expirou 6 meses após o diagnóstico inicial dos RARS. O paciente foi diagnosticado como tendo RARS com um grupo de baixo-risco pela classificação de IPSS, entretanto, uma deve se manter na mente que alguns pacientes com síndromes myelodysplastic com baixos riscos pela classificação (FABULOSO) Francês-Americano-Britânica ou pela classificação de IPSS podem ter a doença progressiva e a análise citogénica subsequential poderia prever a progressão da doença. ( info) |
9/155. Sweet' síndrome de s e de carinii de pneumocystis pneumonia: dois sequelae da terapia do arabinoside do cytosine da baixo-dose em um paciente com leucemia myeloid aguda. O arabinoside do Cytosine na baixa dose é empregado às vezes tratando a leucemia myeloid aguda. Nós relatamos aqui um exemplo da leucemia myeloid aguda, tratado com o arabinoside do cytosine da baixo-dose, que desenvolveu a pneumonia neutrophilic febrile aguda da dermatose e do carinii de pneumocystis após a realização da remissão. Um efeito direto do arabinoside do cytosine na função do neutrófilo e em um potencial immunosuppressive em umas mais baixas doses podia ser especulado. ( info) |
10/155. Cromossomas triplos de Philadelphfia com rearranjo principal-bcr no erythroleukaemia do hypotriploid. O cromossoma de Philadelphfia (pH) é observado em aproximadamente 1% dos pacientes com leucemia myeloblastic aguda (AML), especial subtypes M1 e M2 na classificação Francês-Americano-Britânica. Nós descrevemos aqui uma investigação citogénica e molecular de um caso raro com AML PH-positivo M6 (erythroleukaemia). Uma mulher de 63 yr-old foi diagnosticada como tendo o erythroleukaemia. As pilhas leucêmicas eram positivas para CD4 e CD7 assim como CD13, CD33, CD34 e HLA-DR. Foram analisados pela G-borda, pela hibridação in situ da fluorescência (PEIXE), pelo borrão do sul e por análises reversas da reacção em cadeia do polymerase do transcriptase. Os karyotypes no diagnóstico eram como segue: 61, XX, - X, -1, -2, -3, -4, -5, -7, t (9; 22) (q34; q11) x 2, -15, -16, -17, -18, 19, 21, 22 [3] /61, idem, -22, der (22) t (9; 22) [36]. Os peixes com pontas de prova de BCR/ABL mostraram que esses 39% e 57% de núcleos da interfase teve sinais dobro e triplos da fusão de BCR/ABL, respectivamente. A análise do cromossoma na remissão completa mostrou um karyotype normal em todas as 20 metafases, confirmando o diagnóstico como a leucemia positivo-aguda do pH. Os peixes no relapse mostraram que 92% de núcleos da interfase teve sinais triplos da fusão. O rearranjo da região principal do conjunto do limite de faturamento (M-bcr) no gene de BCR e o coexpression dos transcritos da fusão de p210-type (b2a2) e de p190-type (e1a2) BCR/ABL devido à emenda da alternativa foram detectados igualmente. Nós concluímos que a evolução clonal de dobro aos cromossomas triplos do pH pode ser implicada na progressão da doença. Considerando outros dois casos relatados, o erythroleukaemia PH-positivo parece ser correlacionado com o coexpression de marcadores de myeloid/T-lymphoid e hyperdiploidy com os cromossomas dobro ou triplos do pH, embora os limites de faturamento no gene de BCR sejam heterogêneos. ( info) |