1/428. Tillväxthormon bristerna i en flicka med autoimmun polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrofi. Autoimmun polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrofi (APECED) är en ärvd sjukdom som kan omfatta många endokrina och icke-Endokrin komponenter. GH bristerna har inte erkänts som en klassisk uttryck för detta syndrom. Vi beskriver fallet med en flicka med APECED, som visas med fyra endokrina (Hypoparathyreoidism addisons sjukdom, hypotyreos, gonadal misslyckande) och tre icke-Endokrin komponenter (candidiasis, ectodermal dystrofi och lavar ruber planus). Dessutom dokumenterades tillväxt misslyckande början på cirka 8 år. ben ålder försenades och stimuleras GH toppar efter clonidine och arginin var 2,2 och 9.2 mikrog/l, respektive. En delvis tom sella hittades på en datortomografi genomsökning av regionen hypothalamic-hypofysen. Vid 10.5 år rhGH terapi började och höjd vinst 26 cm observerades efter 2,7 år av behandling. Puberteten startas vid 11.2 år och menarche inträffade 12,7 år. Vid 13.25 år rhGH upphörde terapi på grund av att täta hypocalcemic kriser. serum var IGF-1 ständigt låg under de följande åren (mellan 160 och 180 mikrog/l, normala intervallet för ålder 250-600 mikrog/l). Patienten uppnås en slutliga höjd 160,8 cm, som lämpade sig för hennes mål höjd. Förekomsten av lavar ruber planus och GH otillräckligheten förmodligen sekundärt till Tom sella är två ovanliga resultat hos patienter med APECED. ( info) |
| Linjär lichen planus är en sällsynt särskiljande variant av lichen planus (LP) kännetecknas av en pruritic utbrott av lichenoid, violaceous papules i en linjär fördelning som ibland ta Blaschko linjens bana. Vi beskriva en 33-årig kvinna som presenteras med en 4 månaders historik över en aning pruritic ensidiga linjära matris med papular skador på vänster sida i hennes hals som var kliniskt och histologiskt överensstämmer med linjär LP. Två månader efter uppkomsten av sin hudsjukdom utvecklade hon typiska skador med lacy vitt mönster på den vänstra laterala aspekten av sin tunga och den vänstra buccal mukosa med en slående dominans för till vänster. Skador på patientens hals var kliniskt liknar lavar striatus eller lichenoid epidermal naevus, en variant av linjära verrucous epidermal naevus. Men tyder de histologiska funktionerna och det faktum att senare i hennes sjukdom patienten utvecklat typiska LP av den muntliga mukosa på att denna patient har linjär LP med ensidig begränsning sällsynta tillstånd. ( info) |
3/428. Erosive mucosal lichen planus: svar på aktuella behandling med takrolimus. Erosive mucosal lichen planus är en smärtsam och inaktivera inflammatorisk hudsjukdom som är mycket resistent mot utvärtes behandling. Vi rapportera om sex patienter med svår motsträviga erosive mucosal lichen planus som dragit nytta av aktuella tillämpningen av takrolimus glädjebägaren. Fullständig upplösning observerades i tre fall efter 4 veckor efter behandling, och betydande förbättring uppnåddes i de andra tre patienterna. I dessa fall medfört långvarig behandling i ytterligare förbättring eller i fullständig helande. Alla patienter rapporterade snabb befrielse från smärta och bränning. Inga allvarliga biverkningar observerades. ( info) |
4/428. Påvisande av antikroppar mot 230 kDa bullous pemphigoid antigen i lichen planus-liknande keratosis. Vi beskriver en 67-årig man med lichen planus-liknande keratosis associeras med anti-230 kDa bullous pemphigoid antigen (BPAG1) autoantibody. Patienten hade märkt solitary mörk brun macule mer än 6 år tidigare på hans vänstra bröst. Histologiska slutsatser visar hypergranulosis, oregelbundna acanthosis, kondensering degeneration av basala celler, bandet-liknande infiltration av lymfocyter vid den subepidermal delen och en klyka på zonen källaren membran (BMZ), som leder till bildandet av subepidermal blåsor. Direkt immunofluorescens resultaten av perilesional huden visade en linjär nedfallet av IgG BMZ. På indirekta immunofluorescens studie med hjälp av normala human hud, cirkulerar IgG fanns autoantibody till BMZ i patientens serum vid en titer av 1:80. Antigenet på epidermal platsen för normal-skalet dela genom 1 M NaCl var reagerade med patientens serum. immunoblot analys med epidermal extrakt visat förekomst av IgG antikroppar riktas mot BPAG1 i patientens serum. Dessa observationer tyder på att förekomsten av en förekomst av antikroppar mot BPAG1 kan orsakas av skador av basala celler efter lichen planus-liknande keratosis. ( info) |
5/428. lichen planus är associerad med milia. Bildandet av milia känns bra i både bullous och inflammatoriska dermatoses. det finns flera rapporter om milia utvecklas i en sällsynt variant av lichen planus pilaris kallas lichen planus follicularis tumidus (LPFT), men associering av milia med andra typer av lichen planus (LP) har inte dokumenterats i litteraturen. Vi rapportera fem patienter som utvecklat milia under loppet av antingen droginducerade eller idiopatisk LP och en som utvecklat milia i en lichenoid tatuering reaktion. Milia konstaterades förekomma transiently under LP lösa fas. De flesta fall var tillräckligt allvarliga för att motivera behandling med systematiska steroider. Associering av milia med LP är inte begränsad till de sällsynta kliniska varianten LPFT. Vi spekulerar att en allvarlig lichenoid reaktion med basala lagret förfall kan fälla ut bildandet av milia i vissa fall av LP. ( info) |
6/428. Stevens - Johnson syndrom. Beskrivning av ett ovanligt kliniska fall beror på glukokortikoider terapi för oral lichen planus. Erytem multiforme (EM) är en akut inflammatorisk sjukdom med en autoimmun patogenes kliniskt uttrycker i en mängd olika mucocutaneous sjukdomar. Den beskrivs vanligtvis i en mindre form (Von Hebra) kännetecknas av en klassisk testning organskador, och i större form (Stevens-Johnson), omfattar mucosal skada, medan en klinisk typ är begränsad till den muntliga mukosa beskrivs i oral patologi. Ett stort antal faktorer av annat slag har rapporterats som ålder ombud i EM, men de flesta av dem är inte väl dokumenterade. dock känns ett visst samband med EM för olika klasser av systematiska droger. Detta dokument beskriver ett fall av Stevens - Johnson syndrom med första muntlig medverkan, där den fällning faktorn berodde på förvaltning av systematiska glukokortikoider, föreskrivs för terapeutisk behandling av en erosive form av oral lichen planus. ( info) |
7/428. IgG autoantigener från en lichen planus pemphigoides patient känner igen domänen NC16A bullous pemphigoid antigen 180. lichen planus pemphigoides (LPP) mest sannolika omfattar en heterogen grupp av subepidermal autoimmun blixtsnabb störningar uppstår i samband med lichen planus. Vi beskriver en 49-årig patient fallet med funktioner som utmärker av LPP. Direkt immunofluorescens mikroskopi studier visat linjär insättningar av C3 längs testning källaren membranet, medan cirkulerar IgG autoantigener mot den epidermal sidan av huden avgränsade med 1 M NaCl upptäcktes. Patientens serum innehöll IgG autoantigener immunoblotting en rekombinanta form av bullous pemphigoid antigen 180 (BP180), men inte den COOH-terminus av BP230. Med hjälp av borttagningen mutanter, konstaterades att IgG reaktivitet var begränsad till domänen NC16A av BP180, regionen har de stora antigena platser av IgG autoantigener från patienter med gruppen bullous pemphigoid av störningar. Våra resultat att stödja idén att en delmängd av patienter med LPP har en distinkt form av bullous pemphigoid som är associerade med lichen planus. ( info) |
8/428. lichen planus pemphigoides med IgG autoantigener till 180 kd bullous pemphigoid antigen (typ XVII kollagen). Vi beskriver en 75-årig patient med pruritic papules på hennes bålen och extremiteterna, typisk för lichen planus, som senare upplevt subepidermal blåsor. Dessa kliniska funktioner överensstämmer med lichen planus pemphigoides. Immunofluorescens på perilesional skal visade linjär insättningar av C3 längs dermoepidermal korsningen. Cirkulerande IgG autoantigener konstaterades för att riktas mot en epidermal komponent av dermoepidermal korsningen eftersom patientens serum heter epidermal sidan av 1 mol/L NaCl-dela hud. Patientens IgG autoantigener riktas enbart mot 180 kd bullous pemphigoid antigen (BPAg2, typ XVII kollagen) identifieras i människors Keratinocyt lysate av Western blot assay. Ingen reaktivitet konstaterades mot 230 kd bullous pemphigoid antigen, typ VII kollagen eller de laminin-5 underavdelningarna. Denna studie visar att BPAg2 är erkänd, inte bara av bullous pemphigoid serum, utan också av lichen planus pemphigoides serum. Våra resultat visar att likheten i immunopathology i dessa två subepidermal blixtsnabb hudsjukdomar. ( info) |
| SYFTE: att meddela två fall av cicatrizing bindhinneinflammation associeras med Paraneoplastiskt lichen planus. metoder: Mål rapporter. RESULTAT: Två patienter undersöktes på grund av rodnad och obehag i båda ögonen. En 63-årig kvinna med follicular, små-cleaved cell lymfom hade cicatrizing bindhinneinflammation, stomatit, vulvitis och huden organskador. En 25-årig man med maligna thymoma hade cicatrizing bindhinneinflammation, erosive stomatit och penile papules. Histopatologisk studier av ögon och hud biopsi exemplar i första tålmodiga och labial biopsi exemplaren i andra uppenbarade lichen planus. SLUTSATS: Paraneoplastiskt lichen planus är en möjlig orsak till cicatrizing bindhinneinflammation associeras med hud och slemhinnor infektionssjukdomar. ( info) |
| Vi presenterar ett fall av lichen planus som påverkar foderstrupe av en 80-årig kvinna. Organskador manifesteras symtomatiskt, själva Sväljningssvårigheter kräver upprepat matstrupe dilatations. Patienten inte kan tolerera flera konventionella behandlingar och så pulsade metylprednisolon fick med några positiva kortsiktiga effekter. På grund av att potentialen för maligna förändringar i lichen planus av slemhinnorna är det viktigt att komma ihåg denna komplikation och undersöka patienter med matstrupe symtom. ( info) |