Cas Rapportés "Maladie De Caroli"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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1/66. Monolobar Caroli' ; la maladie et cholangiocarcinome de s.

    Caroli' ; la maladie de s (CD) est un désordre congénital rare caractérisé par la dilatation cystique des cholagogues intrahépatiques. Ce rapport décrit un patient présentant le cholangiocarcinome surgissant dans l'arrangement du CD monolobar. Malgré des investigations détaillées comprenant la déviation entérique biliaire et le cholangiography rétrograde endoscopique, le diagnostic du cholangiocarcinome mucinous (CCA) n'a pas été fait pendant presque une année. La présentation, le diagnostic et le traitement de CD monolobar et l'association entre le cancer CD et biliaire monolobar de région sont discutés. La résection hépatique est le traitement du choix pour le CD monolobar. ( info)

2/66. choc septique après la transplantation de foie pour Caroli' ; la maladie de s : amélioration clinique après traitement avec l'inhibiteur de C1-esterase.

    L'ampleur de l'activation de complément et de contact est liée aux résultats dans le sepsis. Un bas index fonctionnel de leur inhibiteur principal du dresseur C1-esterase (C1-INH) est considéré comme insuffisance relative de C1-INH et pourrait contribuer au développement des complications mortelles dans l'unité de soins intensifs. Les premiers résultats de l'intervention thérapeutique avec le concentré de C1-INH dans le choc septique sont prometteurs. Nous rendons compte de notre expérience d'administration de concentré de C1-INH dans une jeune femme avec Caroli' ; la maladie de s en tant que thérapie finale de délivrance pour le choc septique avec le syndrome capillaire de fuite après greffe du rein combinée de foie et. Aucun centre de l'infection n'était discernable et l'intervention chirurgicale n'a pas été indiquée ainsi. La thérapie antibiotique a à ce moment-là inclus la vancomycine, la tobramycine, le meropenem et le fluconazol. La stabilisation hémodynamique s'est produite dans des heures après administration de concentré de C1-INH. Simultanément une réduction de médicament vasopressor était possible et l'équilibre liquide négatif a été réalisé. ( info)

3/66. Anomalies chromosomiques clonales dans la dilatation cholagogue congénitale (Caroli' ; la maladie de s).

    FOND : Caroli' ; la maladie de s est un désordre congénital rare caractérisé par la dilatation cystique des cholagogues intrahépatiques et un plus grand risque de carcinome cholangiocellular. La cause est inconnue, mais le groupement familial occasionnel suggère que quelques cas soient hérités, en particulier en se produisant en association avec la maladie rénale et les mutations de gène polycystic du germline PKD1. Jusqu'ici, aucun gène responsable de Caroli' d'isolement familial ; la maladie de s a été identifiée, et aucunes investigations génétiques sur le tissu de foie des patients avec Caroli' ; la maladie de s ont été rapportées. PATIENT/METHOD : Un spécimen de biopsie de foie d'un patient avec Caroli' d'isolement ; la maladie de s, sans aucun signe du carcinome cholangiocellular, était cultivée à court terme et cytogénétiquement étudié après la bande de G avec Wright' ; tache de s. RÉSULTAT : L'analyse cytogénétique a révélé le karyotype 45-47, XX, le der (3) t (3 ; 8) (p23 ; q13), 2 mars [cp6] /46, XX [18]. CONCLUSIONS : La conclusion d'une translocation non équilibrée entre les chromosomes 3 et 8 suggère que la perte de 3p distal et/ou de gain de 8q soit d'importance pathogénétique dans Caroli' ; la maladie de s. Alternativement, les remises en ordre structurales des gènes situés dans 3p23 et le 8q le 13 mai soient de l'essence. Ces points de rupture chromosomiques peuvent également indiquer exactement l'endroit des gènes impliqués sous les formes héritées de Caroli' ; la maladie de s non liée à la maladie rénale polycystic. ( info)

4/66. scintigraphie de radionucléide dans Caroli' ; la maladie de s.

    La dilatation cystique congénitale des cholagogues intrahépatiques impliquant les radicules intrahépatiques principales a été décrite la première fois par Caroli et a par conséquent appelé comme Caroli' ; la maladie de s. Nous présentons ici un cas dans lequel le seul symptôme était douleur intermittente dans l'abdomen pour l'un-et-un-moitié-année passée et un balayage de radionucléide fait effectivement, non seulement diagnostiqué la maladie mais également la cholangite associée. ( info)

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6/66. syndrome de Caroli.

    Nous décrivons un cas du syndrome de Caroli (Caroli' ; la maladie de s et fibrose hépatique congénitale) dans un garçon de 10 ans avec la participation bilobar et les nombreux kystes rénaux. La transplantation de foie offre le seul espoir pour de tels patients. ( info)

7/66. Régression de Caroli' localisé prénatal diagnostiqué ; la maladie de s.

    Les auteurs rendent compte d'un enfant en bas âge qui a fait situer une lésion cystique multiloculated dans le segment IV du foie, compatible à Caroli' ; la maladie de s diagnostiquée, par ultrason prénatal courant à 25 weeks' ; gestation, et confirmé par balayage hepatobiliary de HIDA et tomographie calculée peu après naissance. Puisqu'il n'y avait aucun signe d'obstruction biliaire, on a observé au commencement le patient, avec la régression progressive des kystes remarquables par des sonograms périodiques. Caroli' ; la maladie de s dans des enfants et des adultes plus âgés souvent est associée à la cholangite récurrente et à la cirrhose, exigeant la résection quand la maladie est unilobar. Cependant, l'histoire naturelle de Caroli' ; la maladie de s diagnostiquée dans l'utérus est peu claire, et une période d'observation semble garantie dans le patient asymptomatique. ( info)

8/66. Le carcinome de Cholangiocellular s'est associé à Caroli' segmentaire ; la maladie de s.

    Ce rapport de cas décrit l'association du cholangiocarcinome surgissant dans un segment de foie avec Caroli' ; la maladie de s. Nous démontrons les difficultés diagnostiques en identifiant le fond pathogénétique et décrivons l'indication pour le traitement chirurgical. ( info)

9/66. Exactitude améliorée dans le diagnostic de l'ectasia cholagogue intrahépatique dans Caroli' ; la maladie de s par combinaison d'ultrason et de cholangiography rétrograde endoscopique.

    Caroli' ; la maladie de s est caractérisée par la dilatation des cholagogues intrahépatiques. La cholangite, la cirrhose du foie et le développement d'un cholangiocarcinome sont des complications possibles. Pour la thérapie optimale, un diagnostic correct de l'ampleur de la maladie est obligatoire. Le présent rapport démontre que la combinaison du cholangiography rétrograde endoscopique et de l'ultrason peut mener à un diagnostic plus fiable de l'ampleur de Caroli' ; la maladie de s. Il est donc essentiel d'exécuter l'ultrason dans tous ces patients. ( info)

10/66. Ileus de calcul biliaire dans Caroli' ; la maladie de s.

    Ce rapport décrit un patient présentant un type II Caroli' ; la maladie de s qui a développé un ileus de calcul biliaire. On a pensé des opérations hepaticojejunostomy précédentes pour avoir facilité la migration des pierres dans les entrailles et l'ileus conséquent de calcul biliaire. Cette complication, qui a été fortement suspectée de l'histoire clinique, a été diagnostiquée par l'examen d'ultrason en dépit de l'absence des pierres anormal localisées sur le rayon X abdominal plat. L'ultrason est utile dans la manoeuvre diagnostique des patients présentant l'obstruction d'entrailles pour confirmer l'obstruction elle-même, pour évaluer son niveau, et pour identifier probablement la cause. ( info)
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