Cas Rapportés "Maladies Musculaires"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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1/2225. Le gaspillage de la petite main muscles dans les lésions supérieures et mi-cervicales de corde.

    Quatre patients sont décrits avec le rhumatisme articulaire destructif de l'épine cervicale et du gaspillage neurogène des muscles d'avant-bras et de main. Le raccordement pathologique n'est pas immédiatement évident, mais un rapport entre ces deux observations est décrit ici avec des résultats cliniques, radiologiques, électrophysiologiques et d'autopsie. La compression de l'artère spinale antérieure aux niveaux supérieurs et mi-cervicaux est démontrée pour être la cause probable des changements plus bas de la moelle épinière. Ceux-ci s'avèrent dus à l'ischémie en résultant de la partie antérieure de la moelle épinière cervicale inférieure, avec la dégénération des neurones innervant les muscles d'avant-bras et de main. Ces résultats favorisent la compression externe de l'artère spinale antérieure menant à l'ischémie dans un secteur de ligne de partage comme explication la plus probable pour ceci phénomène autrement inadéquat et bizarre. ( info)

2/2225. Abcès Obturator de muscle d'internus chez les enfants : rapport de sept cas et revues.

    L'abcès Obturator du muscle d'internus (OIM) est une entité rare souvent erronée avec l'arthrite septique de la hanche. Nous décrivons sept enfants avec l'abcès d'OIM et passons en revue sept cas précédemment rapportés. Plus le terrain communal présentant des symptômes étaient douleur de hanche ou de cuisse (14 patients), fièvre (13), et boitent (13). La hanche a été fléchie, a enlevé, et a extérieurement tourné dans 11 patients. La formation image de résonance magnétique et la tomographie calculée (CT) étaient diagnostiques pour l'abcès d'OIM dans les 14 patients. Des abcès associés ont été trouvés dans le muscle obturator d'externus (5 patients), le muscle de psoas (2), et le muscle iliaque (1). Les agents étiologiques étaient les gonorrhées de staphylococcus aureus (8 patients), de streptococcus pyogenes (2), de neisseria (2), et l'enterocoque (1) faecalis. Trois patients ont subi le drainage percutané CT-guidé, et trois ont eu le drainage chirurgical. Trois patients ont eu l'ostéomyélite ischiatique en plus de l'abcès d'OIM. Les 11 enfants avec l'abcès peu compliqué d'OIM ont été traités pour une médiane de 28 jours. Tous les patients ont eu un rétablissement calme. ( info)

3/2225. Évaluation judicieuse des réactions de drogue défavorables : l'évaluation imprécise de la réductase du coenzyme a de 3 hydroxy-3-methylglutaryl inhibiteur-a induit des dommages de muscle.

    Des réactions défavorables dans deux patients qui ont reçu la thérapie d'inhibiteur de réductase de hmg CoA ont été réexaminées en raison de leur rarité. Un cas de la myalgie permanente d'avant-bras vraisemblablement a été provoqué par atorvastatin. Une évaluation et une manoeuvre plus étroites ont indiqué l'epicondylitis latéral fondamental, et l'atorvastatin n'a pas été considéré la cause de l'incapacité. Dans un autre patient, on a suspecté le rhabdomyolysis pour être secondaire au simvastatin. Cependant, après une revue étendue, on a pensé que la réaction est syndrome de compartiment du secteur tibial antérieur. Un rapport de réaction de drogue défavorable exige évaluation soigneuse et judicieuse pour assigner la probabilité correcte pour l'événement. ( info)

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5/2225. Calcification dystrophique fessière bilatérale--un rapport de cas.

    Des dépôts anormaux du calcium dans le tissu blessé et nécrotique (calcification dystrophique) ne sont pas considérés des conditions rares dans les disques pathologiques humains. Nous rapportons un cas grave de la calcification fessière bilatérale qui n'a pas été souvent trouvée dans la littérature. Elle a été provoquée par les injections intramusculaires et/ou sous-cutanées multiples. Les morceaux multiples avec la fistule unhealed chronique au-dessus des régions fessières ont été avec succès traités par le laser à CO2 sans répétition. La pathogénie des possibilités variables ont été passées en revue et discutées. ( info)

6/2225. Les implications des mutations hétérozygotes composées de récepteur d'insuline dans la fibre musculaire congénitale dactylographient la disproportion myopathy pour l'activation de kinase de récepteur.

    Nous avons étudié l'activation de kinase de récepteur d'insuline dans deux frères avec le type congénital des mutations hétérozygotes myopathy et composées de disproportion de fibre musculaire du gène de récepteur d'insuline, de leurs parents, et de leur frère inchangé. Dans le père qui a un heterozygote Arg1174--> ; La mutation de Gln, activation in situ de la kinase de récepteur dans le muscle squelettique a été réduite environ 70%. Le choix de ces récepteurs seulement qui bondissent au l'anti-phosphotyrosine anticorps a prouvé que ces récepteurs ont eu l'activité normale de kinase et que la réduction de l'activité globale de kinase était due à l'incapacité environ de 70% des récepteurs de devenir insuline-dépendant activée. La mère porte une mutation ponctuelle aux dernières paires basses dans l'exon 17 qui, dû à l'épissure alternative anormale, pourrait mener au récepteur normalement transcrit ou au récepteur tronqué manquant de la région de kinase. L'activation de kinase était normale dans le mother' ; muscle squelettique de s, suggérant que pratiquement aucun récepteur tronqué n'ait été exprimé. L'activité de kinase de récepteur a été cependant réduite de 95 et 91% dans les frères hétérozygotes composés. Ceci suggère que le mother' ; l'allèle subi une mutation par s contribue peu à la génération de la protéine réceptrice et de celle fonctionnelle les récepteurs dans le mother' ; le muscle squelettique de s sont transcrits presque exclusivement de l'allèle non-subi une mutation. La mutation dans l'exon 17 a pu mener à la transcription réduite ou à la dégradation rapide d'un produit tronqué principalement transcrit ou de tous les deux de gène. ( info)

7/2225. La faiblesse s'est associée à la présence pathologique du lipide dans le muscle squelettique : une étude détaillée d'un patient avec le deficiencey de carnitine.

    Un patient avec la faiblesse musculaire démontrant l'accumulation pathologique de lipide et les mitochondries anormales dans le muscle squelettique a été étudié. L'accumulation de lipide et les changements mitochondriques vraisemblablement sont liés à l'insuffisance établie de la carnitine dans ce patient' ; muscle de s. Les symptômes de la faiblesse musculaire liés à l'accumulation de lipide dans le muscle squelettique en l'absence de la plainte des crampes de muscle ou du myglobinuria sont vraisemblablement diagnostic d'insuffisance de carnitine. Le manque du réticulum sarcoplasmique d'accumuler Ca2 est discuté. Le patient' ; la force de s a répondu nettement quand le propranolol a été ajouté à sa thérapie stéroïde. ( info)

8/2225. Le " sternomastoid ; tumor" ; de l'enfance.

    Le " sternomastoid ; tumor" ; de l'enfance est une société, la masse fibreuse, apparaissant à deux à trois semaines d'âge. Elle peut ou ne peut être associée au torticollis. Généralement, le " ; tumor" ; au commencement se développe, puis stabilise, et dans environ la moitié les cas recule spontanément après quelques mois. Elle peut laisser un torticollis résiduel ou peut être associée à une asymétrie faciale ou crânienne d'un torticollis retardé. L'étiologie est inconnue, un rapport direct de cause et l'effet avec le trauma de naissance a été en grande partie réfutée bien qu'approximativement la moitié de ces enfants soient des produits des accouchements par le siège. Le traitement est controversé. Approximativement moitié des ces " ; tumors" ; résoudra spontanément sans conséquences. Le torticollis progressif ou le développement de l'asymétrie faciale sont considérés des indications pour la chirurgie. Le but de ce rapport est de mettre au courant le chirurgien de tête et de cou de cette entité qui peut le confronter pour le diagnostic et le traitement. ( info)

9/2225. En raison myopathy de Hypokalemic de l'alcoolisme chronique.

    Un patient présentant l'occurrence myopathy hypokalemic dans le cadre de l'alcoolisme chronique a été rapporté. Un patient masculin de 56 ans, un buveur lourd pendant 20 années, plaints de la faiblesse marquée et des douleurs se développantes intensément dans des ses membres. Les principaux résultats cliniques étaient faiblesse et tendresse des membres proximaux et ceignent le muscle. Il ne pouvait pas soulever et sa tête ou toutes les extrémités du lit. Des réflexes profonds de tendon ont été diminués, mais non absent. Il n'y avait aucune perturbation sensorielle excepté la tendresse de muscle. Ces manifestations cliniques ont disparu graduellement par abstinence du boire, et thérapie d'administration de potassium, et le patient récupéré complètement le 26ème jour après début. Le jour après admission (8ème jour), la teneur en potassium de sérum était 2.2mEq/L, et l'activité du sérum CPK était 4270IU. Le modèle d'ECG était compatible à un diagnostic de bas contenu de potassium en sérum, et le modèle d'EMG était compatible à un diagnostic de myopathy. Ces résultats électrophysiologiques ont eu une tendance de récupérer de ce modèle à la gamme normale également avec l'amélioration clinique. Les biopsies répétées de muscle ont prouvé que le vacuolation, la dégénération diaphane et l'infiltration significative de phagocyte ont été observés dans le muscle le 9ème jour après le début de la faiblesse de muscle, et que ces résultats pathologiques ont disparu presque totalement pendant trois semaines plus tard. Les examens fréquemment répétés du contenu de potassium et de l'activité de CPK en sérums ont prouvé qu'il y avait une corrélation étroite entre ces anomalies biochimiques et improvememt clinique. La pathogénie de myopathy alcoolique et la signification de l'anomalie de CPK dans l'alcoolisme chronique ont été discutées. ( info)

10/2225. Myonécrose calcifiée.

    La myonécrose calcifiée est une séquelle rare et en retard du syndrome de compartiment, qui devient des années symptomatiques après le trauma initial. Nous avons diagnostiqué cette condition chez un homme âgé de 64 ans, 42 ans après qu'il a soutenu un fusil de chasse enroulé à la bonne jambe inférieure. L'excision totale d'une masse périphériquement calcifiée et cystique, continue avec le ventre tibial antérieur de muscle a eu comme conséquence la résolution complète des symptômes. La considération du diagnostic est justifiée dans les patients présentant une histoire des dommages principaux qui développent une masse de tissu molle dans le compartiment traumatisé. Le traitement du choix est excision marginale. ( info)
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