1/105. El relowering terapéutico del sodio del suero en un paciente después de la corrección excesiva del hyponatremia. FONDO: La corrección inadecuada del hyponatremia crónico podía llevar para major secuelas neuropathological. En hombre, el riesgo de myelinolysis del cerebro aumenta llamativo cuando la corrección del sodio del suero excede 10-15 mEq/l/24 H. No hay tratamiento realmente disponible para esta lesión de cerebro yatrogénica. Sin embargo, los datos experimentales recientes demostraron que el reinduction rápido del hyponatremia reduce grandemente la incidencia del daño de cerebro y de la muerte en caso de llegar más allá del sodio del suero. TEMAS Y MÉTODOS: Probamos esta maniobra del rescate en una mujer de 71 años con náusea, la confusión y severo (hyponatremia crónico de la SNA 106 mEq/l) se relacionaron con los thiazides. Fue asociado al hypokalemia (SK: 3.2 mEq/l). RESULTADOS: Tratamiento con el nivel inadecuado alto producido salino isotónico de la corrección de la SNA de 21 mEq/l después de los primer 24 H. Después de la mejora inicial, el estado neurológico deteriorado después de que el reinduction rápido de 72 H. del hyponatremia entonces fuera pedido. La administración de los líquidos hipotónicos (por la ruta oral y de i.v.) combinados con el dDAVP indujo una declinación pronto en la SNA (- 16 mEq/l/14 h) con un gradiente final de la corrección del deltaSNa 9 mEq/l. Esta maniobra fue tolerada bien sin efectos inconvenientes. El natremia entonces normalizado progresivamente y el paciente se recuperaron totalmente sin secuelas neurológicas. CONCLUSIÓN: Los líquidos hipotónicos se pueden administrar con seguridad para disminuir el natremia después de la corrección excesiva del hyponatremia para la prevención potencial del myelinolysis. ( info) |
2/105. Manifestaciones neuropsiquiátricas y neurofisiológicas del myelinolysis central del pontine. Un paciente con el myelinolysis central del pontine (CPM) experimentó la examinación neurológica y mental del estado, así como la prueba neurofisiológica, durante la etapa aguda de la enfermedad. Después de la corrección del hyponatremia, un cambio grueso en su estado neuropsiquiátrico fue observado. El paciente experimentó la prueba neurológica, psiquiátrica, y neurofisiológica extensa durante la fase aguda de la enfermedad y en la carta recordativa 4 meses más adelante. Los síntomas neurológicos y neuropsiquiátricos todo importantes presentes en el inicio eran completamente reversibles. La examinación neurofisiológica reveló déficits en los dominios de la atención y concentración, memoria y consolidación a corto plazo de la memoria, las velocidades motoras-visual y finas del motor, y capacidad de aprendizaje. Aunque estuvo mejorada, la prueba neurofisiológica todavía revelara déficits notables en la carta recordativa. Concluimos que los déficits neurofisiológicos pueden acompañar el CPM, y que estos déficits no disminuyen necesariamente simultáneamente con los resultados neurológicos radiológicos o clínicos sino que puede persistir por un periodo de tiempo más largo, o aún llegar a ser permanente. En su recuperación el paciente comenzó a manifestar los nuevos síntomas neurológicos que consistían en un temblor de reclinación suave de manos y a retardar los movimientos choreoathetotic del tronco y de la cabeza, que considerábamos ser tarde secuelas neurológicas del CPM. La significación del CPM en la diagnosis diferenciada de cambios del comportamiento agudos después de que la corrección del hyponatremia se tensione, incluso si la corrección se alcanza lentamente y cuidadosamente. ( info) |
3/105. Mejora del myelinolysis central del pontine según lo demostrado por proyección de imagen de resonancia magnética repetida en un paciente sin la evidencia del hyponatremia. El myelinolysis central del pontine se asocia generalmente a hyponatremia o a la corrección rápida de esta condición. Este desorden neurológico tiene generalmente un pronóstico fatal. Observamos a una mujer de 30 años con una historia del abuso de alcohol crónico pero sin la evidencia del hyponatremia, que desarrolló myelinolysis severo de la central del pontine. El de resonancia magnética inicial (SR.) - proyección de imagen demostró una lesión marcada en el área central del pontine, reducción progresiva reveladora Sr.-proyección de imagen secuencial de este defecto durante los meses siguientes. Esta reducción fue acompañada por la recuperación clínica excelente. Este informe del caso demuestra que el myelinolysis central del pontine no está asociado siempre a hyponatremia e ilustra que, aunque en general el pronóstico sea malo, algunos pacientes pueden recuperarse con la mejora de las anormalidades en las Sr.-imágenes. ( info) |
4/105. Myelinolysis de Extrapontine con la implicación del hipocampo en tres niños con hypernatremia severo. El myelinolysis central del pontine es un desorden de la etiología desconocida ligado a la corrección excesivamente agresiva del hyponatremia. Además de la localización típica del demyelination con la preservación de neuronas y de cilindros del axón en los pontis de la base, las lesiones similares se han descrito en localizaciones del extrapontine. El myelinolysis central del pontine y el myelinolysis del extrapontine ocurren generalmente juntos, y se identifican en la autopsia algo que en vida porque los síntomas del myelinolysis del extrapontine se enmascaran a menudo en el paciente críticamente enfermo. El myelinolysis central del pontine se describe en niños, generalmente en el ajuste clínico de la deshidratación hyponatremic. El myelinolysis de Extrapontine no se ha descrito en niños previamente. Divulgamos a tres niños con el myelinolysis severo del hypernatremia y del extrapontine que implica varias combinaciones de tálamo, los ganglios básicos, external y las cápsulas extremas, y los vermis cerebelosos. Los tres tenían implicación adicional del hipocampo visto en proyección de imagen de resonancia magnética de T2-weighted. Ningunos de los tres tenían lesiones perceptibles del pontine. Las características clínicas de los tres casos eran deshidratación en una muchacha mes-vieja 28, bronchiolitis sincitial respiratorio del virus en una muchacha mes-vieja 14, y falta respiratoria aguda debido a la anafilasis después de la consumición de nueces en un muchacho de 3 años. Los valores máximos del sodio en cada niño eran 195, 168, y 177 mmol/L, respectivamente; cada uno recibió el tratamiento agresivo para el hypernatremia. Creemos esto para ser el primer informe del myelinolysis del extrapontine en niños, el primer informe del myelinolysis del extrapontine sin myelinolysis central del pontine en niños, y el primer informe en niños de la implicación hippocampal de la formación. La patogenesia del complejo del myelinolysis de la central y del extrapontine en niños es más complicada que creída previamente, y pudo diferenciar perceptiblemente de el de adultos. ( info) |
5/105. Myelinolysis de Extrapontine con parkinsonismo después de la corrección rápida del hyponatremia: alto nivel flúido cerebroespinal de ácido homovanillic y de tratamiento dopaminérgico acertado. El myelinolysis de Extrapontine (EPM) es un proceso demyelinating del cerebro. Divulgamos el caso de una muchacha de 11 años que desarrolló EPM con parkinsonismo. La proyección de imagen de resonancia magnética reveló patrones demyelinating en los ganglios básicos sin las lesiones centrales del pontine. Los niveles flúidos cerebroespinales de ácido homovanillic y del ácido hydroxyindoleacetic 5 eran altos a la hora de inicio y fueron normalizados sobre la recuperación completa de síntomas extrapiramidales después de un tratamiento dopaminérgico. Especulamos que el demyelination de las fibras de nervio que contenían los receptores de la dopamina en el striatum pudo ser una causa principal de estos síntomas. ( info) |
6/105. Porphyria intermitente agudo con myelinolysis central del pontine y necrosis laminar cortical. El porphyria intermitente agudo (AIP) es una enfermedad de un autosoma-dominante causada por una deficiencia de la desaminasa del porphobilinogen (PBG). Los pacientes con el AIP presentan con síndromes neurológicos tales como neuropatía autonómica, neuropatía axonal periférica o disfunción del sistema nervioso central. Divulgamos MRI serial de un paciente con el AIP que tenía cambios cerebrales corticales y subcorticales. Una mujer de 29 años con una historia de seis meses del AIP tenía un ataque con hyponatraemia severo y las convulsiones generalizadas, tratados con el arginate haem y la terapia de apoyo. MRI demostró myelinolysis central del pontine y del extrapontine y necrosis laminar cortical. Éstos no son comunes en el AIP, sino son probables haber sido causados por la corrección rápida del hyponatraemia y por el vasospasm, que se podría inducir por el AIP. ( info) |
7/105. Hyponatraemia severo secundario al potomania de la cerveza complicado por myelinolysis central del pontine. Un caso del hyponatraemia severo en un abusón masculino del alcohol de 56 años secundario al potomania de la cerveza se presenta. Debido al agotamiento de volumen severo y al patient' la inhabilidad de s de beber, salino normal fue infundida cautelosamente. A pesar de la mejora inicial, él deterioró posteriormente neurológicamente. La proyección de imagen de resonancia magnética demostró la lesión clásica del myelinolysis central del pontine (CPM). El índice de corrección del sodio del plasma estaba dentro de los límites normalmente considerados seguros. El potomania de la cerveza se debe considerar como causa del hyponatraemia en abusones del alcohol. El reconocimiento es importante pues las reparaciones del desequilibrio del electrólito simplemente con la cesación del producto del alcohol y la institución de la dieta normal. La corrección del hyponatraemia crónico por la infusión de salino normal o hipertónico no debe ser intentada a menos que las complicaciones neurológicas peligrosas para la vida supervene. Cuando el equilibrio de riesgos favorece la corrección, la precaución debe ser ejercitada, pues el CPM puede ocurrir. Aunque un índice de corrección del sodio del plasma de hasta 10 milímetros por período de 24 horas se haya asociado a un poco arriesgado de precipitar el CPM, este caso ilustra que un índice totalmente seguro de corrección no puede ser definido probablemente. ( info) |
8/105. " Hearing" sordo;: detección no reconocida de estímulos auditivos en un paciente con sordera cerebral. Describimos a un paciente con el desorden raro de la sordera total causado por una lesión bilateral en los lóbulos temporales y las lesiones en el área central del pontine. Aunque ella no exhibiera ninguna capacidad voluntaria de detectar o de localizar o de identificar sonidos y negara el oír de ellos cuando estuviera pedida en la escritura, ella conservó una cierta capacidad de responder reflexivo a los sonidos. Cuando las tentativas fueron hechas de restaurar el conocimiento de sonidos y/o las respuestas voluntarias a los sonidos dibujando su atención a sus movimientos principales de orientación apropiados que su funcionamiento mejoró y ella comenzó a responder con éxito en un " forzado-choice" paradigma. Sin embargo, incluso cuando ella hizo confidente en la detección y localizar de sonidos ella seguía siendo denso agnosic a su significado. Su condición de la sordo-audiencia lleva muchas semejanzas a la del blindsight. ( info) |
9/105. Myelinolysis central del pontine. Un muchacho de 9 años presentó con fiebre, somnolencia, quadriparesis y myokymia facial. MRI demostró el demyelination en la región del pontine. Una diagnosis del myelinolysis central del pontine fue hecha. La revisión de literatura reveló la rareza de la recuperación sin nada especial que destacar como se ha visto en nuestro caso. ( info) |
10/105. Clínicas en la proyección de imagen de diagnóstico (45). Myelinolysis osmótico (myelinolysis central del potine). Una mujer de 65 años desarrolló la deterioración neurológica progresiva que seguía la corrección rápida del hyponatremia. La proyección de imagen de resonancia magnética demostró áreas del hyperintense del T2 en el puente de Varolio central, ganglios básicos y materia blanca profunda, típicos del myelinolysis osmótico (OM). Previamente probablemente uniformemente fatal, está aumentando el informe de casos no fatales de OM. El reconocimiento y la comprensión de esta entidad es importantes prevenir o reducir la incidencia de su ocurrencia, como no hay tratamiento específico una vez él se convierte. Las características clínicas y radiológicas de OM se repasan. ( info) |