Cas Rapportés "Mucinoses"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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1/118. Scleromyxedema : traitement avec l'alpha d'interféron.

    Scleromyxedema est une variante de mucinosis papular caractérisée par la prolifération de fibroblaste et le dépôt de mucine dans le derme. Historiquement, il a été très difficile de traiter et peut causer la morbidité et la mortalité significatives avec la participation systémique. Nous décrivons un cas d'une femme avec le scleromyxedema et les manifestations systémiques traités avec l'alpha d'interféron. Sa peau a répondu très bien à la thérapie dans les 3 mois ; cependant, ses manifestations systémiques ont montré peu le changement. Nous concluons que l'alpha d'interféron peut être une thérapie utile pour des patients avec le scleromyxedema, en particulier si le processus de la maladie est limité à la peau. ( info)

2/118. Le traitement du mucinosis erythematous réticulaire avec une grande dose de rayonnement ultra-violet et de stéroïde de B a imbibé la bande.

    Jusqu'ici, il n'y a aucun traitement réussi pour le mucinosis erythematous réticulaire (rem) autre que les drogues antimalariques telles que la chloroquine ; celles-ci ont beaucoup d'effets secondaires défavorables et sont interdites pour l'usage au Japon. Nous rapportons un cas de rem amélioré par une grande dose de rayonnement ultra-violet de B (UVB) et d'une bande imbibée par stéroïde. La grande dose de rayonnement d'UVB a amélioré l'érythème après 5 semaines. L'application du stéroïde a imbibé la bande à une lésion où une grande dose d'UVB avait été donnée produite un effet clinique additif. Le rayonnement et le stéroïde d'UVB ont imbibé la bande sont considérés des traitements efficaces pour le déplacement. ( info)

3/118. Mucinosis cutané et symptômes musculo-squelettiques simulant le polymyositis comme signe de présentation de l'hypothyroïdisme.

    Un cas de mucinosis cutané et de symptômes musculo-squelettiques simulant le polymyositis comme signe de présentation de l'hypothyroïdisme est présenté. La faiblesse de muscle et l'oedème présentés patients du visage comprenant les paupières. L'examen de laboratoire a indiqué la phosphokinase élevée de créatinine, le free-T4 diminué, le free-T3 diminué, le tsh élevé, l'anticorps positif d'anti-microsome et l'anti-tsh anticorps positif de récepteur. Le spécimen de biopsie de peau a indiqué le gonflement des paquets de collagène avec les paquets fractionnant dans différentes fibres, avec quelques fils et granules bleus de mucine entremêlés. La tache bleue d'Alucian a démontré de vastes quantités de mucine dans tout tout le derme, qui a été complètement enlevé sur l'incubation avec de l'hyaluronidase de streptomyces. Le patient a été diagnostiqué en tant qu'ayant l'hypothyroïdisme dû à Hashimoto' ; la maladie de s avec des complications possibles de polymyositis. Après deux mois de thérapie de remplacement d'hormone thyroïdienne, elle était euthyroidic et déchargée. Ces résultats indiquent que notre cas était un cas rare du myxoedema généralisé grave dû à l'hypothyroïdisme de Hashimoto' ; la maladie de s simulant les symptômes musculo-squelettiques du polymyositis. ( info)

4/118. Scleromyxedema : une réponse complète à la prednisone.

    Scleromyxedema est un désordre caractérisé par une éruption typique due à l'accumulation de la mucine dans le derme. Il est toujours associé à une protéine monoclonale dans le sérum et peut avoir une large variété de manifestations systémiques. Nous décrivons une femme de 40 ans qui a fait lié le scleromyxedema à une protéine monoclonale de G lambda. Les symptômes systémiques graves ont inclus la fatigue, dysmotility, et myopathy oesophagiens. Les symptômes résolus complètement avec la thérapie orale de prednisone, et elle sont demeurés dans la remise clinique de 24 mois où l'après utilisation de la prednisone a été discontinué. Scleromyxedema est généralement traité avec les agents de alkylation, qui ont été associés à la morbidité et à la mortalité prononcées. Nous proposons que la thérapie orale de corticostéroïde puisse être un choix initial raisonnable pour traiter cette maladie et que l'alkylation des agents soit réservée pour la maladie corticostéroïde-réfractaire. ( info)

5/118. Les nodules mucinous cutanées se sont associées au synovitis de prolifération du rhumatisme articulaire.

    Le rhumatisme articulaire (RA) est de temps en temps associé dans des conditions cutanées spécifiques ou non spécifiques. Dans ce rapport, nous décrivons les nodules cutanées peu communes surgissant sur la peau recouvrant les joints enflammés de deux patients avec du RA. Les nodules ont été histopathologically caractérisées par le tissu de granulation mucinous lié à l'infiltration et à la prolifération neutrophilic des cellules mesenchymal étoilé-formées. Les joints affectés des deux cas ont montré le synovitis avec le hyperplasia synovial de tissu dû au RA. Puisque la mucine hyaluronique, qui est le composant principal des fluides synoviaux, a été déposée dans les nodules, l'inoculation intradermique des cellules synoviales a semblé être responsable du développement nodulaire. Les nodules d'un patient spontanément résolu en plusieurs mois. Nous sommes ignorants de n'importe quel rapport décrivant les cas semblables. De telles nodules devraient être incluses comme une complication cutanée de RA, distincte des néoplasies. ( info)

6/118. Scleromyxedema.

    Scleromyxedema est une variante sclérotique de mucinosis papular, dans laquelle les papules lichenoid et sclérodermie-comme des dispositifs sont présentes. Nous décrivons un patient avec le scleromyxedema avec le type d'IgG paraprotein à chaînes de lambda, un systémique sclérose-comme la maladie, et myositis. Le patient' ; le sérum de s a contenu des anticorps du câble coaxial 70, caractéristiques de la sclérodermie. L'électromyographie a montré que des signes du myositis aigu et du niveau de créatine phosphokinase (CPK) ont été élevés. Multipliez les fibroblastes passés du patient' ; les lésions de peau de s ont montré la réponse changée de croissance in vitro. Le patient a été soigné avec le cyclosporin (4 mg/kg/jour) avec l'amélioration. ( info)

7/118. Mucinosis cutané juvénile autocuratif.

    Le mucinosis cutané juvénile autocuratif a été produit dans un garçon de 15 ans qui s'est présenté avec des résultats cutanés caractéristiques et un cours clinique de résolution spontanée finale. Le point intéressant est la présence de nombreuses nodules trouvées dans des endroits peu communs. Jusqu'ici, des nodules se produisant sur le d'axe long des extrémités n'ont pas été rapportées. ( info)

8/118. Encéphalopathie dans le scleromyxedema.

    Les auteurs ont surveillé des résultats de CSF pendant plus de 5 mois dans un patient avec un cas mortel de scleromyxedema et de deux épisodes de l'encéphalopathie. Pendant les deux épisodes d'encéphalopathie, des niveaux de protéine de CSF et d'immunoglobuline g (IgG) ont été élevés sans taux accru d'index d'IgG ou de synthèse d'IgG. Une augmentation CSF-dominante de la concentration d'interleukin-6 (IL-6) également a été notée pendant l'encéphalopathie. Ces résultats suggèrent une rupture de la barrière hématoméningée et de ce jeu de l'IL le 6 mai un certain rôle en négociant l'encéphalopathie. OUTRE DE ( info)

9/118. Scleromyxedema est a sclérodermie-comme le désordre et pas un coexistance de la sclérodermie avec le mucinosis papular.

    Nous présentons quatre cas de scleromyxedema avec sclérodermie-comme les changements cutanés imitant la sclérose systémique et soulignons l'importance de leur différentiation de la sclérodermie vraie. Scleromyxedema devrait être identifié en tant qu'une entité puisqu'il diffère de la sclérodermie dans la pathogénie, l'histopathologie des lésions cutanées, le type de participation viscérale (si présent), l'association fréquente avec le paraproteinemia, le cours et pronostic. ( info)

10/118. Mucinosis periorbital aigu dans érythémateux de lupus discoïde.

    L'oedème Periorbital s'est associé à érythémateux de lupus n'est pas fréquemment rapporté. À notre connaissance, l'oedème periorbital de la mucine cutanée accrue n'a été rapporté avec aucune forme de lupus. Nous présentons un patient présentant le lupus discoïde montrant l'oedème periorbital du mucinosis massif. ( info)
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