1/118. Scleromyxedema: tratamiento con alfa del interferón. Scleromyxedema es una variante del mucinosis papular caracterizada por la proliferación del fibroblasto y la deposición de la mucina en el dermis. Históricamente, ha sido muy difícil tratar y puede causar morbosidad y mortalidad significativas con la implicación sistémica. Describimos un caso de una mujer con el scleromyxedema y las manifestaciones sistémicas tratados con alfa del interferón. Su piel respondió muy bien a la terapia en el plazo de 3 meses; sin embargo, sus manifestaciones sistémicas demostraron pequeño el cambio. Concluimos que la alfa del interferón puede ser una terapia útil para los pacientes con scleromyxedema, particularmente si el proceso de la enfermedad se limita a la piel. ( info) |
2/118. Tratamiento del mucinosis erythematous reticular con una dosis grande de la radiación ultravioleta de B y de la cinta impregnada esteroide. Hasta la fecha, no hay tratamientos acertados para el mucinosis erythematous reticular (REM) con excepción de las drogas antimalariales tales como cloroquina; éstos tienen muchos efectos secundarios adversos y se prohíben para el uso en Japón. Divulgamos un caso del REM mejorado por una dosis grande de la radiación ultravioleta de B (UVB) y de una cinta impregnada esteroide. La dosis grande de la radiación de UVB mejoró el eritema después de 5 semanas. El uso del esteroide impregnó la cinta a una lesión donde una dosis grande de UVB había sido dada producida un efecto clínico aditivo. La radiación de UVB y la cinta impregnada esteroide se consideran ser tratamientos eficaces para el retiro. ( info) |
3/118. mucinosis cutáneo y síntomas musculoesqueléticos que simulan polymyositis como actual muestra del hipotiroidismo. Un caso del mucinosis cutáneo y de los síntomas musculoesqueléticos que simulan polymyositis como actual muestra del hipotiroidismo se presenta. La actuales debilidad de músculo y edema pacientes de la cara incluyendo los párpados. La examinación del laboratorio reveló la fosfocinasa elevada de la creatinina, free-T4 disminuido, free-T3 disminuido, TSH elevado, el anticuerpo positivo del anti-microsoma y el anticuerpo anti-TSH positivo del receptor. El espécimen de la biopsia de la piel reveló la hinchazón de los paquetes del colágeno con los paquetes que se dividía en fibras individuales, con algunos hilos de rosca y gránulos azules de la mucina entremezclados. La mancha azul de Alucian demostró cantidades extensas de mucina en el dermis entero, que fue quitado totalmente en la incubación con la hialuronidasa de los streptomyces. Diagnosticaron al paciente como teniendo hipotiroidismo debido a Hashimoto' enfermedad de s con complicaciones posibles del polymyositis. Después de dos meses de la terapia de reemplazo de hormona de tiroides, ella era euthyroidic y descargada. Estos resultados indican que nuestro caso era un caso raro del myxoedema generalizado severo debido al hipotiroidismo de Hashimoto' enfermedad de s que simula los síntomas musculoesqueléticos del polymyositis. ( info) |
4/118. Scleromyxedema: una respuesta completa a la prednisona. Scleromyxedema es un desorden caracterizado por una erupción típica debido a la acumulación de mucina en el dermis. Se asocia a una proteína monoclonal en el suero y puede siempre tener una gran variedad de manifestaciones sistémicas. Describimos a una mujer de 40 años que hizo el scleromyxedema asociar a una proteína monoclonal de la lambda de G. Los síntomas sistémicos severos incluyeron fatiga, dysmotility, y myopathy del esófago. Los síntomas resueltos totalmente con terapia oral de la prednisona, y ella seguían siendo en la remisión clínica 24 meses que el uso posterior de la prednisona fue continuado. Scleromyxedema se trata comúnmente con los agentes que alquilizan, que se han asociado a morbosidad y a mortalidad pronunciadas. Sugerimos que la terapia oral del corticoesteroide pueda ser una opción inicial razonable para tratar esta enfermedad y que alquilizar agentes sea reservado para la enfermedad corticoesteroide-refractaria. ( info) |
5/118. Los nódulos mucinous cutáneos se asociaron a synovitis de la proliferación de la artritis reumatoide. La artritis reumatoide (RA) se asocia de vez en cuando a condiciones cutáneas específicas o no específicas. En este informe, describimos los nódulos cutáneos inusuales que se presentan en la piel que cubren los empalmes inflamados de dos pacientes con RA. Los nódulos histopathologically fueron caracterizados por el tejido de granulación mucinous asociado a la infiltración y a la proliferación neutrophilic de células mesenquimales estrellado-formadas. Los empalmes afectados de ambos casos demostraron synovitis con la hiperplasia sinovial del tejido debido al RA. Porque la mucina hialurónica, que es el componente principal de líquidos sinoviales, fue depositada en los nódulos, la inoculación intradérmica de células sinoviales parecía ser responsable del desarrollo nodular. Los nódulos de un paciente resuelto espontáneamente en varios meses. Somos inconscientes de cualquier informe que describe casos similares. Tales nódulos se deben incluir como una complicación cutánea del RA, distinta de neoplasias. ( info) |
6/118. Scleromyxedema. Scleromyxedema es una variante esclerótica del mucinosis papular, en la cual las pápulas liquenoides y escleroderma-como características están presentes. Describimos a un paciente con scleromyxedema con el tipo paraprotein de cadena de la lambda, un sistémico esclerosis-como enfermedad, y myositis de IgG. El patient' el suero de s contuvo los anticuerpos de la LCC 70, característicos de escleroderma. La electromiografía demostró que las muestras del myositis agudo y del nivel de la fosfocinasa de creatina (CPK) fueron elevadas. Multiplique los fibroblastos pasados del patient' las lesiones de piel de s demostraron respuesta alterada del crecimiento in vitro. Trataron al paciente con el cyclosporin (4 mg/kg/día) con la mejora. ( info) |
7/118. mucinosis cutáneo juvenil autoregenerable. El mucinosis cutáneo juvenil autoregenerable fue encontrado en un muchacho de 15 años que presentó con resultados cutáneos característicos y un curso clínico de la resolución espontánea final. El punto interesante es la presencia de nódulos numerosos encontrados en localizaciones inusuales. Hasta la fecha, los nódulos que ocurrían en el de eje largo de las extremidades no se han divulgado. ( info) |
8/118. Encefalopatía en scleromyxedema. Los autores supervisaron los resultados de la CFS por más de 5 meses en un paciente con un caso fatal del scleromyxedema y de dos episodios de la encefalopatía. Durante ambos episodios de la encefalopatía, los niveles de G de la proteína de la CFS y de la inmunoglobulina (IgG) fueron elevados sin una tarifa creciente del índice de IgG o de la síntesis de IgG. Un aumento CFS-dominante en la concentración de interleukin-6 (IL-6) también fue observado durante la encefalopatía. Estos resultados sugieren una interrupción de la barrera blood-brain y de ese juego de IL el 6 de mayo un cierto papel en la mediación de la encefalopatía. DE ( info) |
9/118. Scleromyxedema es a escleroderma-como desorden y no un coexistance del escleroderma con mucinosis papular. Presentamos cuatro casos de scleromyxedema con escleroderma-como los cambios cutáneos mímicos esclerosis sistémica y tensionamos la importancia de su diferenciación del escleroderma verdadero. Scleromyxedema se debe reconocer como una entidad puesto que diferencia de escleroderma en la patogenesia, la histopatología de lesiones cutáneas, el tipo de implicación visceral (si presente), la asociación frecuente con paraproteinemia, el curso y pronóstico. ( info) |
10/118. mucinosis periorbitario agudo en eritematoso de lupus discoide. El edema periorbitario se asoció a eritematoso de lupus no se divulga con frecuencia. A nuestro conocimiento, el edema periorbitario de la mucina cutánea creciente no se ha divulgado con ninguna forma de lupus. Presentamos a un paciente con el lupus discoide que exhibe el edema periorbitario del mucinosis masivo. ( info) |