1/1036. Diagnosis prenatal del neuroblastoma congénito. Análisis de 4 casos y revisión de la literatura. OBJETIVO: Los avances en diagnósticos prenatales durante los 10 años pasados han permitido al examinador detectar incluso desordenes fetales raros tales como tumores fetales. El neuroblastoma congénito es el neoplasma sólido más frecuente de la infancia, con una masa enquistada o sólida retroperitoneal siendo una muestra sonográfica de las condiciones. MÉTODOS: Presentamos 4 casos de neuroblastoma que demuestran resultados prenatales sospechosos del ultrasonido. La investigación abarca la detección durante el embarazo, muestras sonográficas típicas, así como el resultado postnatal. Además, una revisión de la literatura se emprende con un foco en las muestras sonográficas prenatales de neuroblastomas congénitos. RESULTADOS: En los 4 casos, un tumor enquistado fue detectado durante el 3ro trimestre del embarazo por medio de sonografía del B-modo. Un muchacho murió de metástasis diseminadas en la edad de 26 meses. Los otros 3 sobrevivieron después de cirugía y han seguido siendo sanos. CONCLUSIONES: La detección de una masa suprarrenal enquistada es sospechosa de un neuroblastoma congénito. La entrega debe ocurrir en un centro perinatal. ( info) |
2/1036. Neuroblastoma en dos hermanos apoya el papel de la canceladura 1p36 en el desarrollo del tumor. El neuroblastoma familiar ocurre raramente. Estudiamos a una familia con tres niños; una de ellos hace diseminar (la etapa 4) y otra tiene localizado (neuroblastoma de la etapa 2). Observamos la canceladura subtelomeric del lugar geométrico D1Z2 (1p36) en ambos tumores usando el hibridación in situ de la fluorescencia del doble-color. El gene de MYNC fue encontrado en sola copia en ambos tumores. La pérdida de análisis del polimorfismo de la longitud del fragmento del heterocigoto (LOH) y de la restricción fue realizada usando la DNA de las células congeladas del tumor y de las áreas microdissected del tumor suprimidas de secciones parafina-encajadas. Detectamos LOH somático en el lugar geométrico D1S468 (1p36) en una población de la tumor-célula con un 1 trisomy del paciente stage-2. Las células de Neuroblastoma del paciente stage-4 eran pérdida alélica diploide y demostrada en los lugares geométricos siguientes: D1S172, D1S80, D1S94, D1S243, D1S468, D1S214, D1S241, y D1S164. El estudio del haplotipo demostró que los hermanos heredaron el mismo 1p36 paternal--> la región del cromosoma del pter por la recombinación homóloga y ésa, en los dos tumores, el brazo 1p de diversos cromosomas del origen maternal fue dañada. Nuestros resultados sugieren que los hermanos heredaran la predisposición al neuroblastoma asociado a la región paternal 1p36 y que los tumores se convirtieron como consecuencia de la pérdida somática del alelo maternal 1p36. ( info) |
3/1036. Respuestas de la conductancia de la piel en síndrome pediátrico del Harlequin. Divulgamos un uso nuevo y simple de la prueba de la respuesta de la conductancia de la piel (SCR) para la diagnosis de un síndrome yatrogénico del Harlequin del nuevo-inicio en un niño. palidez facial ipsolateral aislada, complicada por el vasodilatation comprensivo sistémico termalmente inducido, y colocación decúbito lateral preferencial, cambio del color del harlequin de los imitadores. La diagnosis correcta como síndrome del Harlequin con la interrupción comprensiva facial fue demostrada por la disminución del SCR. ( info) |
4/1036. Tratamiento de Ukrain en un paciente con neuroblastoma de la etapa IV. Un informe del caso. Un muchacho mes-viejo 22 con neuroblastoma de la etapa IV experimentó laparotomía con el retiro y la nefrectomía del tumor, seguidos por el tratamiento con Ukrain. Dos meses más adelante, un tumor abdominal restante, un tumor retroperitoneal (aproximadamente 2 x 1 cm), y el pulmón, el cerebro, la pelvis, el riñón, y las metástasis distales del fémur fueron encontrados. El crecimiento del neuroblastoma alrededor de la médula espinal y el crecimiento en el canal espinal también fueron encontrados. Ukrain fue administrado en serie de tres semanas de la terapia con pausas de tres semanas entre cada serie. Algunos tumores desaparecieron, otros eran más pequeños, y crecimiento parado en los tumores restantes. Las varias metástasis eran no más perceptibles. ( info) |
5/1036. Schwanoma con las características mímicas neuroblastoma: informe de dos casos con resultados immunohistochemical y ultraestructurales. OBJETIVO: Un estudio de dos casos de una variante rara del schwanoma benigno que demuestra las áreas mímicas el neuroblastoma/el tumor neuroectodermal primitivo periférico (PNET). MÉTODOS: Las secciones del formalina fijadas, los especímenes encajados parafina fueron estudiadas por las manchas tintóreas e immunohistochemistry, y el tejido recuperado del formalina fue examinado por electronmicroscopy en un caso. RESULTADOS: Los tumores eran pequeños y subcutáneos. Ambos demostraron características del schwanoma benigno; uno tenía un patrón plexiforme multinodular. Además, rosetón-como las estructuras que consistían en los corazones colagenosos rodeados por las pequeñas células redondas o células epitelioides levemente más grandes estaban presente. Las células del tumor eran positivas para S100 la proteína, Leu7, y en un caso GFAP, pero eran negativas para la proteína, el synaptophysin, y MIC2 del neurofilament. Tipo células individuales rodeadas colágeno de IV. Electronmicroscopy en caso de que 2 confirmaran las características schwannian (lámina, procesos) y no pudieran demostrar características del neuroblastoma (gránulos neuroendocrinos). CONCLUSIONES: Los schwanomas benignos pueden contener rosetón-como las estructuras mímicas neuroblastoma/PNET. Las técnicas usadas confirmaron la diferenciación schwannian solamente y eliminaron neuroblastoma/PNET. Estas variantes infrecuentes deben ser reconocidas practicando histopathologists para evitar diagnosis erróneas y el tratamiento inadecuado. ( info) |
6/1036. Dos casos de neuroblastoma que presentan al departamento de la emergencia. Neuroblastoma es el segundo tumor sólido malo común en la población pediátrica. Los avances recientes en opciones del tratamiento y la identificación de subconjuntos pronósticos han hecho la detección temprana importante. La clasificación temprana en una etapa y un subconjunto favorables puede llevar una supervivencia de diez años de el cerca de 90% (1). Con más nuevos regímenes de tratamiento, la probabilidad de la supervivencia de largo plazo en pacientes con enfermedad metastática también ha aumentado alrededor cuatro veces desde 1979 (2). Los médicos de la emergencia pueden contribuir a la morbosidad y a la mortalidad mejoradas con la evaluación y la disposición apropiadas del paciente que presenta con neuroblastoma. Dos pacientes, 6 mes-viejos y 2 de una semana, presentado al departamento de la emergencia con la debilidad. Ambos tenían una diagnosis presunta del neuroblastoma hecha por el médico de la emergencia. Una breve discusión de la incidencia, de la presentación, y de la diagnosis del neuroblastoma sigue. ( info) |
7/1036. Lesiones vasculares de la médula espinal que siguen cirugía del neuroblastoma torácico avanzado: una complicación catastrófica inusual. FONDO: Lesión de la médula espinal es una complicación posible asociada al retiro de los neuroblastomas torácicos de la pesa de gimnasia. Nuestra experiencia con dos niños cuyo curso postquirúrgico fue complicado por isquemia centrotorácica de la médula espinal se divulga allí. La paraplegia permanente dio lugar a ambos. PROCEDIMIENTO Y RESULTADOS: El conocimiento preoperativo del origen y de la distribución de la arteria de Adamkiewicz (magna de los radiculomedullaris de la arteria, ARMM) y de los caminos colaterales posibles para la médula espinal fuente de sangre puede ser provechoso en el planeamiento de las operaciones que implican la disección en el mediastino posterior centrotorácico. Si no, una paraplegia flácida puede resultar. CONCLUSIONES: El síndrome se presume para ser accionado por un espasmo, una embolia, o una interrupción yatrogénica del ARMM. ( info) |
8/1036. Neuroblastoma de la vejiga urinaria, preclinically detectado por la investigación total. FONDO: Desde la introducción de investigación total de los niños para el neuroblastoma, la incidencia del neuroblastoma ha aumentado de Japón. La razón de esta incidencia creciente es la inclusión posible de muchos neuroblastomas que habrían regresado espontáneamente y nunca habrían sido detectados clínico. Un tumor extremadamente raro en la bóveda de la vejiga urinaria en un niño mes-viejo 7 fue detectado por la investigación total. MÉTODOS: Un caso del neuroblastoma de la vejiga urinaria se divulga con una revisión de la literatura. Los datos en el Japón Children' el registro del cáncer de s también se repasa para analizar la incidencia y el sitio del origen del neuroblastoma para la evaluación de la investigación total. RESULTADOS: Refirieron a un niño femenino mes-viejo 7 debido a una prueba de cribado ácida vanillylmandelic de la orina positiva. La sonografía demostró una masa sólida atada a la vejiga urinaria. En la laparotomía un tumor egg-shaped de 35 x 30 x 25 milímetros fue encontrado en la bóveda de la vejiga, y un cystectomy parcial fue realizado. Durante la operación ningunos cambios en la presión arterial ocurrieron cuando el tumor fue manipulado. La diagnosis Histologic era neuroblastoma rosetón-fibriloso que originaba en la pared de la vejiga, con una clasificación histopatológica favorable de Shimada. N-myc no fue amplificado, que predijo un pronóstico favorable, y no se dio ninguna quimioterapia postoperatoria. El paciente estaba libre de síntomas y de tumor después de un período de la carta recordativa de 16 meses. La revisión de literatura reveló que éste era el segundo caso del neuroblastoma de la vejiga urinaria divulgada nunca en el mundo, aunque varias cajas de feocromocitoma que originaban en la pared de la vejiga hubieran sido divulgadas. El neuroblastoma y el feocromocitoma derivan de la cresta de los nervios. El sympathogonia de la cresta de los nervios, una célula de vástago común, distingue en una célula del ganglio o en una célula secretor conocida como célula de cromafina, capaz de fabricar las catecolaminas. El primer caso en el mundo que fue divulgado mientras que el neuroblastoma de la vejiga urinaria estaba en un niño mes-viejo 4 que fue observado para tener una masa abdominal de 4 cm más bajo en la examinación física rutinaria. Un ganglioneuroblastoma de la bóveda de la vejiga fue suprimido y el paciente hacía bien. Al repasar el Japón Children' el registro del cáncer de s, la incidencia de neuroblastomas en niños ha aumentado así como el número de etapa 1, 2, y (special de la etapa 4) neuroblastomas 4s desde la introducción de investigación total. Sin embargo, no ha habido cambio significativo en el número de enfermedades de la etapa 3 o 4 diagnosticadas en más viejos niños. Según el Japón Children' el registro del cáncer de s, el neuroblastoma pélvico del origen, que se ha observado para tener regresión espontánea, era más frecuente en los tumores primarios detectados por la investigación total en comparación con ésos que presentaban clínico. Durante la preparación de este manuscrito otro caso del neuroblastoma de la bóveda de la vejiga fue detectado por la investigación ácida vanillylmandelic urinaria de 6 niños mes-viejos para el neuroblastoma en Japón. CONCLUSIÓN: Estos casos extremadamente raros del neuroblastoma de los niños implicados un de 1 año de edad más joven de la vejiga urinaria y fortuito fueron detectados por la examinación física o la investigación rutinaria de la masa. Esto plantea la cuestión de si estos tumores pudieron haber regresado espontáneamente los hicieron ir desapercibidos y no tratados. ( info) |
9/1036. Neuroblastoma suprarrenal en un adulto con el trombo del tumor en la vena cava inferior. Describimos el aspecto de un neuroblastoma suprarrenal asociado al trombo del tumor que ocurre en un paciente adulto. El tumor midió 14 X12 a X12 cm, demostró intensidad heterogénea de la señal en imágenes de T1-weighted y de T2-weighted, y exhibió el realce nodular periférico en imágenes tempranas del poste-gadolinio. El trombo del tumor fue identificado dentro de la vena cava inferior, que extendió en el atrio derecho. ( info) |
10/1036. Síndrome de Rubinstein-Taybi: una muchacha con una historia del neuroblastoma y del thelarche prematuro. Divulgan una muchacha de 7 años con el síndrome de Rubinstein-Taybi (RTS) que tenía una historia del neuroblastoma y del thelarche prematuro. El neuroblastoma fue detectado en la edad 6 meses en un programa de cribado a escala nacional del neuroblastoma, quitó quirúrgico, y tomó un curso clínico favorable con terapia mínima. Ella desarrolló los pechos aislados en la edad 6 años, tenía niveles normales del plasma de estradiol, de la hormona folicular-estimulante (FSH), y de la hormona luteinizing (LH), y demostró un patrón FSH-predominante en la prueba de LH-liberación del estímulo de la hormona. Debido a estos resultados, la diagnosticaron para tener thelarche prematuro. El thelarche prematuro puede no ser infrecuente en muchachas con RTS. ( info) |