Riportati casi "neutropenia"
(Tradotto da inglese da Altavista Babel Fish)

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11/1180. Tumori intracranici delle cellule di germe in bambini con e senza Down Syndrome.

    SCOPO: Due bambini cinesi con Down Syndrome influenzato dai tumori intracranici delle cellule di germe sono descritti. Poiché rappresentano due di otto pazienti influenzati in serie corrente a partire da 1990 a 1996, è postulato che tale avvenimento può essere più di un evento coincidente. pazienti E metodi: Due bambini con Down Syndrome hanno sviluppato i tumori delle cellule di germe in luoghi intracranici atipici che hanno interessato il ganglio basale ed il cervelletto. La patologia ha mostrato il tumore del sac di tuorlo e di germinoma, rispettivamente. Questi sono stati trattati da resezione chirurgica radicale e dalla chemioterapia con il cisplatin, il etoposide e la bleomicina, ma senza radioterapia. RISULTATI: Un paziente ha sopravvissuto a 3 anni senza prova radiologica del tumore. L'altro è morto dalle complicazioni infettive causate da myelosuppression severo dopo la chemioterapia. CONCLUSIONI: Le manifestazioni neurologiche sottili in pazienti inerente allo sviluppo andicappati con le lesioni ingombranti intracraniche hanno potuto provocare la diagnosi in ritardo. I bambini con Down Syndrome che soffre dai tumori cerebrali possono avere un'più alta probabilità per i tumori delle cellule di germe. L'analisi per alfa-fetoproteina e gonadotropina corionica beta-umana ha potuto accelerare in alcuni casi la diagnosi. Questi osservazione e revisione di letteratura suggeriscono un rischio aumentato di sviluppare i tumori intracranici delle cellule di germe negli oggetti con Down Syndrome. ( info)

12/1180. Due studi finalizzati di neutropenia idiopatica cronica che precede leucemia mieloide acuta.

    La neutropenia idiopatica cronica è considerare come un disordine benigno senza rischio di trasformazione maligna. Presentiamo due pazienti con la neutropenia idiopatica cronica che ha mostrato la progressione di malattia alla leucemia mieloide acuta. L'analisi di sequenza del gene di stimolazione del ricevitore di fattore della granulocyte-colonia (G-CSFR) da dna leucemico non ha rivelato alcune mutazioni e l'analisi del microsatellite non ha fornito prova di instabilità del microsatellite o la perdita di eterozigosi costituzionale. Questi studi finalizzati suggeriscono che la neutropenia idiopatica cronica possa costituire uno stato preleukaemic in alcuni pazienti. Le alterazioni del G-CSFR o della riparazione difettosa del disadattamento del dna non sembrano partecipare alla trasformazione maligna. ( info)

13/1180. Bacteremia causato da una specie di somiglianza di leptotrichia dell'isolato novello in un paziente neutropenic.

    Segnaliamo un caso del bacteremia di specie di leptotrichia in un trattamento subente paziente per la leucemia myelogenous acuta. Come la specie precedentemente rilevata di leptotrichia, questo è un asta grammo-variabile e pleomorphic che è catalisi negativa ed utilizza il glucosio ed il saccarosio. Tuttavia, è più fastidioso degli isolati precedentemente segnalati di leptotrichia e può rappresentare una specie novella. ( info)

14/1180. Dimostrazione degli anticorpi droga-dipendenti in due pazienti con il neutrophenia ed il riuscito trattamento con il fattore distimolazione.

    PRIORITÀ BASSA: Molte droghe sono state segnalate come essendo capaci dell'induzione della neutropenia immune, ma gli anticorpi droga-dipendenti causativi sono stati dimostrati raramente. DISEGNO E metodi DI STUDIO: Questo rapporto descrive i risultati della prova e del trattamento sierologici in due bambini con la neutropenia immune relativa a cefotaxime e a metamizole, rispettivamente. I campioni del siero sono stati provati in presenza ed assenza delle droghe usando la prova di agglutinazione del granulocyte (GAT), la prova di immunofluorescenza del granulocyte (REGALO) e l'immobilizzazione monoclonale di anticorpo-specific dell'analisi degli antigeni del granulocyte (MAIGA). RISULTATI: Il siero di un bambino ha contenuto gli anticorpi cefotaxime-dipendenti che erano rilevabili dal GAT e dall'analisi di MAIGA, ma non dal REGALO. Il siero dell'altro bambino ha dato le reazioni positive nel GAT e nel REGALO dovuto gli anticorpi di HLA e nell'analisi di MAIGA soltanto in presenza di metamizole. Mentre l'anticorpo cefotaxime-dipendente è stato diretto contro CD16, l'anticorpo del metamizole è stato diretto contro CD11b e CD35. La gestione del fattore distimolazione ha condotto ad un aumento brusco in neutrofili di circolazione in entrambi i casi. CONCLUSIONE: L'uso di più di una tecnica è necessario per rilevazione degli anticorpi droga-dipendenti contro i neutrofili e la gestione in anticipo del fattore distimolazione può provocare poche complicazioni in questi pazienti. ( info)

15/1180. Sviluppo veloce della mancanza di rame severa in un paziente con Crohn' malattia di s che riceve nutrizione parenterale.

    Un uomo di 32 anni con Crohn' attivo; la malattia di s e le piccole critiche ricorrenti delle viscere hanno subito l'ambulatorio addominale e successivamente sono state date la nutrizione parenterale totale (TPN). Il colestasi severo si è sviluppato ed il rame è stato rimosso dal TPN. Anche se i livelli della ceruloplasmina del siero erano entro i limiti normali, 8 settimane dopo rimozione di rame, ha sviluppato il pancytopenia. I livelli di rame del siero erano severamente depressi. La biopsia del midollo osseo era costante con la mancanza di rame; il vacuolization citoplasmico sia dei precursori mieloidi che degli eritrociti, del erthropoiesis megaloblastic e del hypocellularity contrassegnato è stato osservato. Il rimontaggio IV con solfato di rame ha provocato il miglioramento nel patient' l'anemia di s, la neutropenia e la trompocitopenia, ma il paziente sono morto improvvisamente da tamponatura cardiaca. L'autopsia ha rivelato la pericardite fibrinosa ed emorragica. Malgrado l'avvenimento raro della mancanza di rame evidente, questo caso dà risalto alla necessità di riconoscere la mancanza di rame come eziologia importante dell'anemia ferro-resistente in pazienti che ricevono TPN. Ancora, la rapidità relativa con cui il nostro pancytopenia sviluppato paziente suggerisce che, in considerazione della raccomandazione stabilita che rama be è rimossa da TPN nelle circostanze cholestatic, siero che i livelli di rame devono essere misurati periodicamente. ( info)

16/1180. Risposta alterata delle cellule granulocyte-commesse del progenitor al fattore di cellula formativa ed al fattore distimolazione del granulocyte nella neutropenia ciclica umana.

    Anche se la neutropenia ciclica (CN) è stata l'argomento di vasti studi dovuto la relativa immagine clinica notevole, l'anomalia delle cellule ematopoietiche del progenitor in pazienti con CN è stata definita male. Abbiamo studiato la sensibilità delle cellule del progenitor di un paziente del CN ai fattori distimolazione (CSF) compreso G-CSF, interleukin-3 (IL-3) ed il fattore di cellula formativa (SCF). Le cellule periferiche del progenitor di anima del paziente hanno richiesto una dose elevata significativamente di G-CSF di provocare le colonie che quelli dei comandi normali. Mentre la presenza di SCF ha aumentato il numero delle colonie G-CSF-indotte senza riguardo alla concentrazione di G-CSF nei comandi normali, questo effetto sinergico di SCF è stato limitato all'alta concentrazione di G-CSF nel paziente, indicante che l'anomalia nell'ematopoiesi nel CN ha coinvolto le cellule più acerbe del progenitor sensibli a reagire a SCF. ( info)

17/1180. Risposta al fattore distimolazione del granulocyte in un adulto neutropenic autoimmune.

    Il valore clinico del fattore distimolazione del granulocyte (G-CSF) per la neutropenia autoimmune (AIN) non è stato affermato. Abbiamo sperimentato un caso adulto di AIN che ha mostrato una risposta eccellente a G-CSF. Una femmina di 75 anni è stata ammessa con febbre di prima scelta. Il suo conteggio del neutrofilo era notevolmente basso (neutrofili 0.09 x 10 (9)/l). Il autoantibody di Antigranulocyte è stato dimostrato in suo siero con un metodo di immunofluorescenza ed è stata diagnosticata come AIN. La gestione di G-CSF (filgrastim 5 microgram/kg) ha dato un aumento veloce dei neutrofili (da 0.11 x da 10 (9)/l a 2.10 x a 10 (9)/l il secondo giorno), che ci ha permesso di conservare l'uso di G-CSF per l'emergenza, cioè, per l'infezione seria evidente. ( info)

18/1180. Cassa di granulocyte chestimola Sweet' fattore-indotto; sindrome di s.

    Un maschio di 33 anni è stato fatto riferimento con una storia di due settimane delle febbri a 40 gradi di C ed a pelle dolorosa e erythematous ed alle eruzioni mucose orali che non erano riuscito a rispondere agli agenti anti-contagiosi multipli. Ha avuto una diagnosi recente di un " disordine myeloproliferative con features" myelodysplastic; sulla biopsia del midollo osseo, con pancytopenia collegato. Due settimane prima dell'ammissione, era stato curato con un corso del fattore distimolazione del granulocyte (G-CSF) ad una dose di 300 microg/giorno nel tentativo di migliorare la sua neutropenia. Dopo i quattro giorni del trattamento, la febbre e le lesioni si sono sviluppate. La valutazione contagiosa era negativa; tuttavia, le biopsie della pelle e le lesioni mucose orali hanno rivelato l'istologia costante con Sweet' sindrome di s. Il methylprednisolone endovenoso (30 mg/giorno) è stato iniziato con il defervescence e la risoluzione rapidi delle lesioni nei giorni. Con l'uso aumentante di G-CSF, Sweet' la sindrome di s sta essendo riconosciuta più conunemente come effetto contrario. Ciò è il primo caso di Sweet' G-CSF-indotto; sindrome di s per dimostrare partecipazione gingival. ( info)

19/1180. Pseudotumor infiammatorio del fegato in Kostmann' malattia di s.

    Un caso in cui lo pseudotumor infiammatorio del fegato (IPTL) è sembrato complicare la neutropenia congenita severa (Kostmann' la malattia di s) è segnalata. IPTL è un'entità rara, particolarmente nell'infanzia. L'eziologia esatta di questa lesione è sconosciuta, ma è considerare generalmente come uno stato infiammatorio benigno e reattivo. Sulla base di 15 ha segnalato i casi pediatrici nella letteratura, le cause, diagnosi ed il trattamento di IPTL è discusso. ( info)

20/1180. ritmo circadiano dei globuli bianchi durante il trattamento di clozapine.

    SPIEGAZIONE RAZIONALE: Il clozapine antipsicotico atipico è efficace nel trattamento dei pazienti con la schizofrenia refrattaria. Trasporta un rischio ben noto di neutropenia e di agranulocitosi, che rende necessaria la sospensione immediata del clozapine. OBIETTIVO: Segnaliamo un paziente che ha sviluppato la neutropenia sul clozapine, ma dietro il conteggio delle cellule la diminuzione ha mostrato per essere una variazione giornaliera dei globuli bianchi (WBC). metodi: dovuto la mancanza di efficacia del trattamento successivo di neuroleptics convenzionale ed altro atipico, il trattamento con il clozapine è stato ricominciato dopo la sospensione. Quando il conteggio di mattina di WBC ha cominciato a cadere, il conteggio di WBC è stato ripetuto nei pomeriggi. RISULTATI: Il controllo attento del globulo ha mostrato una variazione giornaliera pronunciata di WBC (2.9-4.2x10 (9)/l di mattina e 3.6-7.1x10 (9)/l nel pomeriggio) e granulocytes (0.8-1.4x10 (9)/l e 2.9-5.5x10 (9)/l, rispettivamente). CONCLUSIONI: Alcuni pazienti possono così avere un conteggio spurio basso delle cellule e possono essere negati inutilmente l'efficace trattamento. ( info)
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