51/672. tremor de Oculopalatal com a ataxia tardive. O tremor de Oculopalatal consiste no tremor palatal e no nistagmo pendular e pode tornar-se em uma forma atrasada após uma lesão aguda do brainstem. Os sequelae atrasados são restringidos geralmente aos olhos e aos músculos branchial-derivados, tais como aqueles do palato. Nós relatamos três casos do tremor oculopalatal que subseqüentemente desenvolveram a ataxia de desabilitação do atrasar-início e emfatizam o potencial para esta complicação significativa após lesões agudas bilaterais maiores do brainstem com poupança da azeitona inferior. ( info) |
52/672. Nistagmo pendular adquirido com inibição voluntária. Este relatório documenta um exemplo da inibição voluntária de nistagmo pendular adquirido após o traumatismo principal. Um oscillopsia desenvolvido masculino dos anos de idade 30 e uma acuidade visual diminuída, assim como resultados do nistagmo pendular adquirido com inibição voluntária após o traumatismo principal. Encontrar de EOG era 18-20 hertz horizontal do nistagmo pendular simétrico bilateral em todos os sentidos do olhar na fixação próxima e distante. O nistagmo não mudou com os 14 prismas da base-para fora do Diopter de prisma em ambos os olhos, mas era possível abuli-lo intencionalmente. Baclofen e clonazepam não tiveram nenhum efeito em melhorar o patient' sintomas de s e encontrar de EOG. ( info) |
53/672. Paciente com a síndrome de Bardet-Biedl que apresenta com nistagmo em quinze meses da idade. A síndrome de Bardet-Beidl (BBS) é uma desordem recessive autosomal caracterizada predominante por extremidades longe do ponto de origem dysmorphic, por obesidade, por anomalias renais, por hypogenitalism, e por vários graus de atraso mental. Outras anomalias menos comuns são doenças cardíacas e hepatic, atresia anal, deficiência orgânica cerebelar, e, em casos raros, nistagmo. Este é um relatório de uma criança com síndrome de Bardet-Biedl que apresentou em 15 meses da idade com um nistagmo horizontal e giratório como o sinal inicial desta desordem. ( info) |
54/672. Ophthalmoplegia externo progressivo cytopathy e crônico mitochondrial congenital. FUNDO: Ophthalmoplegia externo progressivo crônico (CPEO) abrange as circunstâncias diferentes que têm na terra comum um external lentamente progressivo e um ophthalmoplegia geral. A descoberta de CPEO é sugestivo de cytopathy mitochondrial, mas esta não é necessariamente assim. RELATÓRIO DO CASO: Nós relatamos aqui um caso, apresentando na idade 9 meses, caracterizados pela deficiência oculomotor do blepharoptosis bilateral e do terceiro nervo parcial, sem o nistagmo. Cytopathy Mitochondrial foi suspeitado em MRI craniano e confirmado pela biópsia do músculo. Os estudos da enzima revelaram um defeito no complexo mim corrente respiratória. Este caso é original que os sintomas resolvidos completamente sob uma dieta de Ketogen. ( info) |
55/672. Opsoclonus em três dimensões: oculographic, neuropathologic e modelando correlações. Opsoclonus é consistir involuntário, saccades arrítmicos, caóticos, multidirectional da discinesia, sem intervalos intersaccadic. Nós usamos uma técnica scleral magnética da bobina de busca para estudar o opsoclonus em dois pacientes com complicações paraneoplastic da carcinoma do pulmão. As gravações do movimento de olho forneceram a evidência que o opsoclonus é uma oscilação tridimensional, uns componentes de torção, horizontais, e verticais consistir. O nistagmo de torção estava igualmente atual em um paciente. O estudo do anticorpo de Antineuronal revelou a presença (antígeno Ma2 onco-neuronal) dos anticorpos anti-Ta em um paciente, que tinha sido associado previamente somente com a deficiência orgânica límbica paraneoplastic da encefalite e do brainstem, mas não em opsoclonus, e somente nos pacientes com testicular ou no cancro da mama. A examinação de Neuropathologic revelou a encefalite paraneoplastic suave. Os neurônios normais identificados no interpositus do raphe do núcleo (rasgo) não suportam a deficiência orgânica postulada de pilhas do omnipause na patogénese do opsoclonus. A simulação de computador de um modelo do sistema saccadic indicou que o disinhibition da região oculomotor do núcleo fastigial (PARA) no cerebelo pode gerar o opsoclonus. A examinação histopatológica revelou a inflamação e o gliosis no núcleo fastigial. Este encontrar morfológico é consistente com, mas nao necessário confirmar, danifique às projeções aferentes ao PARA, como determinado pelo modelo. O mau funcionamento de pilhas de Purkinje nos vermis dorsais, que iniba PARA, pode causar o opsoclonus disinhibiting o. ( info) |
56/672. Um estudo piloto do gabapentin como o tratamento para o nistagmo adquirido. Os efeitos do gabapentin do anticonvulsivo foram medidos em movimentos da visão e da véspera em três pacientes com nistagmo pendular adquirido. Em dois pacientes, o nistagmo foi associado com a esclerose múltipla e, no outro, seguiu o curso do brainstem. Uma única dose oral do magnésio 600 do gabapentin produziu a melhoria da visão devido às mudanças em oscilações da ocular em todos os três pacientes. O efeito foi sustentado após cinco semanas do tratamento em dois pacientes que elegeram para continuar a tomar a gabapentin 900-1500 mg/day. Os resultados deste estudo piloto sugerem que uma experimentação controlada do gabapentin seja conduzida para avaliar seu papel no tratamento de formulários adquiridos do nistagmo. ( info) |
57/672. Dois tipos de estratégia do foveation em ' latent' nistagmo: fixação, acuidade visual e estabilidade. Os autores estudaram a dinâmica do foveation de dois indivíduos com nistagmo latente latente/manifesto (LMLN) para testar a hipótese que a supressão do oscillopsia e a boa acuidade visual exigem períodos de foveation exato do alvo em baixas velocidades de deslizamento. As formas de onda congenitais do nistagmo (NC) contêm períodos borne-saccadic do foveation; a forma de onda de LMLN não faz no entanto permite a supressão do oscillopsia e a boa acuidade. Durante a fixação com ambos os olhos abra, havia uns intervalos quando os olhos foram alinhados ainda e corretamente; em outras vezes, havia esotropia e nistagmo com velocidades da lento-fase menos do que /- 4 graus/segundo e cada fase rápida aguçado a fovea do olho de fixação no alvo. Entretanto, a tampa de um ou outro olho produziu LN e uma estratégia diferente foi empregada: as fases rápidas carreg o olho de fixação após o alvo e a fovea reacquired subseqüentemente o durante as partes as mais lentas das fases lentas. Os autores confirmaram este em ambos os assuntos, cujas as acuidades elevadas foram tornadas possíveis pelo foveation que ocorre durante as parcelas low-velocity de suas fases lentas. Uma função do foveation do nistagmo (NFF), desenvolvida original para a NC, foi calculada para LN e os intervalos de MLN da fixação e dele foram encontrados para seguir exatamente a acuidade visual menos para indivíduos com acuidade elevada. Os indivíduos com LMLN exibem duas estratégias diferentes do foveation: durante a baixo-amplitude LMLN, o alvo foveated imediatamente depois das fases rápidas; e durante a elevado-amplitude LMLN, o foveation do alvo ocorre para o fim das fases lentas. Conseqüentemente, o sistema saccadic pode ser usado para criar o erro retinal um pouco do que elimina se esta estratégia é benéfica. Os indivíduos com LMLN foveated alvos com a mesma olho-posição e - exatidão da velocidade que aqueles com NC e o NFF fornecem uma estimativa áspera da acuidade em ambos. Os métodos atuais da calibração para o infravermelho e procurarar-bobinam técnicas precisam de ser alterados para assuntos com LMLN. ( info) |
58/672. Nistagmo do balanço e infarction do brainstem: Resultados de MRI. Um paciente com nistagmo do balanço teve uma lesão localizada pela imagem latente magnética da ressonância (MRI) ao midbrain ventral paramedian com participação do núcleo intersticial direito de Cajal. Isto que o primeiro estudo de MRI do nistagmo do balanço associou com um evento vascular presumido do brainstem. Nossos resultados suportam o animal e o ser humano estuda a sugestão de que a deficiência orgânica do núcleo intersticial de Cajal ou de suas conexões é central nesta desordem. ( info) |
59/672. Pervertido cabeça-agitando o nistagmo: um mecanismo possível. Os autores descrevem um paciente com MS agudo que desenvolveu o nistagmo da vertigem (caída) e do downbeat em cima da oscilação principal horizontal (pervertida cabeça-agitando o nistagmo). A única anomalia no cérebro MRI era um sinal do hyperintense na medula caudal que contem o intercalatus do rolo do núcleo e do núcleo. Estes núcleos projetam-se às estruturas envolvidas no sistema do armazenamento da velocidade para o reflexo vestibulocular horizontal (VOR) e o VOR vertical, e igualmente ao cerebelo vestibular. Os autores oferecem mecanismos possíveis para o nistagmo pervertido neste paciente. ( info) |
60/672. Características Ophthalmologic e sistemáticas da síndrome de Alstrom: relatório de 9 casos. A síndrome de Alstrom é uma desordem recessive autosomal rara caracterizada pelo retinopathy pigmentário, surdez e obesidade por mellitus de diabetes, por neuro-sensoriais. Uma inteligência normal está frequentemente atual. Nós relatamos 9 pacientes. ( info) |