Riportati casi "Osteoartropatia Ipertrofica Primaria"
(Tradotto da inglese da Altavista Babel Fish)

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51/66. La proliferazione aumentata dell'osso zucchino-ha derivato i fibroblasti in osteoarthropathy ipertrofico primitivo con myelofibrosis severo.

    Pachydermoperiostosis o osteoarthropathy ipertrofico primario (HOA) è un disordine di sviluppo congenito raro del tessuto connettivo. Segnaliamo un caso di myelofibrosis severo in un paziente con HOA. Una volta coltivato in vitro, l'osso paziente zucchino-ha derivato i fibroblasti ha visualizzato un alto potenziale proliferative con un tempo di raddoppiamento ridotto (24 ore v 36 - 48 ore per i fibroblasti normali). Il ruolo del fattore di sviluppo piastrina-derivato (PDGF), precedentemente implicato nella patogenesi di myelofibrosis acquistato secondario, è stato studiato. I fibroblasti di HOA hanno espresso un numero aumentato dei luoghi obbligatori di PDGF-BB (300.000 luoghi/cellula v 200.000 luoghi/cellula per i fibroblasti normali) senza alcuna modifica di affinità. L'espressione aumentata di PDGF-R beta sembra derivare da un tasso accelerato di beta resynthesis di PDGF-R con la cinetica normale del endocytosis. Di conseguenza, un aumento molteplice di beta attività della chinasi della tirosina di PDGF-R è stato osservato. Nessun meccanismo di autocrine di sviluppo è stato ritenuto sospetto come nè beta autophosphorylation spontaneo di PDGF-R nè l'attività mitogenica nel mezzo fibroblasto-condizionato HOA è stata rilevata. Il lysate paziente della piastrina e del siero era meno potente che i comandi nell'induzione dell'incorporazione della timidina [3H] nei fibroblasti di HOA. Ciò era contradditoria con un meccanismo di paracrine di sviluppo. Il siero in vitro e umano o PDGF-BB non era più mitogenici per HOA che i fibroblasti normali. Gli alti livelli del cyclin D1, un oncogene presunto, sono stati rilevati nei fibroblasti siero-sfavoriti di HOA. La sovraespressione di Cyclin D1 ha potuto essere implicata nello sviluppo accelerato di queste cellule. I nostri risultati indicano che il meccanismo di proliferazione fibroblastica osservato in questo caso di myelofibrosis potrebbe differire da quelli segnalati in altre sindromi myeloproliferative acquistate e potrebbe essere associato con un'anomalia intrinseca di sviluppo del fibroblasto di HOA. ( info)

52/66. Pachymeningitis craniocervical ipertrofico cronico idiopatico: rapporto di caso.

    Una donna di 55 anni con una forma unica di pachymeningitis ipertrofico cronico che coinvolge il fossa posteriore e la spina dorsale cervicale superiore è segnalata. Diverso di altri casi precedentemente descritti, l'immagine clinica è stata dominata dai segni di pressione intracranica aumentata, abbassa i disordini del nervo cranico e un radiculomyelopathy cervicale progressivo. La diagnosi è stata fatta per mezzo di un'esplorazione a risonanza magnetica contrapporre-aumentata di formazione immagine ed è stata confermata da esame istologico del dura asportato. Il trattamento chirurgico con rimozione del dura ipertrofico ha fornito il rilievo provvisorio, anche se la storia naturale della malattia non è stata modificata. Gli studi batteriologici ed istopatologici esaurienti non sono riuscito ad identificare una causa specifica per questa ipertrofia diffusa del dura cranico e cervicale. La letteratura è esaminata ed altri casi istologicamente documentati sono discussi. ( info)

53/66. Osteoarthropathy ipertrofico in un bambino con il bronchiolitis follicolare.

    Osteoarthropathy ipertrofico (HOA) è una sindrome che interessa le ossa, tessuto molle ed articolazioni, accadenti spesso in collaborazione con i disordini polmonari cronici. La radiografia è stata tradizionalmente la modalità di formazione immagine impiegata per confermare questa diagnosi. Tuttavia, la formazione immagine dell'osso del radionuclide fornisce un metodo sensibile per la rilevazione di HOA e correla bene con le manifestazioni cliniche. Il authors' la s descrive il caso di un bambino con HOA in collaborazione con il bronchiolitis follicolare, un disordine polmonare cronico raro, di cui HOA è stato diagnosticato da formazione immagine del radionuclide. ( info)

54/66. Pachydermoperiostosis: analisi di anomalia del tessuto connettivo in una famiglia.

    PRIORITÀ BASSA: Pachydermoperiostosis (PDP) è una malattia ereditaria rara caratterizzata dalla iperostosi, dalla bastonatura delle barrette, dalla pelle di massima e dalle anomalie in altri organi, quale il tratto gastrointestinale. Gli studi precedenti hanno rilevato parecchie anomalie nel tessuto connettivo in questi pazienti. OBIETTIVO: Lo scopo dello studio era di studiare le anomalie del tessuto connettivo in una famiglia con PDP. metodi: Le caratteristiche cliniche sono state valutate; i raggi x, immunohistochemical e gli studi al microscopio elettronico sono stati svolti; e gli indicatori del metabolismo del collageno e degli enzimi lysosomal erano risoluti. RISULTATI: Immunohistochemical e gli studi ultrastrutturali hanno rivelato l'accumulazione del tenascin, dei glycosaminoglycans e del materiale fibrillare nei microfibrils apparentemente disorganizzati delle fibre elastiche. I livelli di Osteocalcin nel siero sono stati aumentati, ma gli indicatori di degradazione e di sintesi del collageno nel siero non sono stati alterati. Nessuna prova di una mancanza lysosomal degli enzimi è stata trovata. CONCLUSIONE: I mucopolisaccaridi silicei e un certo materiale fibrillare si accumulano nel derma dei pazienti con PDP. I livelli aumentati di osteocalcin in siero indicano l'più alta attività osteoblastic. Gli indicatori della sintesi e della degradazione del collageno non sono stati alterati. ( info)

55/66. Un caso insolito di gonfiamento morbido peri-articular della barretta del tessuto in un maschio adolescente: pachydermodactyly o pachydermoperiostosis?

    Il gonfiamento morbido benigno del tessuto che interessa i giunti interphalangeal può a volte essere mal diagnosticato come arthropathy. I rilievi grassi di Garrods (sindrome del rilievo dell'articolazione) è uno stato relativamente comune ed inoffensivo caratterizzato dai rilievi fibromatous discreti della pelle sopra il dorsum dei giunti interphalangeal. Descriviamo un caso che assomiglia clinicamente allo stato raro ma benigno di pachydermodactyly con alcune caratteristiche patologiche della sindrome distinta del pachydermoperiostosis. La possibilità di una sindrome di sovrapposizione è discussa. ( info)

56/66. Pachydermoperiostosis (osteoarthropathy ipertrofici idiopatici)--un rapporto e una rassegna di caso.

    Segnaliamo un paziente cinese con la forma completa di pachydermoperiostosis. Ha presentato con le caratteristiche tipiche che consistono della iperidrosi palmoplantar, bastonando con forcella-come l'ingrandimento delle mani e dei piedi, il gyrata di verticis del cutis, ispessentesi e solcantesi della pelle della fronte e del facial ed ispessentesi irregolare dell'osso corticale con nuova formazione subperiosteal dell'osso che coinvolge i raggi, ulne. tibie e peroni. Classicamente, il pachydermoperiostosis è caratterizzato da una triade di bastonatura della barretta, di formazione nuova periosteal dell'osso, di pelle e dei cambiamenti molli del tessuto, danti uno sguardo del acromaegaloid. Anche se raro, è importante riconoscere questa circostanza poichè il misdiagnosis può sottoporre il paziente alle indagini ed alla preoccupazione inutili. Le caratteristiche tipiche e la natura auto-di limitazione di questa entità sono date risalto a. ( info)

57/66. Pachydermoperiostosis: un rapporto di caso.

    Pachydermoperiostosis in tre maschi di sette fratelli germani da un villaggio di metà di-Anatolia è presentato. Anche se il X-collegamento non potrebbe essere eliminato, l'eredità recessiva autosomal è stata considerata molto probabilmente. Differisce dalla forma dominante autosomal da ritardo di sviluppo, dalle ulcere in anticipo e dal acrolysis delle parti distali delle estremità con le contratture secondarie. ( info)

58/66. Pachydermoperiostosis: osservazioni dermatologiche, neurologiche e radiologiche.

    Un caso del pachydermoperiostosis è descritto. Le caratteristiche interessanti erano la presenza di sindromi del traforo del tarsal e del carpal, ulcerazioni croniche del piedino e la grande calcificazione del tendine di Achilles. Le alterazioni neurologiche sono state spiegate tramite la stenosi dei trafori secondari all'apposizione periosteal. Le ulcerazioni croniche del piedino erano probabilmente dovuto le alterazioni neurologiche e circolatorie. ( info)

59/66. Onycho-pachydermo-periostitis psoriatico. Una variante dell'artrite interphalangeal distale psoriatica?

    PRIORITÀ BASSA: La partecipazione del chiodo e del giunto alla psoriasi è relativamente comune. In opposizione, la partecipazione ossuta della falange terminale sotto un chiodo psoriatico è rara. Segnaliamo su questo onycho-pachydermo-periostitis psoriatico e suggeriamo i meccanismi patofisiologici. OSSERVAZIONI: Due nuovi casi sono segnalati ed i dati sono paragonati ai dati da otto simili casi segnalati nella letteratura. Tutti gli oggetti hanno presentato con i simili cambiamenti--onychopathy, morbido-tessuto che si ispessiscono e caratteristiche radiologiche che consistono delle erosioni dell'osso e di una reazione periosteal della falange terminale. Dei 10 pazienti, due non hanno avuti storia della psoriasi prima che una diagnosi del onycho-pachydermoperiostitis psoriatico fosse fatta. L'infiammazione probabilmente è trasmessa dal chiodo psoriatico all'osso di fondo adiacente dallo stesso meccanismo di nei enthesopathies. CONCLUSIONE: Il onycho-pachydermo-periostitis psoriatico dovrebbe essere riconosciuto come entità specifica nello spettro della malattia psoriatica. ( info)

60/66. Formazione immagine a risonanza magnetica in pachydermoperiostosis.

    Pachydermoperiostosis è un disordine ereditato raro che è clinicamente manifesto dalla bastonatura digitale, ingrandimento dell'estremità, giunti dolorosi e gonfiati, cambiamenti di pelle ipertrofici e formazione periosteal dell'osso. Questo rapporto illustra i risultati scheletrici che possono essere veduti con la malattia di vecchia data come valutati con la radiografia convenzionale e con formazione immagine a risonanza magnetica (del SIG.), con l'enfasi sul SIG. apparenza della reazione periosteal in questo disordine. Ci sono caratteristiche che suggeriscono che il pachydermoperiostosis possa rappresentare un enthesopathy generalizzato. ( info)
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