Casos registrados "paniculitis nodular no supurativa"
(Traducidos del inglés con Altavista Babel Fish)

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11/134. Pfeifer-Weber-Christian' paniculitis de s en un paciente obeso con vasculitis leukocytoclastic anticuerpo-positiva antinuclear.

    Pfeifer-Weber-Christian' la paniculitis de s es un síndrome raro caracterizado por la fiebre, las artralgias, la fatiga y la paniculitis nodular recurrente. Se ha asociado a enfermedades pancreáticas, a trauma, a enfermedades del tejido conectivo, a deficiencia de la alfa-1-antitripsina, a eritematoso de lupus sistémico, a infecciones, a enfermedades lymphoproliferative y a neoplasias. Divulgamos el caso de un paciente masculino obeso de 43 años que presentó con astenia, artralgias, fiebre intermitente, eritema de la piel y un tumor duro-elástico grande del becerro derecho. El análisis del laboratorio reveló los valores crecientes de los parámetros y de la positividad del immunophlogosis para los anticuerpos antinucleares del suero. drenaje quirúrgico del absceso-como masa de tumor, salida reveladora de un líquido estéril, subflavious, aceitoso y grueso; una biopsia de la piel demostrada la infiltración intra y perivascularia por los neutrófilos, de diagnóstico para la vasculitis leukocytoclastic. El tratamiento con prednisona indujo la mejora y la normalización clínicas de los datos del laboratorio. El cuadro clínico, los datos del laboratorio y la eficacia de la terapia de la prednisona confirmaron que el paciente desarrolló Pfeifer-Weber-Christian' paniculitis de s en el ajuste clínico de una vasculitis leukocytoclastic anticuerpo-positiva antinuclear. ( info)

12/134. paniculitis histiocytic de Cytophagic: un informe de cuatro casos.

    Cuatro pacientes presentaron con un cuadro clínico de clavar fiebre, lesiones de piel subcutáneas nodulares erythematous, anemia y leucopenia. Las características inconstantes eran la pérdida de peso (3/4), esplenomegalia (3/4), trombocitopenia (3/4), enzimas levantadas del hígado (3/4), hepatomegalia (2/4) y efusiones serosal (2/4). Los resultados histopatológicos de la paniculitis histiocytic lobulada con ' bean-bag' las células eran características de la paniculitis histiocytic cytophagic (CHP). Ningún agente infeccioso podría ser detectado, y no había evidencia histológica de la neoplasia mala. Desemejante de pacientes lo más previamente posible descritos con CHP, tres de nuestros cuatro pacientes respondieron al tratamiento con las drogas inmunosupresivas o citoestáticas. ( info)

13/134. enfermedad del Weber-Cristiano que presenta con manifestaciones oculares.

    Divulgan un paciente japonés con la enfermedad del Weber-Cristiano (WCD) que presenta con síntomas oculares. La paniculitis en la grasa retrobulbar fue diagnosticada según los resultados histológicos de especímenes de la biopsia, y mejorada durante un mes bajo administración esteroide. Han divulgado solamente tres pacientes que demostraban manifestaciones oculares previamente. La paniculitis estaba en la última etapa y una dosis media del prednisolone era eficaz en este paciente. Una biopsia de la grasa orbital era útil para la diagnosis. Sin embargo, es importante reconocer que la etapa de la inflamación varía según el tejido gordo implicado por WCD. ( info)

14/134. enfermedad del cristiano de Weber.

    La enfermedad cristiana de Weber o la paniculitis lobulada idiopática es una condición de piel esa inflamación que se repite de las características en la capa gorda de la piel. Divulgamos un caso de un muchacho de 17 años con la enfermedad cristiana de Weber como su ocurrencia es extremadamente rara con solamente los informes escasos del caso disponibles, que presentaron con historia del dieciocho-mes de fiebre con frialdades apagado y encendido, la artralgia predominante de las rodillas, tobillos, muñecas y codos sin la hinchazón o la limitación gruesa del movimiento. También se hinchaba alrededor de los ojos y el puffiness de la cara con inflamiento aterronado en la quijada, las mejillas y la barbilla y los terrones dolorosos en la pared abdominal anterior. En la examinación observaron a un paciente febril con palidez, edema que marcaba con hoyos de las piernas, edema periorbitario y firma no-enmarañada múltiple al inflamiento blando duro de la cara, la quijada y la barbilla y los terrones blandos firmes múltiples en la pared abdominal anterior. Las investigaciones revelaron anemia, leucopenia, índice de sedimentación levantado y la subida suave de enzimas del hígado. La biopsia del nódulo abdominal demostró una paniculitis lobulada sin vasculitis según lo considerado en enfermedad del cristiano de Weber. ( info)

15/134. mialgia como el síntoma principal en la paniculitis sistémica (enfermedad del Weber-Cristiano).

    Una caja de paniculitis sistémica (enfermedad del Weber-Cristiano) que presenta con mialgia como el síntoma clínico principal se divulga. No había laboratorio o evidencia electromiográfica del disturbio miógeno. La biopsia del músculo doloroso reveló la infiltración mononuclear no específica de la célula en el tejido graso epimysial, mientras que permanecían las fibras de músculo intacto. Prednisolone era dramáticamente eficaz en el alivio de la mialgia así como las otras muestras de la paniculitis. El presente caso puede indicar que la mialgia en paniculitis sistémica es una manifestación de su implicación sistémica del tejido conectivo. ( info)

16/134. paniculitis histiocytic cytophagic fatal.

    Los casos individuales de la enfermedad supuesta del Weber-Cristiano con una diátesis de la sangría se han divulgado por varios años. Éstos fueron diagnosticados originalmente como enfermedad del Weber-Cristiano, pero se han reclasificado en la revisión como paniculitis (cytophagic) histiocytic crónica, visceral, y cutánea, progresando a la disfunción del hígado e ictericia y una diátesis hemorrágica terminal. Divulgamos aquí una forma catastrófica rara de paniculitis sistémica en una muchacha adolescente. A pesar de obligar evidencia clínica, la diagnosis fue hecha solamente en biopsias post mortem. ( info)

17/134. La pequeña vasculitis del recipiente y la paniculitis de recaída en receptor del factor de necrosis de tumor asociaron el síndrome periódico (TRAMPAS).

    INFORMES DEL CASO: Un paciente femenino de 66 años tenía la fiebre de recaída y paniculitis non-suppurative sugestivas de " enigmático; Disease" del Weber-Cristiano; (WCD). Los anticuerpos citoplásmicos de Antineutrophil con la especificidad para la elastasa humana del leucocito (HLE-ANCA) fueron detectados. Una biopsia demostró pequeñas vasculitis y paniculitis del recipiente. Un hombre de 53 años tenía episodios recurrentes del dolor abdominal, de la erupción erythematous, y de la mialgia. Los ataques de la fiebre habían parado hace algunos años. Una biopsia demostrada paniculitis y fasciitis. En ambas mutaciones de los pacientes (R92Q, T50M) del gene estupendo 1A de la familia del receptor del factor de necrosis de tumor (TNFRSF) fueron divulgados. Las mutaciones del gene de TNFRSF 1A son la causa del síndrome periódico asociado receptor del factor de necrosis de tumor (TRAMPAS). Ambos pacientes respondieron favorable al tratamiento con el etanercept humano de la proteína de la fusión del receptor alfa de la solubilidad p75 TNF (2 subcutáneo/semana del magnesio X.25). DISCUSIÓN: La pequeñas vasculitis y paniculitis del recipiente no se han divulgado en TRAMPAS hasta ahora. Los casos subrayan la importancia de la regulación alfa de TNF en procesos inflamatorios incluyendo vasculitis. Las causas genético resueltas de la fiebre pueden explicar algunas cajas de WCD. ( info)

18/134. Cohnii del estafilococo como causa de los abscesos múltiples del cerebro en enfermedad del Weber-Cristiano.

    Divulgamos a un paciente con los abscesos múltiples del cerebro debido al cohnii del estafilococo. Mientras que estos abscesos del cerebro respondieron marcado a los antibióticos, sufrieron a este paciente posteriormente de nódulos inflamatorios subcutáneos en el tejido adiposo, que lo diagnosticó como teniendo enfermedad del Weber-Cristiano (WCD). Éste es el primer informe que los nódulos inflamatorios subcutáneos en el tejido adiposo, que llevan la diagnosis de WCD, siguieron abscesos múltiples del cerebro. A nuestro conocimiento, el cohnii del S. todavía no se ha divulgado para causar abscesos múltiples del cerebro en seres humanos. Aunque la etiología de WCD sea desconocida, un mecanismo inmune se ha implicado en la patogenesia. Por lo tanto, debemos notar que los pacientes con WCD podrían ser anfitriones immunocompromised con un riesgo más alto a sufrir de infecciones oportunistas severas. ( info)

19/134. La paniculitis nodular idiopática en Niemann-Escoge enfermedad.

    La paniculitis nodular idiopática es una condición caracterizada por el aspecto recurrente de nódulos inflamatorios en la grasa subcutánea. En este informe, un niño afectado con Niemann-Escoge enfermedad y se describe y se discute la paniculitis lobulada recurrente. ( info)

20/134. Una caja de paniculitis de Rothmann-Makai trató con éxito con la tetraciclina.

    El síndrome de Rothmann-Makai (subcutanea del lipogranulomatosis) es una variante rara de la enfermedad del Weber-Cristiano, pero carece implicaciones viscerales y manifestaciones sistémicas. Adjunto divulgamos el caso de una mujer china de 56 años con este desorden que se quejó de nódulos blandos subcutáneos sobre sus extremidades, tronco, y cara de 2 years' duración. En primer lugar la trataron con el magnesio 300 del roxythromycin oral por 8 semanas y fueron tratada posteriormente con el magnesio 400 del clarithromycin oral para las 8 semanas próximas. Sin embargo, no se observó ningún efecto significativo. Ella entonces era el magnesio administrado 200 del clorhidrato oral de la minociclina. Después de 1 semana, sus síntomas de piel mejoraron rápidamente y no se ha observado ninguna recaída en un período de la carta recordativa de 3 meses. Considerando los antibióticos de esa tetraciclina, pero no los antibióticos del macrólido, inhiba la actividad de la lipasa pancreática in vitro, la eficacia de los antibióticos de la tetraciclina puede ser una pista a aclarar la patogenesia de este desorden. ( info)
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