Riportati casi "Pannicolite Nodulare Non Suppurativa"
(Tradotto da inglese da Altavista Babel Fish)

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31/134. Whipple' sottocutaneo; malattia di s.

    Risultati cutanei in Whipple' la malattia di s è rara e spesso esibisce le lesioni non specifiche quali il hyperpigmentation, i noduli sottocutanei e il nodosum del eritema. Un uomo di colore di 37 anni con Whipple' precedentemente documentato; la malattia di s ha sviluppato i noduli molli e sottocutanei sul mento, il collo e le estremità. La biopsia di questi noduli ha mostrato un panniculitis non specifico e lle inclusioni intracellulari macchiati dal reagente periodico dello acido-Schiff. Le inclusioni erano del tipo caratteristica pensata a Whipple' malattia di s. Questi risultati indicano che pazienti con Whipple' la malattia di s può avere risultati caratteristici della pelle che possono essere documentati dalla biopsia della pelle. ( info)

32/134. malattia sistematica del Weber-Cristiano con l'ostruzione ureteric bilaterale rovesciabile.

    È stato proposto che la fibrosi retroperitoneal idiopatica potesse essere una conseguenza di ' healed' lesioni retroperitoneal della malattia sistematica del Weber-Cristiano. Comunque l'ostruzione ureteric che è l'marchio di garanzia di fibrosi retroperitoneal idiopatica, non è stata descritta nella malattia sistematica del Weber-Cristiano. Segnaliamo un paziente con la malattia sistematica del Weber-Cristiano che, durante la ricaduta, ha sviluppato l'ostruzione ureteric bilaterale che ha risolto quando la malattia del Weber-Cristiano ha rimesso. Le apparenze radiologiche erano costanti con una diagnosi di fibrosi retroperitoneal idiopatica, ma il decorso clinico era un po'atipico in quanto l'ostruzione ureteric risolta completamente e velocemente. L'ostruzione Ureteric può complicare la malattia sistematica del Weber-Cristiano e questo supporto di elasticità di osservazione all'ipotesi che la fibrosi retroperitoneal idiopatica è collegata con la malattia sistematica del Weber-Cristiano. ( info)

33/134. Dyslipoproteinemia e un inibitore degli enzimi lipolitici nella malattia del Weber-Cristiano.

    L'iperlipidemia di inizialmente scriv la V a macchina ed infine di tipo III è stato osservato in un paziente con la malattia del Weber-Cristiano. La lipasi della lipoproteina (LpL) e le attività epatiche della lipasi del trigliceride (HTGL) del plasma dell'alberino-eparina erano basse, ma rilevabili. Entrambe le attività della lipasi erano più alte una volta analizzate con 20 microliters del plasma dell'alberino-eparina che con più di 30 microliters, indicanti la presenza di certo fattore inibitorio nel plasma. Questo plasma ha inibito LpL e HTGL purificati dal plasma umano dell'alberino-eparina. Gli studi di zona di ultracentrifugazione hanno indicato che l'inibitore di lipasi epatica è stato associato con la frazione centrale delle lipoproteine di densità bassa e della lipoproteina intermedia (1.020 più di meno della d di meno di 1.040). Questi risultati sono costanti con l'idea che il dyslipoproteinemia in questo paziente era parzialmente dovuto disfunzione del sistema catabolico causato con un inibitore degli enzimi lipolitici. ( info)

34/134. La malattia del Weber-Cristiano si è associata con le perforazioni multiple dell'ileo e dei due punti.

    Panperitonitis si è sviluppato in un uomo giapponese da 57 anni durante il corso della malattia del Weber-Cristiano (WCD). Il funzionamento emergente ha rilevato tre perforazioni dei due punti ascendenti e dei due dell'ileo distale. L'esame istologico dell'esemplare chirurgico ha indicato che tutte le perforazioni sono state situate ai centri dei fuochi panniculitic subserosal acuti. Nessun vasculitis è stato discernuto. In precedentemente segnalato tre casi di WCD con perforazione intestinale, la perforazione era solitaria e veduta nel piccolo intestino. La causa di perforazione è stata considerata come vasculitis in due casi. In quello rimanente, il panniculitis intorno alla perforazione era nella fase granulomatosa cronica. Ciò era il primo caso di WCD in cui il panniculitis subserosal acuto ha causato le perforazioni ileocolonic multiple. ( info)

35/134. manifestazioni cutanee di Takayasu' arteritis di s. Una correlazione clinicopathologic.

    Takayasu' il arteritis di s è un cronico, granulomatoso, gran-vaso arteriopathy di causa sconosciuta. Abbiamo esaminato in modo retrospettivo le cartelle sanitarie di 38 pazienti con Takayasu' arteritis di s e 21 identificati con i risultati cutanei. Sette pazienti hanno avuti lesioni che sono state collegate con il loro vasculitis sistematico. Abbiamo trovato un granuloma di Churg-Strauss, un'ulcera pyodermatous del piedino ed i noduli infiammatori del piedino in questi pazienti. Biopsi gli esemplari da tre pazienti con " presunto; nodosum" del eritema; non ha sostenuto la diagnosi clinica ma ha mostrato il arteritis. In pazienti con Takayasu' il arteritis di s, l'infiammazione del piccolo-vaso ed altre lesioni infiammatorie possono essere presenti, oltre che la malattia del gran-vaso. Lo studio istopatologico è necessario da categorizzare la natura dei noduli infiammatori del piedino di questi pazienti. ( info)

36/134. Panniculitis eritematoso di lupus (profoundus).

    Un uomo di 39 anni sviluppato sul tronco, sulla natica e sulle coscie regolanti, lesioni atrofiche e erythematous che in alcuni posti sono stato infiltrate in ed ulcerate. L'immagine clinica, istopatologica e immunlogical ha corrisposto alla diagnosi di eritematoso di lupus discoidale. In luoghi delle infiltrazioni e della necrosi, tuttavia, le caratteristiche istologiche di panniculitis con i cambiamenti proliferative ed infiammatori dei vasi profondi hanno potuto essere vedute. L'immunofluorescenza diretta di pelle uninvolved ha mostrato i depositi di IgM e di C3 alla giunzione cutaneo-epidermica ed all'interno delle pareti del vaso. Il paziente ha risposto subito al trattamento con la clorochina. ( info)

37/134. panniculitis Soppressore-citotossico del T-linfocita.

    Una ragazza di 3 anni di 1/2 ha avuta la febbre e panniculitis nonsuppurative. Le biopsie hanno rivelato il panniculitis linfocitario lobular. Una vasta valutazione del paziente per malattie contagiose ed altre sistematiche ha dato i risultati negativi. Anche se il numero dei linfociti periferici di T era normale, i linfociti soppressore-citotossici (OKT8) hanno predominato nei subcutis delle lesioni. il panniculitis Soppressore-citotossico del T-linfocita può rappresentare un tipo unico di panniculitis. ( info)

38/134. Panniculitis mesenterico.

    Il panniculitis mesenterico è uno stato infiammatorio di grasso mesenterico che può provocare lesioni ingombranti peritoneali. Soltanto due casi precedentemente segnalati nella letteratura inglese sono stati valutati tramite tomografia computata (CT). Presentiamo 2 casi supplementari e diamo risalto a che i modelli di CT non sono specifici, ma suggeriamo la diagnosi in presenza di una parete fibrosa ben definita circoscriventi la massa grassa che contiene le regioni con attenuazione vicina quello dell'acqua. Il linfoma e le metastasi mesenteriche dovrebbero essere considerati la diagnosi differenziale radiologica, clinica e chirurgica più frequente. ( info)

39/134. Mancanza dell'alfa-1-antitripsina con panniculitis severo. Un rapporto di due casi.

    Due pazienti con diminuzione profonda dell'alfa-1-antitripsina (PiZZ) hanno presentato con i pannicultis severi (malattia del Weber-Cristiano); uno ha avuto panniculitis sistematico compreso pancreatite. Un altro caso possibile è citato dalla letteratura. Anche se le forme più delicate di panniculitis possono avere i fenotipi di pi e livelli normali dell'alfa-1-antitripsina, la profonda riduzione di attività antiproteolytic trovata degli omozigoti di PiZZ può predisporre a o aggravare le lesioni della malattia del Weber-Cristiano. ( info)

40/134. Weber--sindrome cristiana nell'infanzia.

    Una revisione della sindrome del Weber-Cristiano nell'infanzia è presentata con il rapporto di due casi. Entrambi gli infanti hanno avuti bassi livelli del properdin del siero ed un paziente ha mostrato le remissioni della sua malattia quando era T-lymphocytopenic. Ciò suggerisce che il T-linfocita possa avere un ruolo importante nella patogenesi di Weber--sindrome cristiana. ( info)
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