Riportati casi "Pannicolite Nodulare Non Suppurativa"
(Tradotto da inglese da Altavista Babel Fish)

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21/134. Il piccolo vasculitis del vaso ed il panniculitis di ricaduta in ricevitore di fattore di necrosi di tumore hanno associato la sindrome periodica (PRESE).

    RAPPORTI DI CASO: Un paziente femminile di 66 anni ha avuto la febbre di ricaduta e panniculitis non-suppurative indicativi di " enigmatico; Disease" del Weber-Cristiano; (WCD). Gli anticorpi citoplasmici di Antineutrophil con la specificità per l'elastasi umana del leucocita (HLE-anca) sono stati rilevati. Una biopsia ha mostrato il piccoli vasculitis e panniculitis del vaso. Un uomo di 53 anni ha avuto episodi ricorrenti di dolore addominale, dell'eruzione erythematous e della mialgia. Gli attacchi di febbre si erano arrestati alcuni anni fa. Una biopsia indicata panniculitis e fasciitis. In entrambe le mutazioni dei pazienti (R92Q, T50M) del gene eccellente 1A della famiglia del ricevitore di fattore di necrosi di tumore (TNFRSF) sono stati rilevati. Le mutazioni del gene di TNFRSF 1A sono la causa della sindrome periodica associata ricevitore di fattore di necrosi di tumore (PRESE). Entrambi i pazienti hanno risposto favorevole al trattamento con il etanercept umano della proteina di fusione del alfa recettore della sostanza solubile p75 TNF (2 sottocute/settimana del magnesio X.25). DISCUSSIONE: Il piccoli vasculitis e panniculitis del vaso non sono stati segnalati finora in PRESE. I casi sottolineano l'importanza di alfa regolazione di TNF nei processi infiammatori compreso vasculitis. Le cause geneticamente risolute di febbre possono rappresentare alcune casse di WCD. ( info)

22/134. Cohnii dello stafilococco come causa degli ascessi multipli del cervello nella malattia del Weber-Cristiano.

    Segnaliamo un paziente con gli ascessi multipli del cervello dovuto il cohnii dello stafilococco. Mentre questi ascessi del cervello contrassegnato hanno risposto agli antibiotici, questo paziente successivamente è stato sofferto dai noduli infiammatori sottocutanei nel tessuto adiposo, che lo ha diagnosticato come avendo malattia del Weber-Cristiano (WCD). Ciò è il primo rapporto che i noduli infiammatori sottocutanei nel tessuto adiposo, che conducono la diagnosi di WCD, hanno seguito gli ascessi multipli del cervello. A nostra conoscenza, il cohnii dello S. ancora non è stato segnalato per causare gli ascessi multipli del cervello in esseri umani. Anche se l'eziologia di WCD è sconosciuta, un meccanismo immune è stato implicato nella patogenesi. Di conseguenza, dovremmo notare che i pazienti con WCD potrebbero essere ospiti immunocompromised con un elevato rischio da soffrire dalle infezioni opportunistiche severe. ( info)

23/134. Il panniculitis nodulare idiopatico in Niemann-Seleziona la malattia.

    Il panniculitis nodulare idiopatico è una circostanza caratterizzata dall'apparenza ricorrente dei noduli infiammatori nel grasso sottocutaneo. In questo rapporto, un infante influenzato con Niemann-Seleziona la malattia ed il panniculitis lobular ricorrente è descritto e discusso. ( info)

24/134. Una cassa del panniculitis di Rothmann-Makai ha trattato con successo con la tetraciclina.

    La sindrome di Rothmann-Makai (subcutanea di lipogranulomatosis) è una variante rara della malattia del Weber-Cristiano, ma difetta delle partecipazioni viscerali e delle manifestazioni sistematiche. Qui segnaliamo il caso di una donna cinese di 56 anni con questo disordine che si è lamentato dei noduli teneri sottocutanei sopra le suoi estremità, tronco e fronte di 2 years' durata. In primo luogo è stata curata con mg 300 di roxythromycin orale per 8 settimane e successivamente è stata curata con mg 400 di clarithromycin orale per le 8 settimane prossime. Tuttavia, nessun effetto significativo è stato osservato. Allora era mg amministrato 200 di cloridrato orale della minociclina. Dopo 1 settimana, i suoi sintomi di pelle sono migliorato velocemente e nessuna ricaduta è stata osservata in un periodo di follow-up di 3 mesi. Considerando gli antibiotici di quella tetraciclina, ma non gli antibiotici del macrolide, inibisca l'attività di lipasi pancreatica in vitro, l'efficienza degli antibiotici della tetraciclina può essere un indizio a chiarire la patogenesi di questo disordine. ( info)

25/134. Un caso della malattia del Weber-Cristiano con sprofondare glomerulopathy.

    Segnaliamo un caso della malattia del Weber-Cristiano confermato dalla biopsia della pelle in un paziente che ha presentato con sprofondare la nefrite interstiziale glomerulopathy e lipophagic. Sulla biopsia renale, le cellule epiteliali viscerali glomerulari, le cellule tubolari ed i macrofagi interstiziali sono stati caricati con le inclusioni che erano morfologicamente costanti con le lipoproteine ossidate, suggerenti che i lipidi derivati dal panniculitis potessero avere un ruolo etiopathogenic. ( info)

26/134. Il panniculitis pancreatico si è associato con la pancreatite ed il rifiuto del documento non autografo in un destinatario simultaneo del trapianto del pancreas-rene.

    Il panniculitis pancreatico è uno stato raro che può accadere in collaborazione con la malattia pancreatica. Presentiamo una cassa di panniculitis pancreatico in un destinatario che femminile del trapianto del pancreas-rene 5 mesi alberino-trapiantano. Il paziente era sui farmaci immunosopressivi standard ed ha avuto rifiuto acuto del suo documento non autografo renale. La diagnosi della pancreatite e del rifiuto del documento non autografo che presentano con il panniculitis pancreatico è stata sostenuta clinicamente, histopathologically e dal laboratorio e dai dati di formazione immagine. Ciò è la quarta cassa di panniculitis pancreatico che accade in un destinatario del trapianto e nel primo in un destinatario simultaneo del trapianto del pancreas-rene. È inoltre il primo caso connesso con il rifiuto del documento non autografo. I clinici dovrebbero essere informati che il panniculitis pancreatico può essere una manifestazione della malattia pancreatica del documento non autografo di fondo. ( info)

27/134. Manifestazioni cardiache della malattia del Weber-Cristiano: rapporto e rassegna della letteratura.

    Un paziente con la malattia sistematica cronica del Weber-Cristiano che è stata trattata con il hydroxychloroquine ha sviluppato la dilatazione cardiaca con infarto congestivo. La biopsia di Endomyocardial ha dimostrato la degenerazione del miocita e la fibrosi interstiziale, ma nessuna caratteristica tipica della clorochina ha indotto la cardiomiopatia. I sintomi clinici di infarto congestivo inoltre sono stati riconosciuti in 7 del 11 caso segnalato di analisi della malattia del Weber-Cristiano che ha partecipazione cardiaca. Questa partecipazione può interessare il pericardio ed il miocardio. ( info)

28/134. Panniculitis atrofico lipophagic adulto.

    Segnaliamo due pazienti con le lesioni croniche, ricorrenti, nodulari del panniculitis quelle zone sviluppate successive di lipoatrophy. Istologicamente, ci era un rimontaggio lipophagic lobular costante delle cellule grasse con le cellule giganti lipophagic. L'apparenza clinica era quella dei noduli e delle piastre teneri, erythematous, superficiali o sottocutanei, simmetrici di 1-2 weeks' durata. Le lesioni hanno potuto accadere con gli episodi di febbre. Un paziente ha avuto epatomegalia e l'altro ha avuto un tasso di sedimentazione e un leucocytosis aumentati. L'istologia ed il modello clinico della sindrome di panniculitus hanno assomigliato a quelle di lipoatrophy lipophagic dell'infanzia. Ciò è un panniculitis di causa sconosciuta in cui la risposta infiammatoria principale delle cellule nel tessuto sottocutaneo è il macrofago. ( info)

29/134. Una lesione totale intracranica in xanthogranulomatosis sistematico: rapporto di caso.

    Gli autori descrivono una donna di 42 anni con il xanthogranulomatosis sistematico ed i tumori intraorbital bilaterali, che successivamente hanno sviluppato le lesioni multiple del mater intracranico di dura, del midollo spinale, del retroperitoneum, del pericardio e del mediastino. Il xanthogranulomatosis sistematico è istologicamente simile alla malattia sistematica del Weber-Cristiano, tranne l'assenza di panniculitis sottocutaneo. Gli studi di Immunohistochemical suggeriscono che questa entità clinica possa essere differenziata da histiocytosis X, perché le cellule spumose in xanthogranulomatosis sistematico dimostrano i macrofagi ma non gli indicatori del histiocyte di T-zona. La differenziazione di questa malattia da altri xantogranulomi intracranici ed il trattamento sono discussi. ( info)

30/134. malattia del Weber-Cristiano producendo occlusione della vena splenica e sanguinando i varices gastrici: riuscito trattamento con sclerotherapy.

    Una donna di 48 anni con la malattia intra-addominale del Weber-Cristiano ha presentato con i varices di spurgo e la prova gastrici dell'occlusione della vena splenica. Descriviamo i problemi incontrati nella fabbricazione la questi diagnosi e trattamento successivo. ( info)
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