1/552. Neuropatia axonal del motore cronico: prova patologica di polyradiculoneuropathy infiammatorio. I neuropathies immuni ed infiammatori cronici del motore possono assomigliare alla malattia del neurone di motore e la distinzione può essere particolarmente difficile se il blocchetto di conduzione o gli anticorpi GM1 è assenti. La patologia di questo tipo axonal di neuropatia cronica del motore non è stata caratterizzata tranne in alcuni casi connessi con il paraproteinemia. Descriviamo i risultati clinici, elettrofisiologici e patologici in un paziente con una neuropatia axonal del motore cronico, un'immunoelettroforesi normale e nessun anticorpi GM1. All'analisi il midollo spinale era normale con l'eccezione dei neuroni di motore chromatolytic. Tutte le radici ventrali notevolmente sono state assottigliate. Di 10 nervi misti e di numerose radici spinali provati, cinque zone indicate di infiltrazione linfocitaria perineurial e perivascolare. Ci era perdita axonal severa nelle radici del motore che non era come evidente in nervi misti ed i nervi sensoriali e le radici erano virtualmente inalterati. I nostri risultati suggeriscono che una neuropatia axonal del motore cronico senza paraproteinemia o anticorpi GM1 possa, derivare in alcuni casi da un processo infiammatorio. ( info) |
2/552. Rapporto 4 di caso di AAEM: sindrome della Guillain-Sbarra. associazione americana di medicina elettrodiagnostica. Debolezze progressive velocemente sviluppate donna lle di 57 anni, simmetriche, dell'estremità, un diplegia facciale, un ophthalmoplegia, un'insufficienza respiratoria e un'atassia sensitiva su un periodo di tre settimane. Gli studi elettrodiagnostici sono stati svolti i giorni 6, 13 e 50 che seguono l'inizio della debolezza. Le anomalie di conduzione del nervo di motore erano i risultati predominanti. La F prolungato o assente distale prolungata di stati latenti del motore, fluttua ed i blocchetti parziali di conduzione del motore erano presenti e formano le caratteristiche diagnostiche di una polineuropatia acquistata e demyelinating. Le anomalie in conductions del nervo sensoriale e nei riflessi di lampeggio erano inoltre presenti. La sindrome della Guillain-Sbarra è stata diagnosticata che richiama l'inizio dello scambio terapeutico del plasma. Il patient' la condizione clinica di s ha continuato a peggiorare durante i 10 giorni prossimi prima della stabilizzazione. Il miglioramento considerevole nella resistenza dell'estremità, nella motilità oculare e nella funzione respiratoria si è presentato in settimane successive. Gli studi elettrodiagnostici ben progettati e well-executed generano i dati adjunctive chiave alla diagnosi clinica della sindrome della Guillain-Sbarra. ( info) |
3/552. Costantemente demyelination progressivo cronico dell'unità periferica e centrale principalmente del motore, coinvolgente i nervi cranici, sensibli a reagire alle immunoglobuline. L'associazione del demyelination centrale e periferico è stata segnalata precedentemente. La maggior parte dei casi si riferiscono al demyelination di ricaduta cronico centrale con i test di verifica clinici per la sclerosi a placche connessa con i segni successivi della partecipazione periferica del nervo. Altri autori, lesioni centrali descritte in pazienti con polineuropatia demyelinating infiammatoria cronica e nella sindrome della Guillain-Sbarra, come raramente avvenimento. Segnaliamo un paziente in cui costantemente un demyelination progressivo cronico dell'unità periferica e centrale principalmente del motore del sistema nervoso, coinvolgente i nervi cranici, è stato identificato. Il paziente è migliorato dopo l'immunoglobulina endovenosa che suggerisce un meccanismo immune-mediato. A nostra conoscenza questa presentazione non è stata descritta già. ( info) |
4/552. sindrome della Guillain-Sbarra dopo malaria. Due maschi adulti sono stati ammessi con acuto sono la quadriplegia flexic e la debolezza bifacial e bulbare 2 settimane dopo un episodio acuto di malaria, una dovuto l'infezione di falciparum del plasmodium (paziente 1) e l'altra dovuto il vivax del plasmodium (paziente 2). Gli studi di conduzione di analisi e del nervo del liquido cerebrospinale hanno confermato la diagnosi della sindrome della Guillain-Sbarra (GBS). Il paziente 1 ha progredetto per sviluppare la paralisi respiratoria ed ha richiesto la ventilazione meccanica. Ha ricevuto le immunoglobuline endovenose per il GBS ed ha fatto un recupero completo in 6 settimane. Una revisione di 11 caso di GBS (nove precedentemente segnalati ed il due attuali) ha rivelato che otto pazienti hanno avuti malaria precedente di falciparum e tre ha avuta infezione del vivax. Tutti solo due pazienti hanno avuti deficit sensitivi simmetrici distali. La paralisi era delicata in sette casi (tre dovuto il vivax del P. e quattro dovuto il falciparum del P.) e recuperato completamente in 2-6 settimane senza alcun trattamento specifico. Quattro pazienti con malaria di falciparum hanno sviluppato la paralisi severa con guasto respiratorio e tre pazienti sono morto. Un paziente che ha ricevuto le immunoglobuline endovenose ha recuperato completamente (paziente 1 in questo rapporto). ( info) |
5/552. Hemophilus influenzae ha un GM1 ganglioside-come la struttura e trae la sindrome fuori della Guillain-Sbarra. Gli autori segnalano un paziente con una sindrome axonal della Guillain-Sbarra (neuropatia axonal del motore acuto) connessa con l'anticorpo anti-GM1 dopo l'infezione di Hemophilus influenzae. Il risultato di inibizione di elisa studia e la macchiatura citochimica con la tossina del colera suggerisce la presenza di struttura di GM1-like sulla superficie di Hemophilus influenzae isolata dal paziente. Uno sforzo particolare di Hemophilus influenzae può avere una struttura di GM1-like e può trarre una sindrome fuori axonal della Guillain-Sbarra. ( info) |
6/552. Può il plasmapheresis di immunoadsorption essere usato come la prima terapia choice per i disordini neuroimmunological? Gli oggetti erano 31 paziente in quale il plasmapheresis di immunoadsorption (IAPP) è stato effettuato come la prima terapia choice per i disordini neuroimmunological primari o ricorrenti. Le manifestazioni cliniche prima e dopo IAPP e l'uso dei corticosteroidi sono stati studiati nello studio presente. IAPP era clinicamente efficace in tutti i pazienti. La gestione dei corticosteroidi (CSs) è stata cominciata o il CSs è stato aumentato dopo completamento di IAPP in 11 paziente. IAPP è stato effettuato come la prima terapia choice ed i risultati favorevoli sono stati ottenuti in pazienti con la sindrome della Guillain-Sbarra e la sindrome del Miller-Fisher. IAPP da solo era inoltre efficace in un paziente con la sclerosi lupoid. Quando IAPP è stato utilizzato da solo in 2 pazienti con demyelinating infiammatorio cronico polyradiculoneuropathy, completamente ha eliminato le manifestazioni cliniche, ma i sintomi sono ricorso circa 2 mesi più successivamente. Di conseguenza, anche se IAPP potrebbe essere effettuato come la prima terapia choice per molti disordini neuroimmunological, le terapie successive dovrebbero essere studiate con attenzione. ( info) |
7/552. Polyradiculopathy nella sarcoidosi. Presentiamo tre nuovi e 14 casi di polyradiculopathy retrospettivi nella sarcoidosi. Di questi, 71% ha avuto la debolezza ed areflexia di 59% delle estremità più basse e 35% ha avuto disfunzione dello sfintere. I casi sono stati associati spesso con la sarcoidosi del sistema nervoso centrale. Tutto mette le radici toracolombari o lombosacrali implicate, tranne un singolo caso di polyradiculopathy cervicale. Di 14 ha curato i pazienti, di nove migliori con i corticosteroidi, di laminectomy, o di entrambi. Polyradiculopathy che complica sarcoidosi: (1) è raro; (2) soprattutto coinvolge le radici toraciche e lombari; (3) può risultare dalla semina attigua, hematogenous, o gravitazionale del manicotto della radice di nervo; (4) può essere asintomatico; e (5) può migliorare con i corticosteroidi. La diagnosi differenziale della debolezza in pazienti con la sarcoidosi dovrebbe comprendere la partecipazione della radice di nervo dal processo primario tramite la partecipazione sarcoid diretta. ( info) |
8/552. faccia soffrire e la sindrome della Guillain-Sbarra in bambini nell'ambito di 6 anni. Durante gli anni 15, 29 bambini, sotto l'età di 6 anni, con la sindrome acuta della Guillain-Sbarra sono stati veduti alla nostra istituzione. Una revisione delle loro tabelle ha rivelato che il dolore era un sintomo in tutti i pazienti ed era presente sull'ammissione in 79% dei casi. Il dolore era spesso il sintomo più importante e principale a misdiagnosis in 20 pazienti (69%). In 11 di questi bambini, i sintomi erano presenti per più di una settimana prima che la diagnosi corretta fosse fatta. La sindrome di dolore più comune era indietro e dolore più basso del membro, presente in 83% dei pazienti. I pediatri dovrebbero considerare la sindrome della Guillain-Sbarra nella loro diagnosi differenziale una volta affrontati ad un bambino che ha il dolore ed areflexia più bassi del membro. ( info) |
9/552. La sindrome della Guillain-Sbarra dopo febbre di febbre rompiossa. Una femmina di 44 anni ha presentato con febbre, i dolori del muscolo, l'eruzione e un conteggio delle piastrine basso. L'anticorpo di IgM al virus di febbre rompiossa era positivo. Due settimane più successivamente ha sviluppato un quadriparesis areflexic flaccido. Gli studi di conduzione del nervo hanno mostrato una polineuropatia sensitiva principalmente demyelitinating del motore costante con la sindrome della Guillain-Sbarra. Malgrado l'avvenimento relativamente comune di febbre di febbre rompiossa, un polyradiculoneuropathy collegato è distintamente raro. ( info) |
10/552. Ballism bilaterale in un paziente con la sovrapposizione del Fisher' s e sindromi della Guillain-Sbarra. Una diplopia sviluppata donna di 29 anni e un'andatura ataxic. Ophthalmoplegia totale indicato esame neurologico, atassia cerebellare ed areflexia. Inoltre, ci era la debolezza di muscolo in tutte e quattro le membra. Una sovrapposizione di Fisher' la s e le sindromi della Guillain-Sbarra dignosed. Il giorno 5 ha sviluppato improvvisamente i movimenti di lancio involontari che hanno interessato il fronte e quattro membra. La superficie EMG ha mostrato gli scarichi di raggruppamento ritmici di 1.5-2 hertz. I movimenti involontari sono stati considerati ballism. Ciò è il primo rapporto di un paziente con la sindrome della Guillain-Sbarra e un disordine relativo che hanno mostrato il ballism. ( info) |