1/151. La sindrome preleukemic: caratteristiche del laboratorio e cliniche, corso naturale ed amministrazione. Le caratteristiche del laboratorio e cliniche delle fasi nello sviluppo della leucemia nonlymphocytic acuta sono esaminate. Sulla base di un'analisi retrospettiva di 34 pazienti che sono morto con una leucemia myelomonoblastic acuta, il " syndrome" preleukemic; è stato indicato per visualizzare uno specific dell'immagine clinica sufficientemente per consentire futuro il relativo riconoscimento (cioè, prima di sviluppo della leucemia evidente). I risultati fin qui di vari studi futuri sono esaminati ed il metodo all'amministrazione di questi casi è considerato. ( info) |
2/151. Anemia e leucemia di Sideroblastic in mieloma multiplo. Due pazienti con il mieloma di IgA ed un paziente con la malattia della catena chiara del kappa hanno sviluppato l'anemia sideroblastic da due a quattro anni dopo la diagnosi iniziale. Tutti precedentemente avévano ricevuto la radioterapia e la chemioterapia (melphalan e prednisone). In due pazienti il mieloma era tranquillo quando il cambiamento sideroblastic ha accaduto. La leucemia si è presentata in due pazienti due e sette mesi rispettivamente dopo che la diagnosi dell'anemia sideroblastic è stata fatta. In uno di loro, il mieloma è diventato ancora attivo allo stesso tempo. Lo sviluppo dell'anemia sideroblastic può essere un evento pre-leucemico e può essere riconosciuto dall'apparenza di una pellicola di anima dimorphic. ( info) |
3/151. Leucemia myeloblastic acuta dopo la terapia immunodepressive per la malattia benigna primaria. Tre pazienti hanno trattato con la chemioterapia immunodepressive durante 43, 60, 38 mesi rispettivamente, per la malattia benigna primaria, AML sviluppato dopo cessazione della chemioterapia. Durante i mesi che precedono lo scoppio di AML, ci erano cambiamenti ematologici con sembrato rivelare una condizione preleukemic. I nostri 3 pazienti e 8 casi precedentemente pubblicati, facenti complessivamente 11 paziente, hanno sviluppato AML dopo il immunodepression chimico per i motivi che erano nè ematologici nè neoplastici. ( info) |
4/151. comportamento Proliferative delle cellule emopoietiche in preleukemia e nella leucemia evidente osservati in un paziente. La proliferazione emopoietica delle cellule è stata studiata in un paziente che soffre dal preleukemia caratterizzato da pancytopenia periferico e dal midollo osseo hypercellular con eritropoiesi inefficace. Due anni più successivamente quando la leucemia myelogenous acuta evidente si era sviluppata di studio sono stati ripetuti. La cinetica di proliferazione è stata studiata con un nuovo metodo che permette la valutazione del tasso ed il periodo della sintesi del dna in individuo ha definito morfologicamente le cellule. La eritropoiesi è stata trovata inefficace allo stesso grado in entrambe le fasi della malattia. Il tasso di proliferazione degli eritrociti delle cellule, tuttavia, è stato ridotto nella leucemia evidente soltanto. Il sistema mieloide ha mostrato un tasso di produzione grossolanamente riduttore di myeloblasts in preleukemia mentre lo stesso parametro è stato aumentato forte di leucemia. Questo alto tasso di produzione di myeloblasts nella leucemia evidente è stato interpretato come indicazione di un self-maintenance ampio dello stagno del myeloblast in questa fase della malattia. L'attività proliferative di diversi myeloblasts è stata ridotta già in preleukemia ed ancor più nella leucemia. Per spiegare l'amplificazione dello stagno del myeloblast con l'inizio della leucemia evidente un cambiamento nel modo di divisioni del myeloblast è presupposto. Per questo una transizione dallo stato di stabilità ad un certo grado di sviluppo esponenziale dà la spiegazione più plausibile. ( info) |
5/151. Tre casi dell'anemia aplastica tipica si sono associati con un cromosoma di Philadelphia. Segnaliamo tre casi dell'anemia aplastica tipica (aa) connessa con un cromosoma di Philadelphia. Questo spostamento è stato rilevato ai tempi della diagnosi dell'aa (un paziente) e quando la leucemia evidente è stata diagnosticata (due pazienti: una leucemia mieloide cronica ed una leucemia linfoblastica acuta) dopo la terapia di aa ed il recupero dei conteggi di anima. Discutiamo le discussioni della letteratura sulla considerazione degli alcuni casi dell'aa come disordini preleukaemic e suggeriamo che i nostri casi illustrino l'associazione dell'aa con un disordine maligno clonale. Concludiamo che l'analisi citogenetica è necessaria alla diagnosi dell'aa o dopo il recupero dei conteggi di anima. ( info) |
6/151. Pancytopenia transitorio che precede leucemia linfoblastica acuta (pre-TUTTA) precipitata dal parvovirus B19. Una fase preleukaemic, caratterizzata da pancytopenia e dall'ipoplasia del midollo osseo (BM), è un preludio raro ma ben documentato alla leucemia linfoblastica acuta (pre-TUTTA) in bambini. parvovirus B19 (B19) esibisce un profondo tropismo al BM umano e ripiega soltanto nelle cellule degli eritrociti del progenitor che fungono da confusione, ma in agente trattabile in pazienti immunocompromised. Presentiamo il primo caso del pre-TUTTO di B19-associated caratterizzato da pancytopenia transitorio severo e di ricorso in un bambino che ha sviluppato TUTTI E 5 i mesi più successivamente. L'avvenimento di B19-specific IgG ai tempi dell'infezione e della scomparsa successiva 1.5 anni più successivamente precedentemente non è stato descritto. In questo paziente i cytopenias osservati erano probabilmente il risultato di B19 che si comporta di concerto con il BM di venire a mancare e B19 è possibilmente uno di parecchi fattori capaci dell'avviamento dell'inizio del pre-TUTTO. ( info) |
7/151. Leucemia precedente delle cellule di plasma di sindrome capillare sistematica della perdita. Segnaliamo un paziente con la leucemia delle cellule di plasma con la sindrome capillare sistematica della perdita, un disordine raro connesso spesso con gammopathy monoclonale. In questo paziente, la manifestazione della sindrome capillare della perdita antedated la diagnosi della leucemia delle cellule di plasma entro 5-6 mesi. Durante quel tempo, è stato ammesso ripetutamente all'ospedale con guadagno di peso, guasto cardiaco congestivo, la tosse ed il anasarca in presenza della funzione renale normale, della funzione epatica e dell'ecocardiografia normale. Sulla presentazione, un'elettroforesi della proteina di siero ha mostrato IgG monoclonale; la sbavatura di anima ha mostrato le cellule di plasma di 60% con un conto totale di 4.4 x di 10 (9)/l. Un midollo osseo aspirato ha mostrato il rimontaggio dello zucchino normale dagli strati delle cellule di plasma acerbe. La sua sindrome capillare sistematica della perdita inizialmente ha risposto alla terapia decongestive con il terbutaline e l'amminofillina ma più tardi è diventato refrattario a loro ed ha risposto alla terapia di combinazione del vincristine, di doxorubicin e di dexamethasone (VAD) soltanto transitoriamente. Danocrine e il pentoxifylline, aggiunti durante la chemioterapia di VAD, non hanno prodotto una risposta durevole nella sindrome capillare della perdita, che infine ha risposto a trapianto periferico autologous della cellula formativa di anima (PBSCT). Dopo PBSCT, è rimanere esente dalla perdita capillare per 10 mesi senza terbutaline, corticosteroidi di pentoxifylline, amminofillina o danocrine. La sua malattia è ricaduto senza ricorrenza della perdita capillare. È morto 15 mesi dopo PBSCT e 20 mesi dopo la diagnosi della leucemia delle cellule di plasma. ( info) |
8/151. sindrome hypereosinophilic idiopatica che termina in leucemia linfoblastica acuta. La sindrome hypereosinophilic idiopatica (IHES) è un gruppo eterogeneo di disordini caratterizzati da disfunzione di sistema multiplo e dall'eosinofilia persistente e estrema di causa sconosciuta. Descriviamo un ragazzo di anni 9-1/2 di cui il corso ha compreso parecchie caratteristiche cliniche insolite e terminato 2 anni dopo la diagnosi in leucemia linfoblastica acuta (TUTTI). Gli studi di pubblicazione periodica suggeriscono che la leucemia non sia stata assente più presto nel suo corso. Speculiamo che questo bambino può avere una sindrome lymphoproliferative evolventesi con una crisi terminale di scoppio a cui l'eosinofilia era una reazione leukemoid benigna. ( info) |
9/151. Pancytopenia che presenta con 7 monosomy che sono sparito dopo la terapia immunosopressiva. La sindrome di Monosomy 7 in infante è considerata come stato pre-leucemico della prognosi difficile. Tuttavia, sembra recentemente discutibile, perché alcuni casi della sindrome monosomy 7 hanno mostrato la remissione spontanea. Segnaliamo una ragazza di 2 anni con pancytopenia severo, che ha presentato morfologicamente con 7. monosomy, là eravamo poca displasia nell'ematopoiesi di trilineage. Il clone di Monosomy 7 delle cellule positive CD34, delle cellule mononucleari del midollo osseo (BMMNC) e delle cellule nucleari periferiche era 4.0, 40 e 3.8%, rispettivamente. La terapia immunosopressiva era efficace con la scomparsa del clone monosomy 7. L'espressione di WT1 mRNA non è stata aumentata di clone monosomy 7. La patogenesi di 7 monosomy ed il relativo rapporto all'anemia aplastica è discussa. ( info) |
10/151. Trisomy 4 e cromosoma dell'anello in un paziente con la leucemia myelomonocytic acuta. Descriviamo un paziente con la leucemia myelomonocytic acuta (AMML) in chi l'analisi citogenetica ha rivelato 4 trisomy connessi con un cromosoma dell'anello. In più, in un clone citogeneticamente indipendente, 8 trisomy e le anomalie 5q- erano rilevabili. La possibilità di una sindrome myelodysplastic infraclinica che precede l'inizio di AML è discussa in base ai risultati morfologici e citogenetici. ( info) |