Casos registrados "puberdade precoce"
(Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish)

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11/458. desenvolvimento sexual em um menino com dois anos induzido pela exposição tópica à testosterona.

    Virilization, incluindo a ampliação e o crescimento penile do cabelo púbico e da acne facial, tornou-se em um menino dos anos de idade 2 durante meses. Este desenvolvimento sexual foi induzido pela exposição cutânea incidental e involuntária a um creme da testosterona que fosse aplicado a seu father' braço e parte traseira de s como uma parte do regime do edifício de corpo. À exceção do tamanho penile, os outros sinais do virilization diminuíram diversos meses depois que a exposição foi interrompida. ( info)

12/458. Efeitos benéficos do suplemento dietético em uma desordem com síntese defeituosa do colesterol. Um relatório do caso de uma menina com síndrome de Smith-Lemli-Opitz, polineuropatia e puberdade precoce.

    Em 1993 a síndrome de Smith-Lemli-Opitz (SLO), conhecida como uma síndrome da malformação caracterizada por determinado estigma, despejou ser uma doença metabólica com um defeito na última etapa da biosíntese do colesterol. Isto conduziu à possibilidade de identificar indivíduos afetados por métodos bioquímicos e de compreensão crescente de mecanismos patogénicos. As esperanças de influenciar os efeitos do defeito metabólico pelo suplemento dietético foram levantadas e os relatórios com alguns benefícios do tratamento foram publicados. Este é um relatório de uma menina 12 y-velha com a síndrome de SLO em um formulário aparentemente progressivo. Além do que sinais típicos e sintomas conhecidos tem uma polineuropatia verific e uma puberdade precoce. Foi tratada com os ácidos do colesterol e de bilis para 3 y, durante que a hora o curso progressivo foi prendido. Um efeito notável foi a melhoria de sua polineuropatia, verific pela medida de velocidades da condução do nervo. Os mecanismos possíveis envolvidos na patogénese de sua puberdade precoce são discutidos. ( info)

13/458. Síndrome do proteus: um caso possível associado à puberdade precoce.

    Nós relatamos um menino com síndrome possível do proteus e puberdade precoce. Este parece ser o primeiro relatório desta associação. ( info)

14/458. epilepsia e polymicrogyria na síndrome da composição de Kabuki (Niikawa-Kuroki).

    A síndrome da composição de Kabuki é uma desordem dysmorphogenic rara caracterizada pela aparência facial peculiar (que se assemelham à composição dos atores em Kabuki, o teatro japonês tradicional), por anomalias esqueletais, por anomalias dermatoglyphic, pela deficiência postnatal do crescimento, e pelo atraso mental. As deficiências orgânicas do sistema nervoso central, à excepção do atraso mental, são relatadas raramente; incluem a microcefalia, brachycephaly, hipotonia adiantada, as desordens, subatrophy de alimentação dos nervos óticos, o quisto subarachnoid, a atrofia cerebelar e do brainstem, e a epilepsia. Estas manifestações parecem ser mais comuns em pacientes não-Japoneses. É relatada uma criança italiana com aparência fenotípica da síndrome da composição de Kabuki e da epilepsia parcial que demonstrou o polymicrogyria em neuroimaging. Este artigo é o primeiro relatório de uma desordem da rotação na síndrome da composição de Kabuki. O relacionamento entre a epilepsia e o polymicrogyria neste paciente é discutido. ( info)

15/458. Descansos ad-renais Testicular: evidência para luteinizing os receptors da hormona e para tipos distintos de nodules testicular que diferem para seu autonomization.

    Nós relatamos um paciente com a deficiência de 21 hydroxylase e o macro-orchidism bilateral associado causados pela hiperplasia nodular de descansos ad-renais testicular (PICHE). O menino, referido nós quando 10 anos velho, eram nascidos com cryptorchidism bilateral que foi tratado em vão com as injeções de i.m. da gonadotropina coriónica humana (hCG) e mais tarde com o orchidopexy. Foi tratado com o dexamethasone oral (0.625 magnésio por o dia) por os seguintes 13 anos. Após um ano, havia uma redução marcada nos níveis de hormona esteróide (17-hydroxyprogesterone (17-OH P) de 27.2 a 1.2 nmol/l, testosterona do > 104 a 4.8 nmol/l, estradiol (E (2)) 481 a 33 pmol/l). Após o mesmo período de tempo, o volume testicular e a nodularidade diminuíram: 45 a 18 ml e de numeroso a quatro nodules no testis direito, e 40 a 13 ml e de numeroso a três nodules no testis esquerdo. No terceiro ano, havia uns aumentos transientes em gonadotropinas do soro, no volume testicular (testis direito = 25 ml, testis esquerdo = 20 ml) e as hormonas esteróides, incluindo o cortisol (as ACTH do soro e o sulfato do dehydroepiandrosterone permaneceram suprimidos). No quarto ano de continuação, havia ainda quatro nodules no testis direito e três no testis esquerdo. A LH-dependência (que implica a possessão dos receptors de LH/hCG) destes nodules foi substanciada igualmente por sua resposta steroidogenic a um teste agudo do hCG de i.m. Um teste exógeno da estimulação das ACTH aumentou o soro 17-OH P e o cortisol. Desde que estes nodules, ao contrário da maioria dos presentes inicialmente, não foram suprimidos pela terapia do corticosteroide e desde que não foram detectados quando o paciente retornou para o controle em 23 anos de idade, tiveram a autonomia parcial das ACTH. Em 23 anos de idade, o paciente teve um único nodule no testis direito (volume direito do testis = 13 ml, volume esquerdo do testis = 10 ml), que deve ter esclarecido a diferença consistente no tamanho entre as duas gónada. O LH do soro era aproximadamente 7 mU/l e FSH aproximadamente 23 mU/l. A compreensibilidade de hormonas esteróides do plasma ao hCG tinha mudado quantitativa e qualitativa. O Secretion do cortisol era ausente, o secretion de 17-OH P e testosterona foi reduzido, e o secretion de E (2) foi aumentado muito. O teste da estimulação das ACTH mostrou que o cortisol do soro não respondeu, quando os outros esteróides responderam na ordem de 17-OH P> > de E (2); testosterona. Nós concluímos que havia três grupos diferentes de PICHE quando o paciente tinha já 10 anos velho: (i) ACTH-sensível (a maioria), (ii) parcialmente ACTH-insensível mas LH/hCG-sensitive (três nodules no testis esquerdo e três no testis direito), (iii) quase inteiramente ACTH-insensível e parcialmente hCG-insensível (um único nodule no testis direito). Provavelmente, os níveis nunca suprimidos da gonadotropina (presumivelmente devido ao dano testicular bilateral no seguimento do estado cryptorchid) e a terapia do hCG eram fatores etiological principais para a aparência da segunda e terceira população do PICHE. ( info)

16/458. Hipotiroidismo congenital com os quistos ovarianos múltiplos.

    Uma caixa do tiróide ectopic com o hipotiroidismo congenital que apresenta com os ovário multicystic bilaterais sem puberdade precoce marcada é relatada. Os ovário císticos desapareceram dramàtica após a terapia da hormona de tiróide. CONCLUSÃO: Quando os quistos ovarianos são encontrados em fêmeas prepubescent, a possibilidade de hipotiroidismo associado deve ser considerada. ( info)

17/458. hiperplasia ad-renal congenital devido à deficiência da enzima de 11 hydroxylase em três irmãos. Um breve relatório.

    Para avaliar clínicos da presença de uma causa rara da hiperplasia ad-renal congenital em uma família nigeriana, nós apresentamos relatórios do caso de três irmãos que compreendem dois machos (envelhecidos 4 anos 10 meses e 3 anos 10 meses) e uma fêmea (envelhecida 16 meses). Os pacientes masculinos apresentados com características do pseudopuberty precoce e tiveram os pesos e as alturas de corpo que estavam acima dos 95th percentil em uma carta de crescimento padrão. Havia uma evidência radiológica para uma idade de osso avançada sobre de 11 anos em ambos os pacientes, junto com resultados da hipertensão sistemática sustentada. O paciente fêmea foi descoberto para ter um perfil hormonal anormal durante uma seleção das crianças não afetadas de seus pais monogamous non-cosanguinous. Os três irmãos tiveram concentrações do cortisol do plasma da manhã na escala mais baixa de valores de referência junto com níveis marcada elevados de andrógenos do plasma. Estas anomalias bioquímicas junto com as características clínicas do pseudopuberty precoce nos dois pacientes masculinos conduziram à suspeita clínica da hiperplasia ad-renal congenital (CAH). O defeito enzymatic foi acreditado para ser devido à enzima de 11 hydroxylase, por causa da presença de hipertensão sistemática sustentada nos assuntos masculinos. Porque a seleção rotineira da família era instrumental na descoberta do CAH subclinical no assunto fêmea, sugere-se assim que os clínicos devam se esforçar empreender uma seleção hormonal detalhada de membros da família dos pacientes. ( info)

18/458. Tratamento com um analog da gonadotropina-liberar-hormona e uma realização do potencial cheio da altura em um gêmeo monozygotic masculino com puberdade precoce hormona-dependente deliberação.

    Nós relatamos em um par dos gêmeos monozygotic masculinos, em um não afetado e no outro afetado com hormona deliberação (GnRH) - puberdade precoce dependente, e discutimos o papel do tratamento com um analog de GnRH na realização do potencial cheio da altura na puberdade precoce GnRH-dependente. Em 1.6 anos de idade, o gêmeo afetado foi estudado para a estatura alta ( 3.8 SD), e diagnosticado como tendo a puberdade precoce GnRH-dependente devido a um hamartoma hypothalamic do cinereum do tubérculo. Foi tratado com o acetato oral do cyproterone (110-170 mg/m (2) diariamente) de 1.8 a 5. 0 anos de idade, com o acetato oral do cyproterone e o acetato intranasal do buserelin (700-900 microg/m (2) diários) de 5.0 a 7.5 anos, e com o acetato intranasal do buserelin sozinho (1100 - 1400 microg/m (2) diários) de 7.5 a 12.6 anos. Alcançou uma altura final de 171.0 cm em 14.9 anos de idade ( 0.10 SD) e dos seus 170 gêmeos. 0 cm em 15.3 anos de idade (- 0.10 SD), com sua altura do alvo que é 174.5 /- 9.0 cm. CONCLUSÃO: Este estudo indica que o tratamento análogo de GnRH pode preservar perto do potencial cheio da altura em alguns pacientes com puberdade precoce GnRH-dependente. ( info)

19/458. Alguns hamartoma hypothalamic contêm o alfa do fator de crescimento de transformação, um fator de crescimento deindução, mas não luteinizing hormona-liberando os neurônios da hormona.

    A ativação do secretion deliberação da hormona (LHRH), essencial para a iniciação da puberdade, é causada pela interação dos neurotransmissor e de substâncias astroglia-derivadas. Uma destas substâncias, alfa do fator de crescimento de transformação (TGFalpha), foi implicado como um componente facilitatory do processo da sinalização do glia-à-neurônio que controla o início da puberdade fêmea nos roedores e em primatas nonhuman. Os hamartoma Hypothalamic (HH) são tumores associados freqüentemente com a puberdade precoce nos seres humanos. A deteção dos neurônios decontenção em alguns hamartoma conduziu ao conceito que os hamartoma avançam a puberdade porque contêm um gerador de pulso ectopic de LHRH. A examinação de dois HH associou com o precocity sexual fêmea revelou que nenhum tumor teve os neurônios de LHRH, mas ambas as pilhas astroglial contidas que expressam TGFalpha e seu receptor. Assim, algum HH pode induzir a puberdade precoce, não segregando LHRH, mas através da produção de fatores trophic--como TGFalpha--capaz de ativar a rede neuronal normal de LHRH no patient' hipotálamo de s. ( info)

20/458. Hyperthecosis ovariano no ajuste da hipertensão portal.

    A deficiência orgânica hepatocelular e a hemodinâmica portal perturbed alteram o metabolismo esteróide. Os homens com infecção hepática têm o gynecomastia, embora as mulheres afetadas similarmente mostrem raramente o virilization. Nós relatamos uma menina de 10 yr-old com hipertensão portal e desvio associados com a puberdade precoce e o hyperandrogenism ovariano. Esta era uma de meninas do gêmeo prematuro; nem teve clitoromegaly ou ambigüidade genital. Em uma criança, os problemas respiratórios neonatal conduziram ao cateterismo da veia de cordão umbilical com desenvolvimento subseqüente da hipertensão portal. O cabelo púbico foi anotado primeiramente na idade 6 anos, peitos em 7 anos, e na acne severa e clitoromegaly em 10 anos. As hormonas de sexo da linha de base eram elevados: androstenedione (a), 413 ng/dL; testosterona (T), 226 ng/dL; e estradiol (E2), 160 pg/mL. Os transaminases do fígado estavam dentro da escala normal, entretanto, o perfil da coagulação era suavemente anormal. A estimulação ad-renal de Cosyntropin não revelou nenhum defeito steroidogenic. A supressão de Dexamethasone reduziu A e T ligeiramente. LH-liberar a estimulação da hormona produziu uma ascensão pubertal no LH e no FSH. A ecografia pélvica mostrou um grande ovário direito com folículo numerosos. A exploração cirúrgica revelada simetricamente ampliou ovário com cápsulas densas. A histologia de resections de cunha ovarianos mostrou o hyperthecosis; pilhas stromal mostradas immunohistochemistry que expressam enzimas e proteínas steroidogenic. Um mês postoperatively, A e T eram inalterados da linha de base, visto que E2 diminuiu a 56 pg/mL. Uma única dose do acetato do leuprolide do depósito reduziu significativamente o tratamento subseqüente do T. com contraceptivos orais T reduzido a 50 ng/dL, e os menses cíclicos ocorreram. Nós concluímos que a puberdade precoce e o hyperthecosis ovariano estiveram induzidos nesta rapariga por níveis de circulação elevados de hormonas de sexo, uma conseqüência do desvio portasystemic e danificamos o metabolismo esteróide hepatic. ( info)
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