Cas Rapportés "purpura de Schönlein-Henoch"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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1/448. Échec rénal aigu dans un patient adulte avec le purpura de Henoch-Schoenlein après épisode d'hématurie macroscopique.

    Un cas d'échec rénal aigu prolongé grave avec une image histologique des lésions tubulointerstitial aiguës dans un patient adulte avec le purpura de Henoch-Schoenlein après un épisode d'hématurie macroscopique est décrit. L'hématurie macroscopique durée seulement 5 jours et la biopsie rénale a été exécutée pendant 50 jours après la fin de l'hématurie macroscopique. La restauration de la fonction rénale n'était pas des six mois complets après le commencement de l'amélioration. Moins de 65 cas d'échec rénal aigu dû à la néphrite tubulointerstitial dans les patients présentant la glomérulonéphrite et après que l'épisode de l'hématurie macroscopique aient été décrits dans la littérature internationale. Seulement un de ces patients souffrait du purpura de Henoch-Schoenlein. ( info)

2/448. Hétérozygotie composée pour un roman et une mutation récurrente dans un patient thaï présentant l'insuffisance grave de la protéine S.

    L'insuffisance hétérozygote homozygote ou composée de la protéine S (picoseconde) est un désordre très rare dans le système d'anticoagulant, celui peut mener aux complications thrombotic représentant un danger pour la vie peu de temps après la naissance. Ce rapport décrit les résultats de l'analyse génétique des gènes du POUR 1 dans une patiente thaïe de fille. Elle a été rapportée en 1990 comme le premier cas avec l'insuffisance homozygote de picoseconde et les fulminans néonatals de purpura. Dans le présent rapport, nous avons identifié les mutations dans ce patient par l'ordonnancement direct des produits d'ACP représentant chacun des 15 exons du POUR 1 gène et leurs régions intronic de flanquement. Le patient s'est avéré être hétérozygote composé pour deux mutations nulles. Un allèle a contenu une variation originale d'ordre, une Un-insertion dans un codon 146 et 147 de bâche d'A5-tract, qui a comme conséquence un déphasage et un codon non-sens (TAA) à la position 155. L'autre allèle a contenu une mutation non-sens dans l'exon 12 par une transition au codon 410 CGA (Arg) à TGA (arrêt). On a observé Cosegregation d'insuffisance de picoseconde avec ces deux défauts génétiques dans son famille. ( info)

3/448. purpura de Henoch-Schonlein : un rapport de cas.

    Une caisse de purpura de Henoch-Schonlein avec les complications rares de l'oedème de massage facial et de cuir chevelu, suivies des complications neurologiques se manifestant car les convulsions focales avec la coupure conjuguent la déviation d'oeil et la cécité corticale, est décrite. ( info)

4/448. Le syndrome de Henoch-Schonlein s'est associé à l'infection primaire humaine de parvovirus B19.

    Nous rapportons un cas de syndrome de Henoch-Schonlein lié à l'infection primaire humaine de parvovirus B19. Le patient, un femme philippin de 27 ans, présenté avec une éruption erythemato-papular-purpurique a localisé aux membres inférieurs. Les symptômes et les signes généraux ont inclus la fièvre, l'hypotension, la nausée, le vomissement, la douleur abdominale, la lymphadénopathie inguinale et le polyarthralgia. Les examens de laboratoire ont montré le leukocytosis, l'augmentation en sérum total IgA, le proteinuria et le haematuria. Les complexes immuns de circulation d'IgA étaient également présents. L'essai d'elisa pour parvovirus anti-humain B19 IgM était positif. L'examen histopathologique a indiqué un vasculitis leukocytoclastic. Ce cas confirme qu'aussi dans les patients adultes, le syndrome de Henoch-Schonlein peut être associé à l'infection humaine de parvovirus B19. ( info)

5/448. Nitroglycérine topique et douleur dans des fulminans de purpura.

    La nitroglycérine topique a été précédemment décrite comme thérapie adjunctive pour augmenter la perfusion aux secteurs du purpura affectés dans des fulminans de purpura. Nous rapportons une caisse de fulminans de purpura dans lesquels la nitroglycérine topique s'est avérée pour fournir l'analgésie après son application aux lésions purpuriques. Le rôle plus large pour l'usage de la nitroglycérine topique dans la gestion de douleur mérite davantage d'étude et d'évaluation. ( info)

6/448. chirurgie réparatrice chez les enfants après les fulminans méningococciques de purpura.

    BACKGROUND/PURPOSE : Les fulminans de purpura (pf) est une maladie sérieuse et souvent représentant un danger pour la vie. Car plus d'enfants survivent à leur maladie, des chirurgiens sont présentés avec l'augmentation des nombres de blessures multiples et compliquées comme conséquences de pf. Le but de ce document est de passer en revue la gestion de neuf cas de pf, et présente la méthode de reconstruction en traitant les articulations exposées bilatérales de coude et de genou. MÉTHODES : Tous les cas des patients pédiatriques avec le pf et soignés par la division du plastique et de la chirurgie réparatrice entre 1986 et 1998 ont été passés en revue. RÉSULTATS : Sept enfants (78%) ont eu le pf méningococcique, et un (11%) ont eu le pf après la septicémie de grippe de haemophilus. Le pf s'est développé dans un (11%) mais sans la croissance des cultures de sang ou de fluide céphalo-rachidien. Cinq enfants (56%) ont eu besoin des procédures d'amputation. Deux enfants (22%) ont eu besoin du disarticulation de genou. Deux patients (22%) ont eu des transferts myocutaneous libres d'aileron pour l'assurance d'os. On (11%) a eu le pf impliquer le visage. CONCLUSIONS : Le pf méningococcique est une maladie rare et souvent représentant un danger pour la vie généralement d'enfance. Plus d'enfants survivent à leurs maladies mais avec des conséquences dévastatrices. Les résultats reconstituants réussis de traitement de ces enfants exigent une approche d'équipe multidisciplinaire impliquant des spécialités multiples. Le but est de préserver la fonction, de maintenir la longueur maximale, et récupérer des membres si possible. La flexibilité et l'innovation sont nécessaires en traitant ces blessures multiples et compliquées. ( info)

7/448. Traitement réussi de la néphrite de purpura de Henoch-Schonlein d'adulte-début avec des immunoglobulines de haut-dose.

    Une femme de 26 ans a été admise pour l'évaluation de l'oedème et du proteinuria massif. Elle a eu une histoire du purpura des extrémités inférieures, de la douleur abdominale et du melena. Les investigations de laboratoire ont montré le hypoalbuminemia, l'hypercholestérolémie et le proteinuria de plus de 10 g/day. La biopsie rénale a montré la glomérulonéphrite proliférative modérée avec le dépôt mesangial de l'immunoglobuline a (IgA). Elle a été diagnostiquée en tant qu'ayant la néphrite de purpura de Henoch-Schonlein. Le prednisolone oral, le dipyridamole et le traitement intraveineux d'héparine n'étaient pas efficaces. La thérapie stéroïde d'impulsion a induit une amélioration partielle de proteinuria à 2 ou 3 g/day. immunoglobuline intraveineuse de Haut-dose (i.v. - Le traitement d'IG) a été présenté et une amélioration spectaculaire de proteinuria a été notée. I.v. - IG devrait être entièrement considéré dans les patients présentant la néphrite stéroïde-résistante de purpura de Henoch-Schonlein. ( info)

8/448. Nécrose ischémique des cholagogues compliquant le purpura de Schonlein-Henoch.

    Les complications gastro-intestinales du purpura de Schonlein-Henoch sont fréquentes et parfois graves. Cependant, il ne semble y avoir aucun rapport de participation de foie. Un enfant est décrit dans qui le purpura de Schonlein-Henoch a été compliqué par les lésions cholagogues, ayant pour résultat la cirrhose biliaire et l'exigence de la transplantation de foie. Au déplacement chirurgical, le foie a eu des lésions des cholagogues et de petits vaisseaux sanguins adjacents dans le hilum, très semblable à ceux compliquant la thrombose d'artère hépatique après la transplantation de foie. Ces résultats suggèrent que le purpura de Schonlein-Henoch puisse être compliqué par le vasculitis des navires peribiliary ayant pour résultat la nécrose ischémique des cholagogues. Le purpura de Schonlein-Henoch peut être ajouté à la liste de causes des cholangiopathies ischémiques. ( info)

9/448. Les fulminans de purpura se sont associés au streptocoque infection de pneumoniae dans un enfant.

    FOND : Les meningitidis de neisseria est l'isolat le plus fréquent lié aux fulminans de purpura chez les enfants. Bien que le streptocoque infection de pneumoniae ait été associé aux fulminans de purpura, excepté un adulte, on lui a seulement rapporté dans des centres serveurs immunocompromised. BUT : Nous rapportons un enfant apparent précédemment en bonne santé qui s'est présenté avec des fulminans de purpura liés à la méningite pneumococcal. MÉTHODES : Enfermez le rapport et l'examen de la littérature médicale de septembre 1966 à juin 1997, utilisant une recherche de medline. CONCLUSION : Tandis que l'infection pneumococcal systémique est commune dans l'enfance, la progression aux fulminans de purpura ne se produit pas typiquement dans les enfants manifestement en bonne santé. Notre patient illustre que l'infection pneumococcal invahissante devrait être considérée et empiriquement traitée dans un enfant qui se présente avec des fulminans de purpura, même en l'absence de préexistence de l'asplenia fonctionnel ou anatomique. ( info)

10/448. purpura gastro-intestinal récurrent de Henoch-Schonlein.

    Un garçon de 7 ans a été vu pour la douleur abdominale grave, le vomissement, et une perte de poids de 2.0 kilogrammes de durée de 2 semaines. Les tabourets étaient positif de Hemoccult. L'endoscopie (UGI) gastro-intestinale supérieure a montré le multiple, les lésions rouges augmentées dans l'ampoule duodénale et le duodénum descendant. Bien que le patient n'ait pas fait voir l'éruption cutanée typique, d'autres résultats tels que le début aigu de la douleur abdominale dans un garçon précédemment en bonne santé, absence des lésions infectieuses ou chirurgicales, et d'une manière primordiale changements endoscopiques typiquement du duodénum descendant, mené au diagnostic probable du purpura de Henoch-Schonlein (HSP). Le patient a été soigné avec de la prednisone et les lésions duodénales ont résolu. Le diagnostic de HSP a été confirmé pendant 24 semaines après le symptôme initial quand il a développé une éruption purpurique palpable au-dessus des deux jambes. Pendant treize mois suivant les symptômes initiaux et 6 mois après le début de l'éruption, la douleur abdominale grave avec la tendresse épigastrique s'est reproduite et les tabourets étaient positif de Hemoccult. L'endoscopie d'UGI a montré le multiple, lésions rouges augmentées dans le duodénum descendant comme vu plus tôt. Le patient a été diagnostiqué avec HSP récurrent. Cette présentation est atypique en raison de l'intervalle anormalement long entre le début de la douleur abdominale et l'aspect de l'éruption de peau, et unique en raison des lésions gastro-intestinales récurrentes endoscopically démontrées. ( info)
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