Casos registrados "Síndrome De Creutzfeldt-Jakob"
(Traducidos del inglés con Altavista Babel Fish)

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1/506. Hashimoto' encefalitis de s como diagnosis diferenciada de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

    OBJETIVOS: Durante un estudio epidemiológico de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en alemania, Hashimoto' la encefalitis de s fue encontrada como diagnosis diferenciada, que todavía no se ha descrito en este contexto. MÉTODOS: Los síntomas y los resultados de siete pacientes que satisficieron los criterios para el " possible" Se presenta la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. RESULTADOS: Un Hashimoto' la tiroiditis de s con los anticuerpos contra la peroxidasa de la tiroglobulina o de la tiroides, o ambas y un ultrasonogram hypoechoic de la tiroides fueron encontrados en todos los casos. El análisis de la CFS divulgó una cuenta creciente del leucocito en tres pacientes, y una CFS levantada: cociente de concentración del suero de la albúmina (QA1b) en cuatro pacientes. La proteína 14-3-3, típica de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, no se podía detectar en cualesquiera de nuestros pacientes. No se detectó ningunos complejos periódicos de la onda aguda, que son típicos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, en EEG en casos uces de los. Por el contrario con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, que lleva a la muerte dentro de algunos meses, los pacientes con Hashimoto' la encefalitis de s se recupera a menudo rápidamente cuando está tratada adecuadamente. Todos los pacientes mejoraron después de la administración de corticoesteroides. CONCLUSIÓN: La sintomatología clínica de ambas enfermedades puede ser muy similar: la demencia, mioclono, la ataxia, y el cambio de la personalidad o los fenómenos sicopáticos son síntomas característicos. ( info)

2/506. Caso anormal de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica (CJD) en un adulto joven.

    La gran preocupación existe que la nueva variante de CJD (nvCJD) se convirtió como resultado de la exposición a la encefalopatía espongiforme bovina (EEB) - los productos de carne infectados. Por lo tanto, todos los casos de CJD en los jóvenes, como el que está los nuestros son la materia del interés. La hembra de 21 años desarrolló una progresión rápida de las muestras piramidales, extrapiramidales y cerebelosas, pérdida visual y síntomas psiquiátricos, llevando a la muerte en 16 semanas. Las características microscópicas eran: una pérdida neuronal acentuada en corteza cerebral con la proliferación extensa del astroglia y cambios espongiformes. Coloración de Immunohistochemical, reveladora la presencia de " synaptic" depósitos de PrP en la corteza cerebral y en el cerebelo. No hay placas amiloideas floridas presentes. La caja fue diagnosticada como CJD esporádico, con algunas características de la variante de Heidenhein (síntomas visuales) y de la categoría corticostriatocerebellar. Los resultados patológicos excluyeron un nanovoltio CJD que se liga a la EEB. ( info)

3/506. enfermedad de Creutzfeldt-Jakob que presenta con empañar visual, diplopia y pérdida visual: Heidenhain' variante de s.

    Anormalidades electroencephalographic focales según lo descrito en Heidenhain' la variante de s de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es infrecuente. Divulgamos a un varón de 73 años que presenta con síntomas visuales, hemianopia derecho y rápidamente demencia progresiva. Mioclono era síncrono con descargas epileptiformes periódicas generalizadas en la electroencefalografía (EEG). Además, había ondas agudas focales periódicas en la región occipital izquierda. las imágenes de resonancia magnética Difusión-cargadas del cerebro demostraron intensidad levemente creciente de la señal en el área parasagittal occipital, se fueron más que derecho. la proteína 14-3-3 fue detectada en el líquido cerebroespinal. El paciente murió en el plazo de 5 meses de la presentación. ( info)

4/506. enfermedad de Creutzfeldt-Jakob con el florido-tipo placas después de injertar cadavérico del mater del dura.

    FONDO: Muchos casos divulgados de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob yatrogénica (CJD) se convirtieron después de injertar el mater cadavérico del dura contaminado con los prions de CJD (CJD dura-asociado). Se saben para ser clinicopathologically similares a CJD esporádico. Divulgamos adjunto 2 casos de la autopsia de CJD dura-asociado con las características clinicopatológicas anormales. pacientes: Dos pacientes presentaron con la ataxia progresiva y la deterioración mental 10 o 11 años después del tratamiento neuroquirúrgico con el injerto dural cadavérico, que llevó a sus muertes en 8 y 17 meses, respectivamente, después de inicio. RESULTADOS: Los casos eran clínico anormales en la exhibición de no o de la última ocurrencia de descargas síncronas mioclonas y periódicas en estudios electroencephalographic. Eran patológico únicos en varios aspectos. La característica más llamativa era la presencia de muchas placas de la proteína del prión (PrP) en áreas múltiples en el cerebro. Algunas de ellas eran el " florid" tipo rodeado por una zona de los cambios espongiformes sabidos para ser un sello para la nueva variante CJD. La distribución de la degeneración espongiforme era también única en que era intensa en el tálamo, los ganglios básicos, y los núcleos dentados del cerebelo pero más suave en el cerebro. No había mutaciones en el gene de PrP de los pacientes. No había diferencia principal en el tamaño y el patrón del glycoform entre el isoform anormal de PrP extraído del tejido de cerebro de los casos dura-asociados de CJD y ése de un caso esporádico de CJD. CONCLUSIONES: Estos 2 casos son clinicopathologically distintos de casos dura-asociados típicos de CJD. Pueden ser un subtipo con el florido-tipo placas en CJD dura-asociado. ( info)

5/506. Immunodetection submicroscópico de PrP en el cerebro de un paciente con una nuevo-variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

    Analizábamos la distribución y la organización del isoform patológico de la proteína del prión (PrPsc) en el cerebro de la nueva enfermedad de Creutzfeldt-Jakob variable usando un método de poste-encajadura sensible de la microscopia electrónica del immunogold. En secciones del semithin del metacrilato, la coloración de la plata-PrP demostró las placas floridas, conteniendo microvacuoles. También reveló depósitos granulares y perivacuolar dispersados. En el nivel del microscopio electrónico, el etiquetado del PrP-oro de la placa fue asociado a los filamentos y a los microvacuoles interiores a veces observados amorfos floculentos del material, considerados como neurites degenerativos. Fuera de las placas, el etiquetado del PrP-oro fue encontrado predominante sobre el material amorfo floculento y el dominio presináptico de sinapsis. Encontraron algo lisosoma-como los organelos vistos en el perikaryon de la neurona, también para ser PrP-immunoreactive. Estos resultados son constantes con la hipótesis que la sinapsis es una blanco privilegiada en enfermedad del prión. ( info)

6/506. Nuevos resultados de MRI en enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: alta señal en el pallidus del globus en imágenes de T1-weighted.

    Divulgamos a una mujer de 49 años con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD). Además de lesiones típicas de la alto-señal en protón-densidad e imágenes de T2-weighted había alta señal en el pallidus del globus bilateral en imágenes de T1-weighted. La última característica no se ha descrito previamente y probablemente debido a la deposición de la proteína del prión, según lo encontrado en la autopsia. ( info)

7/506. Un fenotipo nuevo en enfermedad de Creutzfeldt-Jakob familiar: mutación del gene E200K de la proteína del prión juntada con valina en el codón 129 y el tipo - proteína proteasa-resistente del prión 2.

    Un fenotipo nuevo de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob familiar (CJD) con el codón transformado 200 del gene de la proteína del prión (PRNP) juntado con el codón 129 (haplotipo de la valina de E200K-129V) tiene dos características nunca observadas en los temas que llevan la mutación patógena juntada con el codón 129 (haplotipo de la metionina de E200K-129M): (1) placa-como depósitos de la proteína del prión (PrP) en el cerebelo y (2) el tipo - proteína proteasa-resistente del prión 2 (PrP (res)). Otras rayas de esta observación el papel del codón 129 en el alelo transformado de PRNP en la modulación del fenotipo de las enfermedades familiares del prión. ( info)

8/506. Wernicke encefalopatía-como síntomas como manifestación temprana de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en un alcohólico crónico.

    Un caso de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) con la presentación de la encefalopatía de Wernicke (NOSOTROS) - como síntomas e insomnio severo se presenta. Un hombre alcohólico de 80 años con una historia de temblores, ataxia, pérdida de memoria y confabulación de 6 meses, desarrolló insomnio, la confusión, y el delirio profundos con alucinaciones vivas. Polysomnography reveló una reducción marcada del tiempo de sueño, con el central-tipo apnea de sueño. Ni la descarga síncrona mioclona ni periódica (PSD) fue observada. Una autopsia reveló cambios y astrocytosis espongiformes difusos a través de la materia gris cerebral, con la implicación severa de los cuerpos mamilares y del tálamo. La proteína del prión (PrP) immunostaining era positiva en placas del kuru en el cerebelo, el polimorfismo de PrP en el codón 129 era heterozigótico resuelto/Val, y la proteinasa K PrP resistente (PrP (los res)) fue demostrado por borrar occidental. La carencia de lesiones de necrotización en los cuerpos mamilares, el tálamo, y la materia gris periacueductal podía eliminarnos. Los datos sugieren que el presente caso de CJD sea constante con el tipo de PrP (res) - 2 (CJD m/v 2), pero era único en la carencia de algunas muestras típicas de CJD y la presencia de muestras de NOSOTROS y de anormalidades del sueño. ( info)

9/506. Granos de Argyrophilic en cerebro enfermo de Creutzfeldt-Jakob del tarde-inicio.

    Braak' los granos argyrophilic de s (ArG) son estructuras spindle-shaped descritas originalmente en pacientes con demencia. Adjunto, un caso único de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica (CJD) acompañada por ArG numeroso se presenta. El cuadro patológico era típico de CJD basado en los resultados de la coloración rutinaria de la hematoxylin-eosina. La densidad más alta de ArG fue observada a través de la convolución del cerebro parahippocampal y de las convoluciones del cerebro temporales; sin embargo, el sector CA1 del hipocampo demostró menos ArG. Un análisis immunohistochemical para la proteína del prión (PrP) reveló el neuropil fino difuso que manchaba en la corteza cerebral, mientras que el ArG ellos mismos no demostró ningún immunoreaction para PrP. No se observó ninguna correlación entre las densidades de ArG y la presencia de placas seniles, de enredos neurofibrillary o de hilos de rosca del neuropil en el presente caso. A nuestro conocimiento, éste es el primer informe de CJD que demuestra ArG numeroso. ( info)

10/506. proyección de imagen de resonancia magnética Difusión-cargada en enfermedad de Creutzfeldt-Jakob probable: una correlación clínico-anatómica.

    FONDO: La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) es una enfermedad transmisible rara que causa típicamente una demencia rápidamente progresiva y lleva a la muerte en menos de 1 año. Aunque algunos informes anecdóticos sugieran que la proyección de imagen de resonancia magnética difusión-cargada pueda ayudar a verificar la diagnosis del premortem de CJD, correlación entre los datos radiográficos y clínico detallados, los parámetros electrophysiologic, y metabólicos no están disponibles. MÉTODOS: Las anormalidades de la señal en imágenes difusión-cargadas en 3 pacientes consecutivos con CJD probable fueron correlacionadas con las características psicométricas, los resultados electroencephalographic, y las imágenes funcionales con tomografía de emisión de positrón o tomografía computada de la sola emisión del fotón. RESULTADOS: Focality de anormalidades en imagen difusión-cargada, no evidente en las imágenes de resonancia magnética rutinarias, correlacionadas de cerca con manifestaciones clínicas de CJD. La distribución topográfica de la anormalidad de la señal en imagen difusión-cargada correspondió con metabolismo o la perfusión anormal en la emisión de positrón y sola exploraciones tomográficas computadas del fotón emisión. En 2 casos, el laterality de las anormalidades de la difusión correlacionó con actividad periódica de la onda aguda en electroencefalogramas. CONCLUSIÓN: Estos resultados amplían las observaciones anteriores que sugirieron un diagnóstico y utilidad el localizar de la proyección de imagen difusión-cargada en CJD. ( info)
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