Casos registrados "Síndrome De Klippel-Trenaunay-Weber"
(Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish)

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1/211. Embolismo pulmonar periódico associado com a síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber.

    A síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber (KTWS) é uma desordem rara, congenital caracterizada pela tríade das veias varicosas, uns hemangiomas cutaneous, e uma hipertrofia do tecido e do osso macios. Nós apresentamos o exemplo de uma mulher com KTWS, pulmonale do núcleo, e morte devido ao embolismo pulmonar periódico (PE). O risco de thrombosis venoso profundo e de PE nos pacientes com KTWS é avaliado, e as recomendações do tratamento são feitas com ênfase no papel da gerência adiantada, agressiva no subconjunto dos pacientes com o KTWS conhecido para ter a doença thromboembolic. ( info)

2/211. analgesia epidural em um paciente obstetric com síndrome de Klippel-Trenaunay.

    Nós descrevemos o uso da analgesia epidural para a entrega vaginal de uma parturiente com síndrome de Klippel-Trenaunay em quem o uso da imagem latente de ressonância magnética repetida durante seu cuidado obstetric permitiu que nós considerassem o haemangiomata profundo. Isto igualmente permitiu que o assento seguro de um cateter epidural em L1-2 fornecesse a analgesia para labour e a entrega. A síndrome de Klippel-Trenaunay e as implicações anestésicas das anomalias vasculares congenitais e do coagulopathy potencial são discutidas. ( info)

3/211. Aparências ecográficas pré-natais da síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber.

    Um exemplo da síndrome pré-natal de Klippel Trenaunay-Weber é apresentado, com uma descrição do utero dentro sonographically observado da progressão da doença -. A aparência de uma massa multicystic torácica complexa em colaboração com a mais baixa ampliação unilateral progressiva do membro era fortemente suspeito desta desordem. cor-fluem os estudos de Doppler do haemangiomata cutaneous dentro - o utero não era do auxílio diagnóstico neste caso. A deteção pré-natal do grande haemangiomata cutaneous era da importância crítica no traumatismo de minimização da entrega para a mãe e o feto. ( info)

4/211. Agenesia direita da veia ilíaca, varicosities, e hemangiomas difundidos: relatório de um caso raro.

    Nós apresentamos uma variação provável da síndrome de Klippel-Trenaunay com as características clínicas dos hemangiomas, dos varicosities, e da agenesia capilares do sistema venoso ilíaco direito, mas sem hipertrofia do membro. A nosso conhecimento, este é o ø tal caso relatado na literatura médica. ( info)

5/211. Tratamento de Endovascular de uma malformação arteriovenosa do paraspinal cervical através das aproximações arteriais e venosas.

    Nós descrevemos uma malformação arteriovenosa do paraspinal congenital cervical (AVM) drenada pelo paraspinal e pelas veias ectatic epidural, que causaram a erosão maciça dos corpos C6 e C7 vertebrais, ameaçando a estabilidade cervical e necessitando o tratamento. Durante a primeira sessão, seis embolizations arteriais foram executados para reduzir o tamanho e o fluxo do AVM. Dois meses mais tarde, uma aproximação venosa foi usada para fechar a saída venosa do resto do AVM e para conseguir uma cura completa. Todos os embolizations foram executados usando N-butylcyanoacrylate. ( info)

6/211. Osteohypertrophicus do varicosus do nevo. Uma aproximação diagnóstica adiantada.

    O osteohypertrophicus do varicosus do nevo (síndrome KTS de Klippel-Trenaunay do sinónimo) é gigantism limitado, geralmente quadrante-relacionado relativamente raro com hiperplasia vascular ou malformações baseadas no desenvolvimento embrionário. Os autores observaram uns 18 - e uma fêmea dos anos de idade 30 com uma tríade dos sintomas: flammeus cutaneous do nevo, veias varicosas e dilatadas, e hipertrofia óssea e macia do tecido do baixo membro. O segundo paciente igualmente estêve com duas úlceras venosas como uma característica clínica dominante--uma manifestação rara da síndrome de Klippel-Trenaunay. Um diagnóstico da síndrome de Klippel-Trenaunay foi feito por observações clínicas, resultados do laboratório, examinação dermoscan, radiológica dos ossos do membro, da ecografia de Doppler, do photopletismography e do venoscan. Uma varredura do isótopo do osso foi feita igualmente ao primeiro paciente. A factura de um diagnóstico adiantado desta doença congenital esporádica com etiologia desconhecida é importante a fim poder fornecer medidas profilácticas e terapêuticas adiantadas. Klippel e Trenaunay em 1900 eram o primeiro para descrever um paciente com a aparência simultânea de osteohypertrophy, dos hemangiomas e das veias varicosas envolvendo uma extremidade [1]. Em 1907 Parkes e Weber relataram uma síndrome similar--descreveram um paciente que se dilatasse e artérias pulsatile na região afetada que inclui a presença de comunicações arteriovenosas. Em 1918 usaram o " do termo do acordo; hypertrophy" haemangiectatic; para abraçar todas as circunstâncias que foram associadas com as malformações vasculares congenitais que incluem anastomose do avoirdupois associou com o osso e a hipertrofia macia do tecido. A maioria de autores são concordados que essa síndrome de Klippel-Trenaunay e a síndrome de fístula arteriovenosas congenitais múltiplas são duas características separadas da hipertrofia de Parkes Weber. O KTS está manifestando com uma tríade dos sintomas: nevo vascular cutaneous (mais freqüentemente tipo do flammeus do nevo), varicosities venosos superficiais e hipertrofia do membro afetado. Geralmente um quadrante do corpo é involvido: completamente frequentemente um pé, um braço, lado lateral do tronco, muito raramente a cara. Mais de um quadrante e a participação bilateral são afetados raramente. O flammeus do nevo apareceu no nascimento. É extremamente variável na extensão e na cor--o último agrupamento - cor-de-rosa a profundamente - do roxo pálido. Os varicosities de Veinous aparecem na infância e na adolescência. São dolorosos e podem ser complicados pelo thrombosis venoso superficial ou profundo e raramente, ulceration. A hipertrofia das extremidades afetadas é devida desossar e hipertrofia macia do tecido. O KTS pode ser associado com outras anomalias desenvolventes como: polydactyly, syndactyly, oligodactyly macrocephaly [de 2], nevo azul, nevo epidérmico, malformações venosas. ( info)

7/211. Thromboendarterectomy pulmonar bem sucedido em um paciente com síndrome de Klippel-Trenaunay.

    A síndrome de Klippel-Trenaunay (KTS) é uma desordem congenital caracterizada por uma tríade de nevos vasculares cutaneous, tecido macio ou hipertrofia óssea, e as malformações varicosas do veia ou as venosas que envolvem umas ou várias extremidades. Uma incidência do thromboembolism venoso de até 22% foi relatada nesta desordem. Igualmente é relatado o desenvolvimento da hipertensão pulmonaa thromboembolic crônica (CTEPH) e da morte subseqüente da falha ventricular direita. Nós relatamos o primeiro paciente com KTS para submeter-se a um thromboendarterectomy pulmonar bem sucedido para CTEPH. ( info)

8/211. Neodymium endoscópico: grandada de alumínio de ítrio (Nd: A irradiação do laser de YAG) de um hemangioma da bexiga associou com a síndrome de Klippel-Weber.

    Uma caixa do neodymium endoscópico: grandada de alumínio de ítrio (Nd: A coagulação do laser de YAG) de um hemangioma da bexiga associou com a síndrome de Klippel-Weber é apresentada. O paciente apresentou com nevo extensivo e inchamento do membro mais baixo esquerdo desde o nascimento. Foi diagnosticada com síndrome de Klippel-Weber pela angiografia na idade de 1 ano. A hematúria bruta tinha sido observada desde que era o 1 anos de idade e, além, a examinação endoscópica revelou hemangiomas difusos da bexiga. Em 8 anos de idade, a hematúria bruta tornou-se mais má e o distúrbio do porte igualmente apareceu. Foi referida o departamento do Urology na Faculdade de medicina da universidade de Tohoku para o tratamento endoscópico em junho 1998. Sob a anestesia geral, a bexiga foi inflada com gás do CO2 e os hemangiomas foram coagulados pelo Nd: Irradiação fotónica do laser de YAG endoscopically. A hematúria bruta foi melhorada marcada imediatamente depois deste tratamento. A síndrome de Klippel-Weber é uma doença um pouco rara que mostre vários tipos de anomalia vascular e hipertrofia das extremidades mais baixas. Três a 6% dos pacientes associaram hemangiomas da bexiga. Embora Nd: A irradiação do laser de YAG fornece os resultados superiores à terapia alternativa e é o tratamento preferido para a maioria de pacientes com hemangioma da bexiga, neste caso, hemangiomas é múltipla e apresenta a possibilidade de re-sangramento, conseqüentemente a continuação a longo prazo e próxima é importante. ( info)

9/211. Morfologia e função de TMJ em um paciente com síndrome de Klippel-Trenaunay. Relatório do caso.

    A síndrome de Klippel-Trenaunay é um distúrbio mesodermal congenital raro da etiologia incerta na expressão variável. A manifestação clássica é a tríade de anomalias mesodermal congenitais. Clìnica uma diversidade dos phenotypes com malformações subjacent pode ser encontrada. Os desvios das estruturas angioblastic, lymphoblastic e osteoblastic mesioblastic da afectação da camada de germe, podem causar malformações sozinho ou em uma diversidade ilimitada das associações. Quando esta síndrome puder ser diagnosticada por acaso no curso da exploração ultra-sônica durante a gravidez, diagnostica-se normalmente durante a infância ou a infância adiantada. A avaliação e o tratamento médico com cuidado coordenado são importantes na morbosidade de minimização e em aliviar queixas múltiplas. O alvo de nossa investigação era avaliar e correlacionar os resultados clínicos, funcionais, radiográficos e de MRI em um paciente que sofre desta síndrome. Nós apresentamos a uns anos de idade 13 o paciente masculino que sofre da assimetria facial extrema em colaboração com a hipertrofia do lado adequado completo do corpo. Apesar de assimetria funcional e morfológica pronunciada, nenhum sinal da doença de junção degenerative foi identificado pela radiografia ou pelo MRI. Desde a deficiência orgânica da junção temporomandibular e a assimetria facial pode conduzir à doença de junção degenerative irreversível, a monitoração próxima da continuação é indispensável se dano comum deve ser impedido. ( info)

10/211. A hematúria maciça nos adultos com síndrome de Klippel-Trenaunay associou com a malformação vascular da bexiga.

    Embora a hematúria seja relatada nas crianças com síndrome de Klippel-Trenaunay, é uma apresentação rara na população adulta. Dois casos da hematúria maciça nos adultos com síndrome de Klippel-Trenaunay são relatados aqui. Uma característica original era as malformações venosas da bexiga que eram responsáveis para o sangramento periódico maciço em 1 paciente. A apresentação e a gerência clínicas são discutidas. O controle endoscópico e arteriographic conservador parece ser apropriado como a gerência inicial nestes pacientes. ( info)
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