Casos registrados "Síndrome De Möbius"
(Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish)

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11/40. Síndrome de Mobius: um relatório do caso.

    A síndrome de Mobius é caracterizada mostrando a paralisia unilateral do nervo facial dos sextos e sétimos nervos, falta da expressão facial, inabilidade sorrir e fechar firmemente as pálpebras direitas. Neste relatório, um ano-velho-menino 7 com síndrome de Mobius é apresentado. Teve a assimetria da expressão facial, anomalias dos dedos e a deterioração de dente severa. Após o tratamento dental, as visitas periódicas do re-cuidado devem ser feitas de acordo com o teste padrão da erupção. ( info)

12/40. Seqüência-Klippel-Feil do rompimento de fonte da artéria Subclavian e anomalias de Mobius.

    Os rompimentos vasculares Fetal podem causar testes padrões específicos do nascimento dependendo da posição, da extensão e do sincronismo do evento disruptivo na vida embrionária. Um exemplo deste é seqüência do rompimento de fonte da artéria subclavian que ocorre ao redor 6 semanas da gestação que causa várias combinações de anomalias de Poland, de Klippel-Feil e de Mobius. Uma criança one-month-old com características de todas as três anomalias junto com outras características associadas é descrita aqui. ( info)

13/40. Uma família com síndrome de Mobius.

    Uma síndrome clássica de Mobius, incluindo a paralisia abducens-facial bilateral, foi encontrada em um menino recém-nascido. Pelo menos 15 parentes maternos mostraram características parciais da síndrome. Como potencial as características da síndrome de Mobius foram encontradas igualmente no father' o lado de s da família, uma modalidade recessive da herança é sugerido. ( info)

14/40. Um exemplo da síndrome de Moebius em colaboração com a síndrome de Klinefelter.

    FINALIDADE: Para descrever um infante afetado pela síndrome de Klinefelter, que igualmente demonstrou sinais clínicos da síndrome de Moebius. MÉTODOS: Um relatório clínico do caso. RESULTADOS: Um infante masculino era full-term nascido a um par saudável após uma gravidez normal. Diversas características dysmorphic e hipotonia generalizada foram anotadas no nascimento. O estudo do cromossoma revelou uns 47, o teste padrão do cromossoma de XXY, que é consistente com a síndrome de Klinefelter. O paciente igualmente demonstrou resultados clínicos da síndrome de Moebius: paralisia horizontal bilateral do olhar, paralisia bilateral do nervo craniano sete, lingüeta aguçado, hipoplasia do músculo peitoral, e clubfeet. CONCLUSÃO: Nós relatamos o primeiro exemplo clínico de um paciente com síndrome de Klinefelter que foi afetada igualmente pela síndrome de Moebius. Embora clìnica intrigando, a coexistência das duas síndromes representa muito provável uma ocorrência da possibilidade. ( info)

15/40. Mobius e Mobius-como pacientes: etiologia, diagnóstico, e opções do tratamento.

    O objetivo cirúrgico em pacientes de Mobius é distante mais modesto e difere dos pacientes com paralisia facial desenvolvente unilateral. É impossível restaurar um sorriso verdadeiro nestes máscara-como, as caras expressionless. Apesar das transplantações microneurovascular sofisticadas, o movimento pode somente ser restaurado ao longo de um vetor e da consistência realçada nos mordentes, assim a animação facial diferenciada múltipla não é realizável. Uma avaliação neurológica detalhada pode identificar os doadores possíveis do motor ou a função residual, que podem ser usados para restaurações dinâmicas adicionais. Devido à participação múltipla do nervo craniano uma examinação clínica e electrofisiológica completa é imperativa. Além, o exame electromiográfico dos doadores potenciais do motor é muito útil evitar a regeneração desperdiçada fraca e impedir mais a degradação da função. Por causa da variedade de nervos cranianos envolvidos em Mobius' a síndrome, um procedimento padrão para a restauração dinâmica não pode e não deve ser promovida; em lugar de, uma avaliação objetiva e quantitativa pré-operativa cuidadosa deve guiar o cirurgião reconstrutivo à estratégia óptima da reconstrução. O movimento útil pode ser restaurado nos pacientes afligidos que podem sinalizar a reabilitação física e psicológica. ( info)

16/40. Restauração dinâmica em Mobius e Mobius-como pacientes.

    A síndrome de Mobius é caracterizada clàssica pela paralisia bilateral do nervo facial e do nervo de abducens em combinação com defeitos do membro. Nos 110 anos passados, os médicos diagnosticaram crianças como tendo a síndrome com base na heterogeneidade dos sintomas e usaram o " do termo; Syndrome" de Mobius; ou " Mobius-como o syndrome" para pacientes com participação múltipla do nervo craniano. A causa e a patogénese exata da síndrome ainda iludem a compreensão. Os work-ups genéticos, os resultados radiológicos, e os dados das autópsias diferem em suas aproximações e em seus resultados das causas básicas da síndrome de Mobius. Na literatura internacional, aproximadamente 301 relatórios do caso são encontrados dispersados com o século passado. A aparência da deformidade facial é fácil de reconhecer, porque o paciente de Mobius é danificado em sua habilidade de se comunicar nonverbally. Apesar dos problemas ophthalmologic, é a busca para um sorriso que traga estes pacientes ao cirurgião reconstrutivo. Sobre os 100 anos passados, os esforços cirúrgicos tentaram melhorar máscara-como a aparência por procedimentos de estática e dinâmicos, transposições geralmente locais do músculo. Hoje, as combinações de procedimentos microsurgical e de técnicas estéticas estão sendo usadas para restaurar algum movimento à cara expressionless destes pacientes pela transplantação do nervo e do músculo. Este artigo discute a heterogeneidade da síndrome de Mobius, advoga um sistema de classificação novo, apresenta os resultados clínicos de 42 pacientes que foram vistos e examinados na consulta, e discute a gerência cirúrgica de 20 pacientes que se submeteram à microcirurgia restaurativa dinâmica. Os casos exemplares que ilustram o regime pré-operativo e os resultados possíveis do work-up são relatados. ( info)

17/40. Síndrome da disgenesia do brainstem de Athabascan.

    Nós relatamos uma desordem nova com problemas neurológicos diversos resultando da função anormal do brainstem. As características consistentes desta desordem, que nós propor devem ser chamadas a síndrome da disgenesia do brainstem de Atabascan, incluem a paralisia horizontal do olhar, a surdez neuro-sensorial, o hypoventilation central, e o atraso desenvolvente. Outras características consideradas em alguns pacientes incluem a absorção da deficiência orgânica, da paralisia do cabo vocal, da paralisia facial, das apreensões, e de anomalias cardíacas do intervalo da saída. Todas as crianças afetadas descritas são da herança indiana de Athabascan, com as oito crianças do tribo do Navajo e de dois pacientes que são do fundo de apache. A desordem pode ser distinta da síndrome de Moebius pelo teste padrão de resultados do sistema nervoso central, especial a surdez neuro-sensorial, a paralisia horizontal do olhar, e o hypoventilation central. O reconhecimento das crianças com algumas características da síndrome da disgenesia do brainstem de Athabascan deve alertar a investigação para outras anomalias relacionadas. 2003 Wiley-Liss publicado, Inc. ( info)

18/40. Seqüência de Moebius e hipogonadismo hypogonadotrophic.

    Um formulário distinto da seqüência de Moebius é associado com o hipogonadismo hypogonadotrophic. Houve cinco tais casos até agora. Nós agora adicionamos um caso mais adicional com neurológico detalhado, a glândula endócrina, e os resultados da autópsia e oferecemos paralelas de um desenho da hipótese com a base já estabelecida do hipogonadismo hypogonadotrophic no formulário X-lig da síndrome de Kallman. ( info)

19/40. Continuação comportável Twenty-year de um 1; translocation 13 cromossomático e síndrome de Mobius que apresenta com controle de impulso, exhibitionism, e agressão pobres.

    A síndrome de Mobius é uma desordem rara caracterizada pela agenesia ou o aplasia dos núcleos do motor do facial ou do nervo de abducens e de outras características que incluem o sistema nervoso central e anomalias comportáveis. Nós relatamos um exemplo adulto da variação da síndrome de Mobius que apresenta com controle de impulso, agressão, e exhibitionism pobres. Karyotyping revelou uns 46 XY, t (1; 13) (p34.3; ) translocation q12.3. O assunto tinha sido apresentado 20 anos previamente como o exemplo do índice de uma pedigree da três-geração. ( info)

20/40. Gerência de um paciente com síndrome de Mobius: um relatório do caso.

    A síndrome de Mobius é uma desordem congenital rara com os critérios diagnósticos preliminares da paralisia congenital facial e de abducent do nervo. As anomalias Orofacial e as malformações do membro podem ser associadas com a desordem. A participação de outros nervos cranianos igualmente é comum. Ocasionalmente, os V, o X, o XI, e o XII os nervos cranianos são involvidos, tendo por resultado a dificuldade da mastigação, engulindo, e tossindo, que conduz frequentemente às complicações respiratórias. O atraso mental e o autismo foram relatados em alguns casos. Um macho latino-americano dos anos de idade 18 veio à clínica da residência da prática geral nas universidades de illinois em chicago para o tratamento dental. O paciente teve uma história da síndrome de Mobius, do atraso mental, e de problemas comportáveis. Por causa da ansiedade situational aguda e do comportamento violento, nós arranjamos para que o paciente tenha a anestesia geral quando nós fornecemos a reabilitação oral completa. Este artigo discute o tratamento de um paciente, incluindo as considerações especiais tomadas durante a anestesia e a gerência dental. Uma revisão dos desafios especiais a respeito dos pacientes com tal circunstância é revista. ( info)
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