Casos registrados "Síndrome de Schnitzler"
(Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish)

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11/16. Thrombophilia severo com síndrome do antifosfolípido e hyperhomocysteinemia em um paciente com Schnitzler' síndrome de s.

    Schnitzler' a síndrome de s é uma condição rara com urticaria crônico, febre intermitente, dor de osso, e um IgM monoclonal gammopathy. A maioria de pacientes têm curso crônico e indolent, mas um progresso pequeno do número finalmente a uma malignidade lymphoplasmacytic. Nós descrevemos um paciente com Schnitzler' síndrome de s que incorporou uma fase acelerada de deterioração clínica com thromboses repetidos das artérias cerebrais e coronárias que conduziram finalmente a um resultado fatal. Nós encontramos que cumpriu os critérios de Sapporo para a síndrome definitiva do antifosfolípido e tivemos níveis de sangue elevados de homocysteine durante a fase de coagulação ativa da doença. Nós sugerimos que a associação com desordens imune-negociadas ou metabólicas, tais como a síndrome do antifosfolípido e o hyperhomocysteinemia, possa desfavoràvel afetar o curso de outra maneira crônico e estável dos pacientes com Schnitzler' síndrome de s. A desordem de coagulação sistemática, a associação com a síndrome e o hyperhomocysteinemia do antifosfolípido, e o biclonal um pouco do que IgM monoclonal gammopathy eram características impressionantes deste caso atípico de Schnitzler' síndrome de s. ( info)

12/16. Resposta benéfica ao anakinra e ao thalidomide em Schnitzler' síndrome de s.

    FUNDO: Schnitzler' a síndrome de s é uma desordem inflamatório caracterizada pelo prurido urticarial crônico e gammopathy monoclonal, acompanhado pela febre, artralgia ou artrite, e dor de osso periódica. A causa e o tratamento são ainda desconhecido. OBJETIVO: Para avaliar o tratamento com thalidomide e um antagonista do receptor do interleukin 1, anakinra, em Schnitzler' síndrome de s. RELATÓRIOS DO CASO: Três pacientes com Schnitzler' a síndrome de s é descrita, uma com o IgM gammopathy, dois com tipo de IgG. Em um paciente, o thalidomide induziu a remissão completa, mas foi parado por causa da polineuropatia. O magnésio de Anakinra 100 diário em todos os três pacientes conduziu ao desaparecimento da febre e das lesões de pele dentro de 24 horas. Após uma continuação de 6-18 meses, todos os pacientes estão livres dos sintomas. CONCLUSÃO: Anakinra provou ser eficaz em três pacientes com Schnitzler' síndrome de s. Este tratamento é preferível ao thalidomide, que induziu uma remissão completa em um de nossos pacientes, porque tem poucos efeitos secundários. ( info)

13/16. Schnitzler' a síndrome de s tratou com sucesso com o cyclophosphamide intravenoso do pulso.

    Schnitzler' a síndrome de s é uma condição clínica rara caracterizada pelo urticaria crônico, febre intermitente, dor de osso, artralgia ou artrite, e a imunoglobulina monoclonal M (IgM) gammopathy. Aqui nós descrevemos o exemplo de uma fêmea italiana dos anos de idade 48 com uma longa história da artralgia, leucocytosis, cravando a febre, e o urticaria crônico com pruritus severo. O componente monoclonal do IgM-kappa no densification do soro e do osso no raio X convencional com o hyperfixation na exploração do Tc do osso na peça longe do ponto de origem dos fémures e na peça proximal das tíbias foi detectado 4 anos após o início dos sintomas. Após muitos tratamentos ineficazes, o uso do cyclophosphamide do pulso (CPX) conduziu à remissão completa da doença que ainda está durando após uma continuação de 2 anos. ( info)

14/16. Schnitzler' síndrome de s que apresenta como a febre da origem desconhecida (FUO). O papel dos cytokines em suas características sistemáticas.

    Um paciente com Schnitzler' a síndrome de s está apresentação descrita com febre de origem desconhecida. Embora tivesse todas as características da síndrome (vasculitis urticarial, hiperostose, lymphadenopathy, febre e componente monoclonal de IgM do soro), reconheceu-se muito tarde no processo diagnóstico. Cytokines foi medido para começ mais introspecção no papel dos cytokines nesta síndrome, mas somente interleukin-6 era elevado. É importante para que internists e o rheumatologist reconheça esta entidade a fim impedir procedimentos diagnósticos desnecessários. ( info)

15/16. Schnitzler' síndrome de s.

    Nós relatamos em um exemplo de Schnitzler' síndrome de s, centrando-se sobre o teste padrão da participação do osso e de seu diagnóstico diferencial. ( info)

16/16. Schnitzler' síndrome de s contra o início adulto Still' doença de s.

    Nós relatamos o exemplo de um homem dos anos de idade 50 com uma história de 4 anos da febre de cravação elevada acompanhada um difundido, urticarial, não-pruritic ou somente da erupção e da artralgia às vezes suavemente pruritic. tinha generalizado igualmente o lymphadenopathy, a hepatoesplenomegalia, e os hyperosteoses da espinha lombar mais baixa. A examinação do laboratório revelou uma taxa de sedimentation elevado do eritrócite, umas contagens brancas elevados do glóbulo e de plaqueta, um hypoalbuminemia, e um soro elevado IgM com a imunoglobulina monoclonal do kappa de IgM. Nós diagnosticamos sua condição como Schnitzler' síndrome de s, em contraste com o diagnóstico do início adulto Still' doença de s, para que tinha sido continuado inicialmente por seu internist. Nós comparamos resultados clínicos e histopatológicos para ambas as doenças e, porque este paciente encontra dois dos seis critérios diagnósticos existentes para o início adulto Still' doença de s, nós propor que Schnitzler' a síndrome de s é uma entidade importante a ser adicionada à lista de diagnósticos diferenciais para o início adulto Still' doença de s. ( info)
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