Casos registrados "Síndrome De Reye"
(Traducidos del inglés con Altavista Babel Fish)

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1/186. El primer caso de la infección de la gripe aviar H5N1 en un ser humano con complicaciones del síndrome de señal de socorro respiratoria adulto y de Reye' síndrome de s.

    El virus de gripe aviar no era sabido para causar la infección sistémica en seres humanos antes. Divulgamos a un muchacho de 3 años con la buena última salud que desarrolló la pulmonía causada por H5N1 el virus de la gripe aviar A (hong kong /156/97). El virus fue aislado de un traqueal aspira. Había complicaciones de Reye' síndrome de s, síndrome de señal de socorro respiratoria adulto, y fallo del sistema múltiple del órgano. Él tenía una historia de recibir aspirin. Su síndrome de señal de socorro respiratoria adulto no respondió a la terapia endotraqueal del reemplazo del tensioactivador. Él murió 6 días después de la admisión. Los clínicos deben estar alertas a la importancia de una nueva tensión humana de la gripe. ( info)

2/186. el aciduria de 3 hydroxy-3-methylglutaric que presenta con Reye tiene gusto de síndrome: informe de un caso.

    Divulgamos el caso de un paciente con el aciduria de 3 hydroxy-3-methylglutaric que presentó con un ataque de la repetición de Reye como síndrome clínico. El vomitar y la somnolencia, las convulsiones tónicas y clónicas generalizadas con hepatomegalia, hyperammonemia, la debilitación de la función hepática, y la acidosis metabólica suave eran las actuales muestras. 3 hydroxyisovaleric, 3 methylglutaric, 3 ácidos methylglutaconic y 3 de hydroxy-3-methylglutaric fueron detectados en la orina por la cromatología gaseosa-espectrometría de masa. el methylglutarylcarnitine 3 también fue identificado en la orina por el bombardeo rápido del átomo y la espectrometría total en tándem. Por lo tanto, la posibilidad de la enfermedad metabólica se debe considerar en recién nacidos y niños con ataques de la repetición de Reye como síndrome y una historia de hermanos semejantemente afectados. ( info)

3/186. Infección de la gripe en pacientes antes y después del trasplante del hígado.

    Infección con problemas específicos de las actitudes del virus de gripe en los recipientes pediátricos y adultos del trasplante del hígado, ambos antes y después del trasplante del hígado. Éstos incluyen un índice más alto de complicaciones pulmonares y extrapulmonares, desarrollo del rechazamiento con la disfunción del injerto, vertimiento prolongado del virus de gripe, y droga-resistencia creciente. La descompensación hepática puede ocurrir durante la infección de la gripe en pacientes con cirrosis. La profilaxis actual incluye la vacunación anual con la vacuna hecha inactivo trivalente. La diagnosis apropiada y el tratamiento pronto de cualquier infección respiratoria superior se indican en estos pacientes. En esta revisión, describimos un caso de la pulmonía viral de la gripe en un recipiente adulto del trasplante del hígado, repasamos aspectos básicos y clínicos de la infección de la gripe en esta población paciente, y discutimos modos actuales de prevención y de tratamiento detalladamente. ( info)

4/186. Intolerancia hereditaria de la fructosa que presenta como Reye' s-como síndrome: informe de un caso.

    La intolerancia hereditaria de la fructosa (HFI) es una enfermedad recesiva de un autosoma causada por la deficiencia catalítica de la aldolasa B (fructose-1, aldolasa de 6 bisphosphate). Adjunto divulgamos sobre un caso de la intolerancia hereditaria de la fructosa con la presentación inicial de la inconsciencia episódica, del asimiento, de la hipoglucemia, de la hepatomegalia, y de la función hepática anormal puesto que el paciente era 11 meses. La diagnosticaron como Reye' s-como síndrome según una biopsia del hígado hecha en 20 meses de la edad. Mientras que ella creció, el sudar frío, el dolor abdominal o el malestar gastrointestinal poco después de que el producto de frutas fue observado y ella desarrollaron una aversión a las frutas, a los vehículos y a los alimentos azucarados. En 9 años de edad, una prueba de la tolerancia de la fructosa significó un resultado positivo que indujo hipoglucemia, hypophosphatemia transitorio, hyperuricaemia, la elevación del magnesio del suero, y la acumulación de ácido láctico. Recomendaron la gerencia y las precauciones dietéticas apropiadas. El paciente ha sido crecimiento y desarrollo normales sin síntoma y exhibidos cuando está seguido a 12 años de edad. ( info)

5/186. Reye' síndrome de s en un adulto: un informe del caso.

    Reye' el síndrome de s (RS), una condición caracterizada por la encefalopatía y el hígado graso, se asocia al uso de aspirin y lleva un pronóstico pobre. La mayoría de pacientes con RS es niños y adolescentes. Divulgamos un caso de RS en un adulto. ( info)

6/186. Causa metabólica Reye-como del síndrome.

    La causa metabólica más frecuente Reye-como del síndrome es deficiencia de cadena media de la deshidrogenasa del acil-CoA (MCAD). Los autores describen a un muchacho gitano que era en varias ocasiones hospitalizado debido a los síntomas Reye-como del síndrome (hipoglucemia seria, pérdida de sentido, asimientos, valores crecientes de aminotransferasas, valores disminuidos de la carnitina libre). La diagnosis de la deficiencia de MCAD fue establecida por el análisis de acylcarnitines plasmáticos por medio de espectrometría total en tándem. El análisis de la DNA probó la mutación más común de K329E (G985) del gene para la deficiencia de MCAD en estado homocigótico. Los autores han acentuado la ventaja de la espectrometría total en tándem en la diagnosis de desordenes de la beta-oxidación del ácido graso. Esto altamente - el método sofisticado puede detectar la mayor parte de estos desordenes de puntos de sangre secos sin hacer caso de los síntomas y del tipo de mutación. ( info)

7/186. Tipo pontocerebelar de la hipoplasia - 2 y Reye-como síndrome.

    La hipoplasia pontocerebelar es un síndrome recesivo de un autosoma con inicio durante el período fetal. Dos subtipos de la hipoplasia pontocerebelar se han descrito en base de criterios clínicos y neuropathologic. Tipo pontocerebelar de la hipoplasia - 2 es caracterizado por microcefalia progresiva, inicio temprano de la discinesia extrapiramidal, y la ausencia cercana de motor y de desarrollo cognoscitivo, sin muestras de la implicación espinal o periférica. Divulgamos una observación clínica de un paciente con el tipo pontocerebelar de la hipoplasia - 2, muchacha de 3 años con microcefalia progresiva, movimientos distónicos del miembro, y ausencia de motor y de desarrollo cognoscitivo. La proyección de imagen de resonancia magnética craneal reveló hipoplasia pontocerebelar. En la edad de 2 años, ella sufrió a Reye-como el síndrome que empeoró su condición. La diagnosis diferenciada fue establecida con lesiones intrauterinas, otros síndromes malformative, y los desordenes neurodegenerative o neurometabolic, que se pueden asociar a hipoplasia cerebelosa. ( info)

8/186. La presentación neonatal de la taquicardia ventricular y de a Reye-como episodio del síndrome se asoció a metabolismo energético mitocondrial disturbado.

    FONDO: Hyperammonemia, la hipoglucemia, hepatopathy, y taquicardia ventricular son campo común que presenta características de la deficiencia del translocase de la carnitina-acylcarnitine (herencia mendeliana en base de datos del hombre: *212138), un desorden mitocondrial de la oxidación del ácido graso con un pronóstico mortal. Estas características no se han identificado como las actuales características de cytopathy mitocondrial en el período neonatal. PRESENTACIÓN DEL CASO: Describimos una presentación anormal de cytopathy mitocondrial en un recién nacido de un día 2. Ella presentó con a Reye-como episodio del síndrome, contracciones ventriculares prematuras y taquicardia ventricular. La evaluación inicial del laboratorio exhibió una gran cantidad del ácido methylglutaconic 3 en análisis del ácido orgánico de la orina, aciduria orótico suave y un perfil anormal no específico del acylcarnitine. La evaluación para la deficiencia del translocase de la carnitina-acylcarnitine y otros desordenes de la oxidación del ácido graso era negativa. El paciente desarrolló una cardiomiopatía hipertrófica y continuó más adelante siendo afectado por recurrente Reye-como los episodios del síndrome accionados por infecciones. Una biopsia del músculo exhibió muestras de un cytopathy mitocondrial. Durante el curso de su enfermedad, ella Reye-como episodios del síndrome se ha desplomado; sin embargo, la cardiomiopatía ha persistido junto con intolerancia de la fatiga y del ejercicio. CONCLUSIONES: Este caso ilustra que, en el período neonatal, el hyperammonemia y la taquicardia ventricular pueden ser las actuales características de una deficiencia mortal del translocase de la carnitina-acylcarnitine o de un cytopathy mitocondrial, asociado con un curso clínico más suave. Esta asociación ensancha el espectro de presentar los fenotipos observados en pacientes con metabolismo energético mitocondrial disturbado. También, la presencia del aciduria methylglutaconic 3 sugiere que la disfunción mitocondrial y el aciduria orótico suave se podrían potencialmente utilizar como marcador de la enfermedad mitocondrial. ( info)

9/186. Reye' síndrome de s: abajo pero no hacia fuera.

    Reye' presentes del síndrome de s como disfunción aguda del sistema nervioso central y del hígado en niños. Su incidencia ha considerado una declinación aguda paralelamente a la declinación en el uso de aspirin en la categoría de edad pediátrica. Este informe describe a un paciente con Reye' síndrome y servicios de s como recordatorio para que profesionales de salud continúen desalentando el uso de aspirin para el tratamiento de infecciones virales. ( info)

10/186. Deficiencia sistémica primaria de la carnitina que presenta como recurrente Reye-como síndrome y la cardiomiopatía dilatada.

    El síndrome de la deficiencia de la carnitina es un raro y desorden metabólico potencialmente fatal pero tratable. Presento a una muchacha de 6 años con la deficiencia sistémica primaria de la carnitina (SCD) probada por el nivel muy bajo de la carnitina del plasma. Sus características clínicas importantes incluyeron la acidosis metabólica neonatal, epilepsia, infecciones recurrentes, encefalopatía aguda, y dilataron la cardiomiopatía con paro cardíaco antes de 4 años de edad. Otras características tales como hepatomegalia, hipoglucemia, o hyperammonemia fueron observadas alrededor 5 años de edad. Su salud mejoró con cardiomiopatía de resolución después del uso de la L-carnitina (50-100 mg/kg/día). Los pacientes con SCD tienen altas morbosidad y mortalidad. Si se sugiere SCD mientras que una causa Reye-como del síndrome o de la cardiomiopatía dilatada, terapia de la L-carnitina se debe iniciar como prueba de diagnóstico inmediatamente, hasta que se confirme la diagnosis definida. ( info)
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