Casos registrados "Síndrome De Sjögren"
(Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish)

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1/821. Análise de V (H) - DJ (H) transcritos do gene nas pilhas de B que infiltram os tecidos das glândulas salivares e do nó de linfa dos pacientes com Sjogren' síndrome de s.

    OBJETIVO: Nos pacientes com Sjogren' a síndrome de s (SS), linfócitos de B foi encontrada para infiltrar as glândulas salivares, tendo por resultado o sialadenitis e a cerato-conjuntivite. A doença é associada freqüentemente com o lymphoproliferation benigno e neoplástico. O estudo atual foi empreendido investigar se a expansão clonal da pilha de B ocorre em infiltrações lymphocytic das glândulas salivares sob (o automóvel [?]) estimulação do antígeno, analisando mais detalhadamente a parte variável (V (H) - DJ (H)) dos genes da corrente pesada da imunoglobulina expressados nestas pilhas de B. MÉTODOS: As biópsias das glândulas salivares e dos nós de linfa labial foram executadas em 2 pacientes fêmeas com os SS. Os rearranjos de gene de Ig nestes tecidos foram amplificados pela reacção em cadeia reversa do transcriptase-polymerase usando primeiras demão específicas. RESULTADOS: Um total de 94 V (H) - DJ (H) os transcritos foram clonados e arranjados em seqüência. Nossos dados sugerem que uma origem polyclonal da pilha de B infiltre. Em 92 dos transcritos, V (H) os genes foram modificados pela mutação somática. Uma análise mais adicional mostrou o counterselection para mutações da recolocação dentro das regiões da estrutura, sugerindo que aquelas pilhas de B estivessem estimuladas e selecionadas para a expressão funcional de um Ig de superfície. Nas glândulas salivares labial de ambos os pacientes, as pilhas de B clonally relacionadas tornaram-se evidentes. Os membros de 1 clone particular foram encontrados no bordo e no material do nó de linfa. CONCLUSÃO: Estes dados fornecem a evidência, no nível da seqüência de nucleotide, que uma expansão clonal antígeno-provocada da pilha de B ocorre nas glândulas salivares dos pacientes com SS que não têm a evidência histologic de desenvolver o lymphoma. Pode-se especular que aqueles clone da pilha de B expandem durante a progressão da doença, tendo por resultado o lymphomagenesis. ( info)

2/821. O grande lymphoma Anaplastic da pilha associou com o Sjogren' síndrome de s.

    Nós relatamos um exemplo de uma fêmea japonesa dos anos de idade 20 com o grande lymphoma anaplastic periódico da pilha (ALCL) associado com o Sjogren' síndrome de s (SjS). Foi diagnosticada primeiramente para ter ALCL apresentar com lymphadenopathy axilar, que dentro de um mês se submeteu à remissão espontânea, na idade de 12 anos. Oito anos mais tarde desenvolveu o lymphadenopathy inguinal esquerdo com os sintomas evidentes clínicos do sicca associados com o soro elevado IgG, interleukin (IL) - os níveis 1beta e IL-6. A biópsia do nó de linfa era agora diagnóstico de ALCL caracterizado por grandes pilhas pleomórficas da explosão de CD30 com a anomalia cromossomática específica, t (2; 5) (p23; q35). Em contraste com isto a glândula salivar e a biópsia renal revelaram a infiltração de linfócitos pequenos, o morfològica e citogènica distinto das pilhas de ALCL. Interessante, a sintomatologia de SjS correlacionou com a atividade da doença de ALCL e baseada em uma associação com o IgG elevado e os níveis IL-6, sugerindo que a simultaneidade destas duas doenças poderia ser mais do que coincidente. Ao melhor de nosso conhecimento, este é o primeiro exemplo relatado de ALCL que apresenta simultaneamente com SjS. ( info)

3/821. O ataque de Pseudogout associou com o thyroiditis crônico e o Sjogren' síndrome de s.

    Uma mulher dos anos de idade 66, diagnosticada com thyroiditis crônico na idade 63, apresentou com anorexia e fatiga. A terapia para o thyroiditis crônico consistiu no sódio do levothyroxine (100 microg/dias). Seus sintomas foram atribuídos à insuficiente fonte do sódio do levothyroxine. Depois de um aumento da dosagem a 150 microg/dia, sofreu de um ataque agudo do pseudogout. As características clínicas foram complicadas por Sjogren' síndrome de s, que apareceu após o início do tratamento. Pseudogout foi tratado eficazmente pelo colchicine após a administração do sódio de diclofenac não é aliviado os sintomas. Pseudogout é uma complicação reconhecida da terapia da recolocação do tiróide, mas associação com Sjogren' a síndrome de s não tem sido relatada previamente. ( info)

4/821. Participação do sistema múltiplo e complexo neuronal do sicca: alargando o espectro das complicações.

    Nós relatamos dois pacientes com a participação neuronal do sistema múltiplo associada com o complexo do sicca. Um teve uma síndrome mais baixa do neurônio de motor combinada com uma bexiga flaccid e um recto. O segundo paciente teve a perda da audição unilateral, neuronopathy sensorial, Adie' pupilas de s, sinais superiores do neurônio de motor, e degeneração de pilha autópsia-provada do chifre anterior. Nossos casos conduzem-nos propr que o espectro da participação neuronal que ocorre com síndrome do sicca possa ser mais largo do que são apreciados atualmente. ( info)

5/821. O Parkinsonism associou com o Sjogren' síndrome de s: três casos e uma revisão da literatura.

    Sjogren' a síndrome de s (SS) é uma desordem auto-imune do sistema múltiplo comum. Como com outras desordens auto-imunes tais como erythematosus de lúpus sistemático (SLE), os SS foram associados com uma escala larga de anomalias neurológicas. O Parkinsonism tem sido relatado previamente em cinco pacientes dos SS. Nós apresentamos três caixas adicionais dos SS com parkinsonism. ( info)

6/821. Relevância do complemento que repara anticorpos antinucleares.

    FUNDO: As doenças do tecido conexivo (CTDs) são um grupo heterogêneo de desordens definidas pela associação de uma variedade de manifestações clínicas com resultados imunológicos e outros do laboratório. A sobreposição das síndromes e os resultados aberrantes aparecem um pouco freqüentemente. MÉTODOS: Soros do negativo antinuclear do anticorpo oito (ANA), casos de erythematosus de lúpus cutaneous subacute (SCLE) com os anticorpos a Ro (SS-A) e um nono caso com sinais clínicos e do laboratório de Sjogren' erythematosus da síndrome de s e de lúpus sistemático (SLE) foram testados para o complemento (C') anticorpos antinucleares de fixação (C-ANAs). O nono caso era detalhado examinado pela imunofluorescência direta (DIF) e por um " two-step; C DIF" teste das biópsias para C' a fixação para limitar in vivo ANAs, assim como o soro testa para marcadores de C-ANA, de ANA, e de SCLE. RESULTADOS: Os soros de cinco do negativo de oito ANA, Ro (SS-A) que SCLE positivo encaixota teve C-ANAs. O nono caso, uma mulher dos anos de idade 50 com sinais clínicos e do laboratório de Sjogren' a síndrome de s e SLE, deram um positivo forte reação de C de DIF na biópsia da pele para os ANAs in vivo limitados que reparam C' , mas os ANAs e os C-ANAs negativos no soro rotineiro testam; revelaram anticorpos antimitochondrial. O soro testa na pele normal, entretanto, ANA fraca revelada e reações fortes de C-ANA com in vitro o C' fixo;. CONCLUSÕES: Casos negativos de ANA de SCLE ou de Sjogren' a síndrome de s pode ter C-ANAs. Um caso com Sjogren' a síndrome de s e os sinais de SLE tiveram in vivo e in vitro C' ANAs da fixação. Os testes de C-ANA podem ajudar na identificação de tais casos. ( info)

7/821. Identificação de uma mutação da novela PTEN (L139X) em um paciente com doença de Cowden e Sjogren' síndrome de s.

    A doença de Cowden é uma desordem dominante autosomal associada com um risco aumentado de peito, tiróide, e cancro de pele em que as mutações do germline em um gene de supressor do tumor do candidato (PTEN) têm sido identificadas previamente. Sjogren' a síndrome de s é uma desordem inflamatório e auto-imune crônica das glândulas exocrine para que a base genética é desconhecida. Este relatório descreve uma mutação da novela PTEN (L139X) em um paciente com doença de Cowden e Sjogren' síndrome de s. Esta observação levanta a possibilidade de uma ligação entre mutações no gene de PTEN e Sjogren' síndrome de s. ( info)

8/821. Doença de glândula salivar principal bilateral e multicystic: uma apresentação rara de Sjogren' preliminar; síndrome de s.

    Nós apresentamos um exemplo de uma menina dos anos de idade 15 com parotid bilateral e da ampliação submandibular da glândula salivar como a única apresentação de Sjogren' preliminar; síndrome de s. As características clínicas, radiológicas, imunológicas e patológicas foram discutidas. A literatura relevante foi revista. A nosso conhecimento este é o único exemplo relatado de Sjogren' síndrome de s que apresenta como a doença multicystic com participação principal bilateral da glândula salivar. ( info)

9/821. Anticorpos aumentados do soro CA 19-9 em Sjogren' síndrome de s.

    Uma mulher dos anos de idade 67 com uma história do thyroiditis apresentou com dor e náusea epigástricas intermitentes recentes. Hyperamylasaemia, o edema do pâncreas, e os níveis elevados do soro do lipase e do CA 19-9 foram encontrados. xerostomia e os olhos secos tornaram-se mais tarde, acompanhado de um Schirmer' anormal; teste de s. O diagnóstico de Sjogren' a síndrome de s foi confirmada por anticorpos aumentados do anti-Ro e do anti-La e pelos resultados histológicos da biópsia da glândula de parotid. Dois casos adicionais de Sjogren' a síndrome de s com soro elevado CA 19-9 é descrita igualmente. Estas observações do lipase elevado do soro e do soro CA 19-9 em Sjogren' a síndrome de s sem evidência da malignidade pode refletir a participação pancreatic nesta desordem. ( info)

10/821. O relacionamento entre a eritema anular facial e os anticorpos de anti-SS-A/Ro em três mulheres asiáticas do leste.

    Uma eritema anular distinta tornou-se nos mordentes de três mulheres asiáticas do leste que tiveram anticorpos de anti-SS-A/Ro (SSA). A eritema foi caracterizada por uma beira larga, elevado e por um pallor central. Histològica, havia a revestimento-luva-como a infiltração dos linfócitos em torno dos vasos sanguíneos, dos anexos, e das pilhas secretory da glândula na derma. A análise de Immunohistological esclareceu que a maioria de linfócitos da infiltração era pilhas de T de CD4-positive. A expressão anormal de antígenos de HLA-DR no perivascular, no anexo, e nas pilhas secretory da glândula na derma foi observada igualmente. O diagnóstico diferencial dos três pacientes coloca entre a síndrome de Sjogren (SjS), o Sjogren/a síndrome erythematosus da sobreposição lúpus sistemático e um estado clínico assintomático. Estes resultados são consistentes com os resultados recentes da expressão complexa da classe II do histocompatibility principal em órgãos de alvo em várias doenças auto-imunes. Baseado nestes resultados, a eritema parece representar uma manifestação cutaneous larga destas doenças. Além disso, a presença de anticorpos do SSA, de expressão aberrante de HLA-DR, e de exposição do sol pode ser responsável para o desenvolvimento da eritema. ( info)
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