1/283. Cuatro casos con la pseudo-obstrucción intestinal crónica debido a myopathy visceral hueco. BACKGROUND/AIMS: La pseudo-obstrucción intestinal crónica es un síndrome clínico raro caracterizado por síntomas y muestras de la obstrucción intestinal sin ninguna lesión orgánica que obstruye el intestino. Myopathy visceral es una de las causas etiológicas y la biopsia intestinal del grueso completo es esencial para alcanzar una diagnosis. En este artículo describimos 4 casos de myopathy visceral hueco; nuestra puntería es tensionar la importancia de la biopsia completa del grueso. METODOLOGÍA: Cuatro casos de myopathy visceral hueco se estudian adjunto. Todos los pacientes tenían dolor y estreñimiento abdominales recurrentes. El inicio de síntomas era temprano en vida o en la segunda a tercera década. Una diagnosis fue establecida en todos los casos por la biopsia intestinal del grueso completo obtenida durante laparotomía. Los desordenes asociados fueron observados en 2 casos. Un paciente tenía el síndrome de Axenfelt, los testículos no-descendidos e hipogonadismo primario, y otro tenía una diagnosis del síndrome de Kleinfelter. RESULTADOS: Todas las 4 cajas fueron diagnosticadas para sufrir de myopathy visceral hueco por biopsia intestinal del grueso completo y 2 tenían desordenes adicionales también. CONCLUSIONES: Los pacientes con la pseudo-obstrucción intestinal crónica deben ser evaluados cuidadosamente si hay un desorden asociado y la diagnosis puede ser retrasada a menos que se obtenga la biopsia intestinal del grueso completo. ( info) |
2/283. enterocolitis eosinófila y neuropatía visceral con la pseudo-obstrucción intestinal crónica. Describen a un paciente quién fue encontrada para tener enterocolitis eosinófila y neuropatía visceral con la pseudo-obstrucción intestinal idiopática crónica. La etiología y la patogenesia de este desorden combinado raro del aparato gastrointestinal se discuten. Aunque la enterocolitis eosinófila sea favorable al tratamiento conservador, la cirugía puede ser necesaria para el palliation en pacientes seleccionados con la pseudo-obstrucción debido a la neuropatía visceral. ( info) |
3/283. Cutis de calcinosis y pseudoobstruction intestinal en un paciente con el inicio adulto Still' la enfermedad de s se asoció a recaídas recurrentes de coagulopathy desordenado. Inicio adulto Still' la enfermedad de s (AOSD) es un desorden inflamatorio sistémico del origen desconocido, caracterizado por una fiebre que clava típica, una erupción salmón-coloreada evanescente, un polyarthralgia, y una mialgia. El cutis de calcinosis y la implicación gastrointestinal se han observado raramente en AOSD. Adjunto describimos una mujer de 54 años que demostró la coagulación intravascular diseminada repetida (DIC), y el síndrome de señal de socorro respiratoria adulto (ARDS), asociado a AOSD. El paciente también reveló un grado notable de cutis digital del calcinosis y de pseudoobstruction intestinal. Una enfermedad del tejido conectivo, tal como esclerosis sistémica, pudo haber sido el factor subyacente en los últimos dos síntomas. ( info) |
4/283. Myopathy, síndrome myasthenic, y simplex del bullosa de la epidermolisis debido a la deficiencia del plectin. Plectin, un filamento intermedio que liga la proteína, se asocia normalmente a la sarcolema, a la membrana nuclear, y a la red intermyofibrillar en músculo, y a los hemisdesmosomes en piel. Una hembra de 20 años con simplex del bullosa de la epidermolisis desde nacimiento tenía ocular, facial progresivos, miembro, y debilidad y fatigability trunkal desde la edad 9, la elevación quíntupla de las CK, un decremento del 25% con potenciales myopathic de la unidad de motor e irritabilidad eléctrica creciente en electromiografía, y ningunos anticuerpos del receptor de la anti-acetilcolina (AChR). La expresión de Plectin era ausente en músculo y la deficiencia severa del plectin fue observada en piel. Los estudios morfológicos revelaron fibras necróticas y de la regeneración y una amplia gama de anormalidades ultraestructurales: acumulaciones grandes de núcleos heterochromatic y lobulados, de núcleos apoptotic raros, barras citoplásmicas y de pocas intranucleares numerosas del nemaline, miofibrillas desarregladas, pérdida del grueso-filamento, cambio vacuolar, y alteraciones patológicas en organelos membranosos. Muchas placas de extremo (EPS) tenían una configuración anormal con las cadenas de pequeñas regiones sobre la superficie de la fibra y de algunas exhibieron la degeneración focal de los dobleces junctional. El contenido del EP AChR era normal. Los estudios electrophysiologic ines vitro demostraron el lanzamiento cuántico normal por impulso de nervio, los pequeños potenciales del EP de la miniatura, y fetal así como los canales adultos de AChR en el EP. Nuestros resultados apoyan la noción que el plectin es esencial para la integridad estructural del músculo y de la piel, y para la transmisión neuromuscular normal. ( info) |
5/283. El cuidar para el niño dependiente de la tecnología--un estudio de caso. Niños que son dependientes en los desafíos únicos del presente médico de la tecnología para las familias y los profesionales de salud que intentan cuidar para ellos en el país. Las necesidades médicas y del oficio de enfermera de estos niños desafían y estiran las capacidades financieras, sociales y emocionales de padres de las maneras que los proveedores de servicios no entienden completamente. La gerencia del caso es un modelo de colaboración del padre/de la enfermera de la práctica del oficio de enfermera de la comunidad que se ha ejecutado para cubrir las necesidades de niños y de familias con las necesidades especiales complejas adonde el cuidado va a través de ajustes primarios y secundarios del cuidado. La puntería de la gerencia del caso es facilitar la comunicación y la coordinación de servicios entre el equipo multidisciplinario y la familia para alcanzar metas deseables. Este estudio de caso describe las necesidades especiales de un niño dependiente de la tecnología y del impacto de la enfermedad crónica en niño y la familia. De una comprensión más profunda del parent' se discute la perspectiva de s, implicaciones para la práctica del oficio de enfermera. ( info) |
6/283. Gravis de la miastenia, thymoma, pseudo-obstrucción intestinal, y anticuerpo nicotínico neuronal del receptor de la acetilcolina. La pseudo-obstrucción intestinal ocurre raramente en pacientes con los gravis de la miastenia (magnesio) y thymoma. Sigue habiendo la etiología de la pseudo-obstrucción intestinal ser aclarado, aunque se postule un mecanismo autoinmune. Presentamos el primer informe del receptor nicotínico neuronal de la acetilcolina (AChR) - anticuerpo específico en un paciente con el magnesio seropositivo, el thymoma malo, y la pseudo-obstrucción intestinal. Esto que encuentra proporciona evidencia que la pseudo-obstrucción intestinal se asoció a thymoma y otros neoplasmas se pueden relacionar posiblemente con los anticuerpos contra los receptores nicotínicos neuronales en los ganglios autonómicos. ( info) |
7/283. La pseudo-obstrucción intestinal y el pandysautonomia agudo se asociaron a la infección del virus de Epstein-Barr. Divulgamos la asociación de desordenes neurológicos e intestinales con la reactivación del virus de Epstein-Barr (EBV) en un niño. Este muchacho previamente sano de 13 años presentó con faringitis y íleo abdominal agudo. La laparotomía excluyó una obstrucción mecánica. Postoperatoriamente, él sufrió de la obstrucción, del pandysautonomia, y de la encefalomielitis intestinales prolongados. La examinación histológica del apéndice y una biopsia rectal tomada 3 meses después de que el inicio demostró una ausencia de células del ganglio (apéndice) y hypoganglionosis (recto), con un inflamatorio mononucleate infiltran en contacto cercano con los plexuses de los nervios mientéricos. EBV-PCR era positivo en la sangre y el líquido cerebroespinal, y el hibridación in situ con el virus de Epstein-Barr codificó las células positivas demostradas punta de prueba del arn a través de la pared del apéndice incluyendo el área mientérica, en un nodo de linfa mesentérico, y en las biopsias gástricas. La proliferación linfocítica espontánea de EBV fue observada en la sangre. La serología para EBV demostró la infección anterior pero los anticuerpos antis-temprano del antígeno estaban presentes. No se encontró ninguna inmunodeficiencia. La recuperación neurológica y del SOLDADO ENROLLADO EN EL EJÉRCITO ocurrió después de 6 meses de nutrición y de bethanechol parenterales. La omnipresencia de EBV se asoció a los síntomas del neurointestinal sugiere que el virus era el agente causal. Éste es el primer caso documentado del hypoganglionnosis adquirido debido a la reactivación de EBV. ( info) |
8/283. El efecto llamativo de la terapia de la oxigenación hiperbárica en la gerencia de la pseudo-obstrucción intestinal idiopática crónica. La pseudo-obstrucción intestinal idiopática crónica es uno de los desordenes que es el más refractario al tratamiento médico y quirúrgico. Incluso cuando dan los pacientes la ayuda alimenticia, incluyendo la nutrición parenteral total, los síntomas obstructores raramente desaparezca. Divulgamos un caso de la pseudo-obstrucción intestinal idiopática crónica, debido a myopathy, en las cuales la terapia de la oxigenación hiperbárica era llamativo eficaz. La presencia de myopathy histológico fue confirmada en el espécimen yeyunal quirúrgico resecado. La oxigenación hiperbárica dio lugar no sólo a la relevación del patient' síntomas obstructores de s pero también en una disminución rápida del gas intestinal anormalmente acumulado. En el último, él podría reasumir el producto oral sin ningunos efectos nocivos críticos. Estas observaciones sugieren fuertemente que la oxigenación hiperbárica pueda ser una terapia eficaz en la gerencia de la pseudo-obstrucción intestinal idiopática crónica. ( info) |
9/283. Pequeña pseudo-obstrucción aguda del intestino debido al amyloidosis del AL: una revisión del informe y de literatura del caso. El Amyloidosis puede presentar infrecuente con la pseudo-obstrucción intestinal. Los informes anteriores han descrito una presentación aguda con amiloide del AA y un síndrome más crónico con amiloide del AL. Divulgamos el caso de un hombre de 78 años que presentaron con las características clínicas y radiográficas de una pequeña obstrucción aguda del intestino y que, en la laparotomía, fue encontrado para tener pseudo-obstrucción intestinal debido al amyloidosis del AL. Creemos que este caso representa el primer informe de la pseudo-obstrucción aguda del amyloidosis del AL; el conocimiento de esta presentación puede facilitar diagnosis anterior. ( info) |
10/283. Pseudo-obstrucción intestinal en eritematoso de lupus sistémico: una manifestación clínica infrecuente pero importante. OBJETIVOS: Para documentar la pseudo-obstrucción intestinal (IpsO) como manifestación clínica reconocida de eritematoso de lupus sistémico (SLE) y una nueva entidad clínica posible con su asociación evidente con ureterohydronephrosis. METODOLOGÍA: Divulgamos a seis pacientes del lupus que presentaron con IpsO y repasen 12 otros casos de una investigación literaria inglesa. IpsO es definido como la presencia de características clínicas sugestivas de la obstrucción intestinal pero sin la obstrucción orgánica, a saber ausencia de los sonidos del intestino, la presencia de niveles flúidos múltiples en radiografías abdominales llanas y exclusión de la obstrucción orgánica por la proyección de imagen o el procedimiento quirúrgico. Otras características clínicas relacionadas con el lupus subyacente, los resultados serológicos e histológicos, las modalidades del tratamiento y los resultados de estos pacientes fueron repasadas. RESULTADOS: Los 18 pacientes satisficieron los criterios de clasificación revisados ACR para SLE. Ningunos demostraron cualquier característica clínica del síndrome del escleroderma o del traslapo. La edad media del inicio de IpsO era 29.0 (15-47) Y. La hembra al cociente masculino era 16: 2. Nueve pacientes tenían IpsO como la presentación inicial de su lupus subyacente. La implicación coexistente del lupus de otros sistemas del órgano incluyó la glomerulonefritis (n=7), trombocitopenia (n=5) y lupus cerebral (n=3). Los datos de la serología y el perfil del autoanticuerpo de algunos de los pacientes previamente divulgados eran incompletos. En nuestra serie, el anticuerpo anti-Ro era positivo en 5/6 mientras que es anti-RNP fue encontrado en 1/6 de los pacientes solamente. Todos nuestros pacientes tenían serología activa del lupus en la presentación. 17/18 de los pacientes requirió el uso de la terapia sistémica del corticoesteroide de la alta dosis mientras que un paciente respondió al tratamiento hormonal tópico del adrenocorticotrophin. La respuesta era buena y fue observada temprano después del comienzo. El Azathioprine fue utilizado como terapia del mantenimiento en 6/18 de los pacientes con buenos efectos. Una asociación evidente con la presencia de ureterohydronephrosis bilateral fue encontrada en 12/18 de los pacientes. Estos pacientes presentaron con disuria sin cultura bacteriana positiva aunque las características de la cistitis intersticial crónica no fueron encontradas invariable en estos pacientes. CONCLUSIÓN: IpsO es una manifestación infrecuente pero importante de SLE. La patología subyacente no se entiende completamente sino que puede ser relacionado con la deposición del complejo inmune. El encontrar del ureterohydronephrosis coexistente sugiere que puede también haber un problema central de la movilidad del músculo liso de la patofisiología neuropática o miógena que puede o no puede ser secundario a la vasculitis. El reconocimiento y el tratamiento tempranos de IpsO en SLE es importantes. ( info) |