Riportati casi "Sindrome Epatopolmonare"
(Tradotto da inglese da Altavista Babel Fish)

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11/21. Malformazione di Abernethy: una delle eziologie della sindrome hepatopulmonary.

    La sindrome di Hepatopulmonary (HPS) è il rapporto clinico fra la malattia epatica e l'esistenza delle dilatazioni vascolari polmonari, che possono provocare una gamma delle anomalie arteriose di ossigenazione. Probabilmente è causata tramite un'alterazione nella sintesi o nel metabolismo delle sostanze polmonari vasoactive ad un livello epatico, conducente al vasodilatation dei vasi polmonari e dei difetti di aspersione di diffusione. La malformazione di Abernethy è caratterizzata dalla diversione congenita di anima portale a partire dal fegato, dal fine--lato o dallo shunt parallelo. Qui, segnaliamo sui 5 year-and-11-month-old-boy che aveva iniziato la cianosi all'età 4 anni e 11 mese e non abbiamo avuti alcuni altri segni o sintomi polmonari o cardiaci. Nella ricerca, di gas del sangue arterioso hanno rivelato un PaO (2) di 41.4 millimetri Hg. La cardiografia di Doppler della pellicola e di eco dell'esame radiografico del torace era normale. L'esame nucleare con l'albumina macroaggregated 99m-labeled del tecneto ha mostrato la presenza di shunt arterovenoso, a 47%. La ecografia addominale ha rivelato la malformazione di Abernethy con un'assenza di vena portale. Abbiamo concluso che il paziente ha fatto causare HPS dalla malformazione del Abernethy. Il meccanismo possibile è quello in questa malformazione, non ci è una deviazione nell'anima che viene dalla milza alla vena cava senza passare tramite il fegato, così là è metabolismo di alcune sostanze che possono essere responsabili dello squilibrio fra il vasodilatation e la vasocostrizione della circolazione polmonare. La malformazione di Abernethy deve essere inclusa come una delle eziologie della sindrome hepatopulmonary. Ciò è il primo caso descritto nella letteratura con questa forma di presentazione.
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12/21. Scintigraphy di aspersione del polmone e rilevazione quantitativi dello shunt intrapolmonare nella cirrosi di fegato.

    OBIETTIVO: La frequente associazione fra la cirrosi di fegato e il hypoxemia è stata ben documentata. È principalmente attribuibile allo shunt intrapolmonare dovuto la dilatazione di vasculature polmonare. Abbiamo effettuato lo scintigraphy quantitativo di aspersione del polmone per rilevare uno shunt intrapolmonare nei pazienti di cirrosi. metodi: Prima dell'iniezione, Tc-99m MAA si è applicato alla cromatografia di strato sottile per controllo di qualità. Tre pazienti di cirrosi che hanno avuti hypoxemia sono stati esaminati come pure 11 controlli gli oggetti. Dopo l'iniezione di i.v. di Tc-99m MAA, le immagini anteriori e posteriori del corpo intero sono state prese al minuto 5 in pazienti con la cirrosi e 8 al minuto dei punti di volta fino a 60 negli oggetti di controllo. Le regioni di interesse sono state disposte ai polmoni bilaterali ed al corpo intero e l'accumulazione polmonare è stata calcolata. RISULTATI: Tutti gli oggetti di controllo hanno dimostrato più di 90% di radioattività nei polmoni fino a 20 min. in opposizione, tutti i pazienti indicati i valori meno di 80% a 5 min. Nei pazienti di cirrosi con il hypoxemia, la presenza di shunt intrapolmonare è stata confermata sull'esplorazione quantitativa di aspersione del polmone. Negli oggetti di controllo, l'accumulazione polmonare di Tc-99m MAA è caduto in funzione di tempo e si è trasformata in meno di 90% dopo una CONCLUSIONE di 30 min.: La sincronizzazione delle misure è essenziale nella valutazione dello shunt intrapolmonare.
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13/21. sindrome di Hepatopulmonary in un bambino.

    Segnaliamo un caso della cirrosi biliare congenita di fegato e di atresia che ha sviluppato la sindrome hepatopulmonary tredici anni dopo il funzionamento di Kasai. Questa yea-vecchia ragazza 15 ha sofferto dal hyperbilirubinemia e dallo sgabello acholic dalla nascita. L'atresia biliare congenita è stata diagnosticata a 6 settimane dell'età ed ha ricevuto il funzionamento di Kasai quando la cirrosi di fegato inoltre è stata trovata durante l'ambulatorio. La dispnea e la cianosi hanno accaduto insidioso poiché l'età di 13 e lei erano state ammesse al nostro ospedale dovuto gli episodi dei varices esofagei che sanguinano dove la legatura esofagea dei varices è stata realizzata. Gli esami di serie hanno mostrato PaO2: una malevolenza di 71 mmHg del supplemento 100% dell'ossigeno. La cateterizzazione polmonare ha mostrato gli shunt arterovenosi multipli e macroaggregated lo smistamento significativo rivelatore prova dell'albumina. l'ecocardiogramma Contrapporre-aumentato ha mostrato i microbubbles nel cuore di sinistra. Quindi, il tipo hepatopulmonary II di sindrome è stato diagnosticato. Il trattamento è un dilemma anche se il trapianto del fegato con trapianto concomitante del polmone è una scelta possibile.
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14/21. Assenza congenita di vena portale che presenta come sindrome hepatopulmonary.

    Una ragazza di 9 anni ha presentato con cianosi ed ha fatto diminuire la tolleranza di esercitazione. L'esame radiografico del torace, la funzione polmonare e l'ecocardiogramma erano normali. L'ecocardiogramma contrapposto ha mostrato che la destra intrapolmonare allo shunt di sinistra ed alla tomografia automatizzata del torace ha mostrato il vasculature polmonare dilatato. Non ci era malformazione arterovenosa. La tomografia automatizzata dell'addome ha rivelato l'assenza della parte intraepatica della vena portale. Le vene mesenteriche e spleniche superiori unite come tronco comune, escluse il fegato e vuotate nell'atrio di destra. Abbiamo concluso che il paziente ha avuto sindrome hepatopulmonary secondaria ad assenza della vena portale. Ciò è il primo rapporto della sindrome hepatopulmonary in un paziente pediatrico femminile con un'assenza congenita della vena portale. Poichè tutta l'anima portale ha preso parte direttamente a circolazione sistematica, la circostanza era equivalente allo shunt portosystemic congenito. Le casse dello shunt portosystemic congenito complicato dalla sindrome hepatopulmonary inoltre sono state esaminate.
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15/21. trapianto del fegato in un paziente con uno shunt ventriculoperitoneal.

    Non ci sono clienti pubblicati dei pazienti con gli shunt ventriculoperitoneal che subiscono il trapianto del fegato nella letteratura. Poiché i pazienti con gli shunt ventriculoperitoneal sono ad infezioni inclini, questa può essere una controindicazione teorica a trapianto. Presentiamo un caso di un paziente con la cirrosi che ha avuta uno shunt ventriculoperitoneal disposto molti anni prima di trapianto. Il paziente non ha avuto complicazioni neurologiche e lo shunt era intatto e funzionare. Prima di trapianto, il paziente ha subito un ventriculoperitoneal alla conversione ventriculopleural dello shunt che era posttransplantation invertito. Oltre ad alcune complicazioni secondarie, il paziente ha fatto notevolmente bene da un innesto e da una prospettiva neurologica. In conclusione, i pazienti che hanno shunt ventriculoperitoneal possono essere considerati per trapianto del fegato poichè il rischio di complicazioni contagiose e neurologiche è basso e là sono effetti deleteri sulla sopravvivenza dell'innesto.
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16/21. Risposta alterata di risoluzione all'esercizio fisico nella sindrome hepatopulmonary dopo trapianto del fegato.

    Una serie di esercitazione cardiopolmonare classificata prova (CPET) in un paziente con la sindrome hepatopulmonary (HPS) che è stata valutata prima e dopo il trapianto del fegato è descritto. HPS si è associato con la profonda dispnea, risultati dalla dilatazione vascolare intrapolmonare anormale con transito veloce dell'anima nella base vascolare polmonare, generando lo shunt e il hypoxemia right-to-left. Il consumo d'ossigeno di punta in diminuzione, la ventilazione sprecata e il hypoxemia erano corretti entro 8 mesi dopo che il trapianto, così rendendo a CPET un attrezzo molto utile per lo studio e dopo questi pazienti prima e dopo il trapianto.
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17/21. Rilevazione ecocardiografica di smistamento intrapolmonare in un paziente con la sindrome hepatopulmonary: rapporto di caso e rassegna della letteratura.

    L'ecocardiografia Transthoracic è un attrezzo utile nella valutazione dei pazienti con gli shunt intrapolmonari ed intracardiaci. Descriviamo un caso di una femmina di 49 anni con il hypoxemia severo nella regolazione della stenosi aortica e nella cirrosi del fegato. L'uso di contrasto salino agitated durante lo studio dell'ecocardiografia contribuito a stabilire la diagnosi di smistamento arterovenoso intrapolmonare costante con la sindrome hepatopulmonary, quindi confermante eziologia dei suoi sintomi e risultati del laboratorio. Questo rapporto di caso evidenzia il programma di utilità di ecocardiografia nella diagnostica degli shunt intrapolmonari ed aiuta nella comprensione della patofisiologia del hypoxemia in tali pazienti.
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18/21. La sindrome di Hepatopulmonary può mostrare la risoluzione spontanea: meccanismo possibile della sovrapposizione portopulmonary di ipertensione?

    Risoluzioni di sindrome di Hepatopulmonary (HPS) (ipossiemia dovuto vasodilatazione intrapolmonare e uno shunt right-to-left connesso con l'affezione epatica) dopo trapianto del fegato. Gli autori descrivono un caso di risoluzione spontanea di HPS prima di trapianto del fegato. Questo paziente è stato diagnosticato con HPS connesso con atresia biliare extra-hepatic quando aveva 10 anni. Ha esibito la dilatazione vascolare di bastonatura e facciale digitale, cianosi ed ha sofferto dalla dispnea durante l'esercitazione. Il patient' s PaO (2) a riposo era di 53.8 millimetri Hg in aria della stanza e un Technetium-99m macro-ha aggregato l'esplorazione di aspersione del polmone dell'albumina ha dimostrato uno shunt right-to-left. Anche se i suoi sintomi e dati del laboratorio hanno sostenuto una diagnosi di HPS, tuttavia ha mostrato la risoluzione spontanea in 2 anni. Quando aveva 14 anni, l'ipertensione polmonare era evidente su esame del suo ecocardiogramma. HPS può essere migliorato o mascherato da una sovrapposizione accidentale con ipertensione polmonare nella fase terminale dell'affezione epatica.
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19/21. Reversione della sindrome hepatopulmonary severa in un paziente non cirrhotic dopo il trattamento del corticosteroide per epatite granulomatosa: un rapporto di caso e una rassegna della letteratura.

    La sindrome di Hepatopulmonary (HPS) è definita come triade clinica compreso l'affezione epatica, lo scambio polmonare anormale di gas e la prova delle dilatazioni vascolari intrapolmonari. Segnaliamo un maschio di 61 anno presentato con affaticamento, febbre duratura, perdita di peso, i segni di ipertensione portale, l'epatosplenomegalia, il colestasi e la dispnea progressiva durante l'anno scorso. Clinico, laboratorio e risultati istologici ha confermato la diagnosi di epatite granulomatosa. HPS dovuto ipertensione portale granuloma-indotta epatica si è rivelato essere la causa del hypoxemia severo del paziente come confermato da ecocardiografia contrapporre-aumentata. La reversione di HPS dopo la terapia del corticosteroide è stata confermata da una nuova ecocardiografia contrapporre-aumentata con la normalizzazione degli enzimi cholestatic ed il miglioramento del patient' stati di s. Ciò è il primo caso di reversione completa di HPS in un paziente non-cirrhotic con il granuloma epatico, indicante che lo shunt intrapolmonare nelle affezioni epatiche è un fenomeno funzionale e HPS può essere sviluppato anche nella partecipazione varia del fegato come in questo caso.
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20/21. Intossichi la rilevazione di scambio dello shunt right-to-left in pazienti dispnoici: un rapporto di tre casi.

    Abbiamo valutato tre pazienti con i reclami undiagnosed della dispnea progressiva. Basato su gas-scambi i risultati come l'attrezzo diagnostico iniziale, gli alti equivalenti ventilatori per CO2, PCO2 fine-di marea continuo basso, hypoxemia e la disfunzione cardiovascolare centrale durante la prova cardiopolmonare di esercitazione (CPET) ha suggerito che ciascuna avesse vasculopathy polmonare significativo con lo smistamento right-to-left. Le diagnosi della sindrome di Osler-Rendu-Weber, difetto settale ventricolare con Eisenmenger' il complesso di s e la sindrome hepatopulmonary più successivamente sono stati confermati da angiografia polmonare, da cateterizzazione cardiaca e da ecocardiografia aumentata contrasto rispettivamente. Suggeriamo che CPET sia un attrezzo non invadente adatto per cominciare e guidare la valutazione della dispnea undiagnosed.
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