Riportati casi "Sindrome Della Sella Vuota"
(Tradotto da inglese da Altavista Babel Fish)

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41/165. acromegalia dovuto un gangliocytoma intracranico disecrezione diliberazione di sviluppo.

    In più di 95% di acromegalia di casi è dovuto ipersecrezione di GH da un adenoma pituitario. L'ipersecrezione di GHRH rappresenta circa 0.5% delle casse di acromegalia. I tumori disecrezione intracranici sono estremamente rari e soltanto alcuni casi ben documentati sono stati segnalati. Le caratteristiche cliniche di acromegalia dovuto il tumore disecrezione intracranico sono indistinguibili da quelle di altri pazienti con " acromegaly" classico;. Nei casi dei gangliocytomas intrasellar, non neppure i risultati radiologici contribuiscono a fare la diagnosi corretta, che può essere fatta soltanto con lo studio hystological. Presentiamo il caso di una donna con acromegalia; l'a risonanza magnetica ha dimostrato la massa di 2x1.8x1.2 cm nella regione di sphenoidalis di jugum, connessa con un sella vuoto parziale. Ci era una risposta parziale alla terapia di lanreotide della alto-dose, in modo da il trattamento chirurgico è stato deciso, anche se soltanto la parte del tumore potrebbe essere rimossa. La diagnosi istopatologica era costante con il gangliocytoma e immunostaining nelle cellule gangliari era positivo per GHRH. Dopo la chirurgia, l'ipersecrezione dell'ormone ha persistito, in modo da il trattamento medico è stato rintrodotto. In breve, segnaliamo un caso ben documentato di un gangliocytoma disecrezione intracranico, una causa eccessivamente rara di acromegalia. I dati clinici e biochimici non hanno conceduto fare la diagnosi corretta, che è stata fatta soltanto sullo studio patologico. Sottolineamenti di questo caso che l'acromegalia può essere dovuto le cause tranne un adenoma disecrezione e sottolineature che trovare un'immagine non tipica di un adenoma pituitario dovrebbe sollevare il sospetto che una causa insolita si abbassa l'acromegalia. ( info)

42/165. Dispersioni endocrine nella sindrome vuota di sella: rapporti di caso e rassegna di letteratura.

    OBIETTIVO: Per per segnalare 5 casi della sindrome vuota di sella (ESS) che si manifesta con i vari gradi di disfunzione pituitaria. metodi: Descriviamo le manifestazioni iniziali in 5 pazienti con ESS primario e nei casi precedenti di ESS segnalato nella letteratura di lingua inglese. RISULTATI: La revisione delle nostre cartelle sanitarie recenti ha identificato 5 pazienti fatti riferimento per la valutazione delle mancanze pituitarie in quale ESS è stato diagnosticato. Il rimontaggio glucocorticoide è stato richiesto in 3 pazienti, 2 di chi ha presentato inizialmente con i sintomi della mancanza glucocorticoide severa. In ogni caso, la formazione immagine a risonanza magnetica del cervello ha dimostrato un sella vuoto. CONCLUSIONE: I nostri casi suggeriscono che le anomalie endocrine non siano rare come la manifestazione iniziale di ESS e che, al contrario a molti studi nella letteratura, le anomalie endocrine possono essere abbastanza severe. ( info)

43/165. Sella, ipogonadismo vuoto ed ipopituitarismo secondari alla malattia di moyamoya.

    Segnaliamo il caso di giovane maschio che ha presentato all'età di 34 anni con l'emorragia intracranica dovuto la malattia di moyamoya. Più successivamente è stato diagnosticato con il ipogonadismo e l'ipopituitarismo. La valutazione cromosomica ha rivelato un karyotype normale. I risultati di ulteriori studi neuroradiological hanno condotto alla diagnosi della sindrome vuota di sella. ( info)

44/165. Chiasmapexy transsphenoidal endoscopico Endonasal con le piastrine del silicone per la sindrome vuota di sella: nota tecnica.

    Le piastrine del silicone suturate insieme ai blocchetti della forma sono state utilizzate per l'altezza extradural del pavimento di sella in due pazienti che hanno subito chiasmapexy per dispersione visiva connessa con la sindrome vuota di sella. Una donna di 36 anni era stata curata per il prolactinoma per circa 19 anni con il bromocriptine ed allora era stata presentata con dispersione visiva di sinistra. Un uomo di 79 anni ha presentato con la giusta visione vaga di causa sconosciuta tranne il sella vuoto. Il turcica di sella è stato raggiunto via il metodo transsphenoidal endonasal nell'ambito di consiglio endoscopico. Il pavimento sellar ossuto è stato aperto con un trivello. Due o tre parti di 1 piastrina millimetro-spessa del silicone sono state suturate per fare un blocco. Due o tre blocchi sono stati inseriti nello spazio epidurale per elevare il soddisfare sellar. I sintomi visivi sono migliorato in entrambi i pazienti. Il silicone è biocompatibile e non assorbibile. Le piastrine del silicone sono elastiche e facili da trattare durante l'inserzione, ma consolidano abbastanza per sostenere il sella. L'altezza può essere registrata cambiando il numero dei piatti nel blocco. Il metodo endoscopico endonasal è come minimo dilagante e particolarmente adatto a chiasmapexy extradural transsphenoidal per la sindrome vuota di sella. ( info)

45/165. sindrome vuota di sella, diagnosticata come rinite allergica.

    Il rhinorrhea unilaterale del liquido cerebrospinale (CSF) come l'unica manifestazione della sindrome vuota primaria di sella è un evento raro. Un caso di un paziente maschio di mezza età che protesta per il rhinorrhea unilaterale intermittente, che ha cominciato più in anticipo 5 mesi, è segnalato. La persistenza di questa condizione è stata attribuita ad una rinite allergica. Il work-up iniziale ha escluso la diagnosi di cui sopra e una diagnosi radiologica errata principali ad una puntura del seno maxillary di sinistra. I raggi x laterali del cranio e dell'esplorazione di CT hanno condotto alla diagnosi della sindrome vuota di sella, possibilmente dovuto un adenoma o un meningocele. ( info)

46/165. La sua visione è stata legata giù.

    Una femmina di 50 anni presentata con perdita non dolorosa progressiva di visione nell'occhio di sinistra e successivamente è stata diagnosticata per avere un macroadenoma pituitario, costante con un prolactinoma, che stava comprimendo il chiasm soprattutto a sinistra e stava coinvolgendo il seno cavernoso di sinistra. È stata curata con il bromocriptine orale, con conseguente profondo restringimento del tumore e del recupero significativo del campo visivo. Successivamente, ha cominciato ancora a notare la perdita progressiva di visione in entrambi gli occhi ed inizialmente è stata pensata per avere ricrescita pituitaria del tumore. Ripeti il cervello MRI, tuttavia, indicato il prolasso chiasmal con la legatura inferiore in un sella vuoto. Il riempimento grasso chirurgico per riposizionare il chiasm ha provocato il miglioramento visivo con un modello differente del campo visivo nell'occhio di sinistra. Le manifestazioni e il etiopathogenesis clinici della sindrome vuota di sella sono discussi. ( info)

47/165. Mancanza dell'ormone di sviluppo e sindrome vuota di sella in un ragazzo con duplicazione (X) (q13.3

   q21.2).     Un ragazzo di 2 8/12 di anno con guasto severo di sviluppo e ritardo mentale è stato trovato per avere una duplicazione in tandem maternamente derivata del braccio lungo del cromosoma di X, duplicazione (X) (q13.3   q21.2). L'interpretazione di Karyotypic più ulteriormente è stata confermata in questo paziente da una doppia dose del gene per la chinasi rossa del phosphoglycerate del globulo. Lo studio della replica del dna ha indicato che il cromosoma di X duplicato era sempre replica ritardata nei linfociti periferici di anima così come nei fibroblasti della pelle dalla madre. Studi della ghiandola endocrina nella mancanza dimostrata paziente dell'ormone di sviluppo. La formazione immagine a risonanza magnetica della testa allora ha rilevato la sindrome vuota di sella. Ciò sembra essere il primo rapporto di un collegato paziente della duplicazione (Xq) con una mancanza dell'ormone di sviluppo e la sindrome vuota di sella. Diamo risalto a che la duplicazione del Xq prossimale in maschi rappresenta un'altra sindrome di microduplication (sindrome del Thode-Leonard). ( info)

48/165. sindrome di sella, panhypopituitarism e insipidus vuoti del diabete.

    Presentiamo ai 18 la mese-vecchia ragazza con la breve altezza, l'obesità, il panhypopituitarism, il insipidus del diabete ed i difetti visivi. L'autopsia ha rivelato l'atrofia del cervello dovuto un'encefalopatia diffusa, i numerosi neuroni calcificati in corteccia cerebrale, i nuclei telencephalic e diencephalic profondi, una necrosi di un neurone diffusa nei nuclei ipotalamici, un'atrofia moderata dei nervi ottici, un gambo ipofisario molto sottile e un sella vuoto con l'ipofisi compressa alla funzione dorsale della concavità. La nostra ipotesi è che la presenza di sella vuoto in un bambino con le anomalie ipofisario-ipotalamiche dovrebbe avvisare i medici all'esistenza delle lesioni ipotalamiche secondarie ad un insulto perinatale. Discutiamo la patogenesi possibile di questi risultati così come le linee di prova disponibili nella letteratura. ( info)

49/165. Presentazione insolita dell'ipofisite che precede un sella vuoto in una donna di 75 anni.

    Una donna di 75 anni ha protestato circa affaticamento di progressione. È sembrato somnolent, ma completamente ha orientato ed in nessun'afflizione acuta. Il suo fronte era pallido e gonfio. Non ha mostrato alcuni segni della malattia neurologica focale ed il resto dell'esame fisico era unrevealing. Le prove di laboratorio sistematiche erano irrilevanti tranne il hyponatremia ed i livelli leggermente in diminuzione di T3 libero e di T4 libero, con TSH nella gamma normale. Le analisi funzionali pituitarie hanno dimostrato l'insufficienza e l'ipotiroidismo adrenali secondari. La formazione immagine a risonanza magnetica (MRI) ha smascherato l'ipofisite con i risultati caratteristici dell'assorbimento omogeneo del gadolinio del pituitary e di un gambo pituitario prominente (' coda dural sign' , frecce nella fig. 1 viste sagittali e della corona di A e di B,). La sostituzione dell'idrocortisone e del levothyroxine ha provocato il miglioramento veloce e continuo di tutti i sintomi e la normalizzazione dei risultati del laboratorio. Anomalie di MRI normalizzate entro i seguenti sei mesi. Al follow-up tre anni più successivamente, i segni di MRI più ulteriormente erano regredetto e dimostrato un sella vuoto (fig. 2 A e B). ( info)

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