1/539. Microangiopathies e infezione hiv Thrombotic: un rapporto di due casi tipici, caratteristiche di HUS e di TTP e rassegna della letteratura. La sindrome uremica emolitica (HUS) ed il purpura thrombocytopenic thrombotic (TTP) sono microangiopathies thrombotic sempre più segnalati in pazienti con infezione hiv. Tuttavia, le caratteristiche dei microangiopathies thrombotic connessi con la malattia di hiv non sono state definite ancora. I corsi tipici di HUS e di TTP in due pazienti sono presentati. I dati come pure l'analisi dei casi hanno pubblicato nella letteratura dimostrano l'associazione dei microangiopathies thrombotic con la malattia di hiv della in ritardo-fase. Inoltre, le differenze fra HUS e TTP possono essere rilevate. I pazienti con HUS presentano con deterioramento immunologico più severo. Anche se i sintomi clinici sono meno, HUS implica una prognosi molto difficile. La speranza di vita ha superato raramente 1 anno dopo la diagnosi. HUS e TTP dovrebbero quindi aggiungersi alla classificazione internazionale del AIDS. ( info) |
2/539. Microangiopathy Thrombotic come complicazione della terapia a lungo termine con il gemcitabine. Tre pazienti con carcinoma pancreatico hanno trattato con il gemcitabine per i risultati del laboratorio e clinici sviluppati 1 anno compatibili con una forma indolent della sindrome emolitico-uremica. Gli esemplari renali di biopsia in due di questi pazienti hanno mostrato le caratteristiche di microangiopathy thrombotic e un esemplare di biopsia della pelle dal terzo paziente, che ha presentato con i reticularis di livedo, ha mostrato il deposito intravascolare della fibrina. Microangiopathy Thrombotic può rappresentare un effetto tossico della terapia a lungo termine di gemcitabine. ( info) |
3/539. Conteggio elevato del reticulocyte--un indizio alla diagnosi della sindrome emolitico-uremica (HUS) connessa con la terapia di gemcitabine per carcinoma papillare perfusione metastatico: un rapporto di caso. In adulti, la sindrome emolitico-uremica (HUS) è associata con le cause probabili nella minoranza di tutti i casi. Le droghe citotossiche sono uno di questi agenti causativi potenziali. Anche se il cancro metastatico da sè è un fattore di rischio riconosciuto per lo sviluppo di HUS, la terapia con mitomycin-C, con cis-platino e con bleomicina trasporta un significativo, anche se estremamente piccolo, rischio per lo sviluppo di HUS, rispetto a tutte le altre droghe citotossiche. Gemcitabine è una droga citotossica novella con attività di promessa contro l'adenocarcinoma pancreatico. Stiamo segnalando su un paziente con carcinoma papillare perfusione metastatico che sviluppa HUS mentre sulla terapia settimanale di gemcitabine. Le caratteristiche di presentazione in questo paziente erano edema polmonare non-cardiaco, indebolimento renale, la trompocitopenia e l'anemia emolitica. La diagnosi di HUS è stata fatta il giorno dell'ammissione del paziente a questa istituzione. Sulla terapia aggressiva, compreso un'singola emodialisi e cinque plasmaphereses, il paziente ha recuperato non movimentato, con i creatinina-valori modestamente elevati come resto della malattia acuta. Il Re-exposure al gemcitabine 6 mesi dopo l'episodio di HUS istituito per carcinoma progressivo, finora non ha causato un altro episodio di HUS. ( info) |
| In una giovane donna una gravidanza gemellata ed i lavori non movimentati sono stati complicati tramite lo sviluppo della sindrome emolitico-uremica successiva al parto. Un certo numero di caratteristiche insolite di questa sindrome erano presenti, comprendendo l'inizio iniziale, accompagnante la necrosi epatocellulare, l'encefalopatia epatica e sanguinante la diatesi. L'istituzione in anticipo della terapia dell'eparina ha unito con il rimontaggio di fattore di coagulazione è stata seguita da cessazione dell'emorragia e del recupero completo da indebolimento renale acuto. ( info) |
| La necrosi colica e la perforazione intestinale sono le complicazioni chirurgiche usuali della sindrome emolitica. Presentiamo un caso di giusta critica dei due punti trasversali che segue la sindrome emolitico-uremica. ( info) |
6/539. La sindrome uremica emolitica ed il complemento di ricaduta familiari scompongono la mancanza in fattori di H. PRIORITÀ BASSA: In uno studio recente di tre famiglie abbiamo trovato i programmi emolitici ereditati di quella sindrome uremica (HUS) ad una regione di cromosoma 1q che contiene il gene per il fattore H. del complemento. In una di queste famiglie ed anche in un caso di D-HUS sporadico, abbiamo identificato le mutazioni nel gene di fattore H. Una famiglia ulteriore con HUS ereditato quindi è stata studiata. metodi: Il dna estratto dai membri di famiglia ed il dna estratto da materiale post mortem archivistico da un membro di famiglia defunto, sono stati studiati. La revisione delle biopsie e dello studio renali sulle componenti del complemento inoltre è stata intrapresa. RISULTATI: Questa famiglia dimostra una mancanza ereditata del fattore H. che del complemento HUS Non-diarroico ha interessato almeno due membri di famiglia con i livelli a metà normali di CONCLUSIONE di fattore H.: Questi risultati rappresentano ulteriore prova dell'associazione fra disfunzione di fattore H e HUS. ( info) |
7/539. Sindrome uremica emolitica dovuto il bacteremia di canimorsus di capnocytophaga dopo un morso di cane. La sindrome uremica emolitica (HUS) è conosciuta per avere parecchie cause, compreso le malattie infettive, le droghe, la gravidanza e la malattia maligna. Segnaliamo un paziente che ha sviluppato l'indebolimento renale acuto attribuibile a HUS nel corso del bacteremia di canimorsus di capnocytophaga. La necrosi tubolare acuta così come HUS dovrebbe essere considerata come causa di indebolimento renale acuto nella regolazione del bacteremia di canimorsus di capnocytophaga. ( info) |
8/539. sindrome emolitico-uremica successiva al parto connessa con l'anticoagulante di lupus. Un rapporto di caso. PRIORITÀ BASSA: La sindrome uremica emolitica è un microangiopathy thrombotic raro caratterizzata da indebolimento renale acuto, dalla trompocitopenia e dal hemolysis. L'anomalia di fondo attualmente è pensata per coinvolgere la ferita enothelial all'interno della microcircolazione. CASO: Una donna di 30 anni, la gestante 2, para 1, ha subito la consegna cesarean di emergenza a 36 /- 2 weeks' età gestational valutata per i rallentamenti ritardati ripetuti ed il preeclampsia severo presunto. Postoperatorio, la pressione sanguigna è rimanere elevata con insistenza malgrado la terapia ipertesa multigent. Entro il giorno successivo al parto 4 il paziente ha continuato a visualizzare l'indebolimento renale oligurico acuto, la trompocitopenia severa persistente e hemolysis di peggioramento. La biopsia renale percutanea era costante con la diagnosi clinica della sindrome uremica emolitica. L'anticoagulante di lupus era presente, confermato dalle procedure contrassegnato anormali di inibizione della tromboplastina del tessuto e di neutralizzazione della piastrina. Con la terapia di appoggio ed il plasmapheresis quotidiano, il paziente è stato scaricato i 22 giorni dopo la consegna, con il recupero completo della funzione renale e la risoluzione del processo emolitico. CONCLUSIONE: La sindrome uremica emolitica può essere associata con l'anticoagulante di lupus. Questo autoantibody può promuovere l'aggregazione localizzata della piastrina, causante il danno endothelial. ( info) |
9/539. Collegato microangiopathy Thrombotic con la terapia dell'interferone per i pazienti con la leucemia myelogenous cronica: coincidenza o vero effetto secondario? PRIORITÀ BASSA: l'Interferone-alfa (rIFN-alfa) è una terapia stabilita per i pazienti con i disordini myeloproliferative. Gli effetti secondari immune-mediati insoliti sono stati associati con la terapia dell'rIFN-alfa. L'associazione della terapia dell'rIFN-alfa con la sindrome uremica emolitica (HUS) ed il purpura thrombocytopenic thrombotic (TTP) è stata segnalata raramente. metodi: Due pazienti con la leucemia myelogenous cronica (CML) hanno trattato con i regimi rIFN-alfa-basati al microangiopathy thrombotic sviluppato centro del Cancer dell'Università del texas il M. il D. Anderson (HUS/TTP). Il corso della loro malattia è descritto. Un terzo paziente che ha sviluppato l'indebolimento renale mentre riceveva la terapia dell'rIFN-alfa e non ha avuto altra causa per il suo indebolimento renale inoltre è descritto. RISULTATI: I pazienti erano le età 24, 49 e 36 anni ed avévano ricevuto la terapia dell'rIFN-alfa per 37, 67 e 92 mesi, rispettivamente, prima dello sviluppo del disordine. Un paziente aveva interrotto l'rIFN-alfa 1 mese prima dell'evento a causa di cardiomiopatia rIFN-alfa-relativa presunta. Due pazienti hanno ricevuto il hydroxyurea e il cytarabine come componente della loro terapia. Nessun paziente stava ricevendo tutto il farmaco conosciuto per essere associato con HUS/TTP. Nessun hanno avuti una storia della malattia diarroica, ma escherichia coli OH157.H7 si è sviluppato dallo sgabello di un paziente. Due pazienti hanno risposto a plasmapheresis con normalizzazione di conta ed altri indici, ma sia indebolimento renale sviluppato che sono diventato dipendenti da dialisi. Un paziente ha fatto la prova della progressione di malattia e morire di guasto multiorgan. Il terzo paziente ha richiesto la dialisi per 18 mesi ma è attualmente fuori da dialisi; questo paziente ha certo danno renale residuo. CONCLUSIONI: Anche se nessun'associazione definitiva fra la terapia dell'rIFN-alfa e i microangiopathies thrombotic può essere conclusa da questi dati, queste ed altri casi precedentemente segnalati suggeriscono che HUS/TTP sia un effetto secondario raro della terapia dell'rIFN-alfa che dovrebbe essere diretto al modo standard. Le ipotesi per quanto riguarda il meccanismo che è alla base di questa associazione sono discusse in questo articolo. ( info) |
10/539. La sindrome uremica emolitica si è associata con la nefropatia dell'immunoglobulina a: un rapporto di caso e una rassegna dei casi della sindrome uremica emolitica con la malattia glomerulare. Un uomo di 35 anni con la nefropatia dell'immunoglobulina a (IgA) che ha sviluppato la sindrome uremica emolitica (HUS) ha presentato con l'altezza transitoria della creatinina del siero, della trompocitopenia e dell'anemia emolitica con le cellule rosse spezzettate con la sindrome nefrotica. L'anemia emolitica e la funzione renale temporaneamente deteriorata sono state migliorate dopo che emodialisi e scambio del plasma. I risultati istologici erano costanti con la nefropatia di IgA e di HUS. Compreso questo caso, abbiamo esaminato i casi di HUS accompagnato dalle malattie glomerulari segnalate 1969 - 1996. Sorprendente, la maggior parte dei casi hanno mostrato la sindrome nefrotica all'inizio di HUS. Parecchi rapporti possibili fra HUS e la sindrome nefrotica sono discussi. ( info) |