Cas Rapportés "Spina Bifida Cystica"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

Filtrage par mots-clés:



Recherche des documents. Attente svp...

11/12. Évidence pour la fermeture multisite du tube neural chez l'homme.

    Quatre emplacements séparés de déclenchement pour la fusion du tube neural (NT) ont été démontrés récemment chez les souris et d'autres animaux d'expérience. Nous avons évalué la question de si le modèle multisite contre le modèle traditionnel de simple-emplacement de la fermeture de NT a fourni la meilleure explication pour des défauts de tube neural (NTDs) chez l'homme. L'évidence pour segmentaire contre la fermeture continue de NT a été obtenue par l'examen de nos cas cliniques récents de NTDs et de littérature médicale précédente. Avec le modèle multisite de fermeture de NT, nous constatons que la majorité de NTDs peut être expliquée par échec de fusion d'un des fermetures ou de leurs neuropores contigus. Nous présumons cela : L'anencéphalie résulte de l'échec de la fermeture 2 pour le meroacranium et des fermetures 2 et 4 pour le holoacranium. Le cystica de spina bifida résulte de l'échec de la fusion rostral et/ou caudale de la fermeture 1. Craniorachischisis résulte de l'échec des fermetures 2, 4, et 1. non-fusion de la fermeture 3 est rare, présentant comme fissure midfacial s'étendant de la lèvre supérieure par le secteur frontal (" ; facioschisis" ;). Les cephaloceles frontaux et pariétaux se produisent aux emplacements des jonctions des fermetures crâniennes 3-2 et 2-4 (les neuropores prosencephalic et mesencephalic). Les cephaloceles Occipital résultent de la fusion inachevée de membrane de la fermeture 4. Chez l'homme, le NT le plus caudal peut avoir un 5ème emplacement de fermeture impliquer L2 à S2. La fermeture au-dessous de S2 est par neurulation secondaire. L'évidence pour la fermeture multisite de NT est évidente dans des cas cliniques de NTDs, aussi bien que dans des études épidémiologiques précédentes, risque empirique de répétition étudie, et des études pathologiques. Les variations génétiques des emplacements de fermetures de NT se produisent chez les souris et sont évidentes chez l'homme, par exemple, NTDs familial avec l'héritage sikh (fermeture 4 et 1) rostral, syndrome de Meckel-Gruber (fermeture 4), et syndrome de Marcheur-Warburg (2-4 neuropore, fermeture 4). Les expositions environnementales et tératogéniques affectent fréquemment les emplacements spécifiques de fermeture, par exemple, insuffisance folique (fermetures 2, 4, et 1) caudal et acide valproic (fermeture 5 et canalisation). La classification de NTDs par l'emplacement de fermeture est recommandée pour toutes les études de NTDs chez l'homme. (ABSTRAIT TRONQUÉ À 400 MOTS) ( info)

12/12. Iniencephaly : dispositifs neuroradiological et chirurgicaux. Rapport de cas et examen de la littérature.

    Iniencephaly est une anomalie congénitale rare caractérisée par spina bifida des vertèbres cervicales, la rétroflexion fixe de la tête sur l'épine cervicale, et le défaut d'os occipital. Il y a seulement cinq rapports des patients survivants avec iniencephaly. Les auteurs rapportent le cas d'un nouveau-né qui a présenté avec iniencephaly et un encephalocele qui ont été chirurgicalement traités dans notre service. L'examen neurologique du patient a donné des résultats normaux excepté un retardement psychomoteur modéré. Les résultats neuroradiological et chirurgicaux du cas ont suggéré que le déclenchement de l'anomalie ait été le défaut d'os occipital et le rachischisis des voûtes vertébrales postérieures. ( info)
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)<- Précédent |


Laisser un message sur 'Spina Bifida Cystica'


N'évalue pas ni ne garantit l'exactitude des contenus de ce site. Cliquez ici pour accéder au texte complet de l'avertissement.