Cas Rapportés "Sténose Pulmonaire Sous-Valvulaire"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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1/34. Obstruction de Subaortic après l'utilisation d'une cloison intracardiaque de percer un tunnel le ventricule gauche dans l'aorte.

    Les études hémodynamiques postopératoires dans cinq patients documentent l'obstruction subaortic après la réparation chirurgicale utilisant une cloison intracardiaque pour établir la continuité entre le ventricule gauche et l'aorte. Quatre des patients ont eu un procédé de Rastelli pour la D-transposition des grandes artères avec un défaut septal ventriculaire et un rétrécissement pulmonaire ; un patient a eu la réparation du ventricule droit de sortie double avec un défaut septal ventriculaire et un rétrécissement pulmonaire. La sortie ventriculaire gauche s'est avérée un long tunnel étroit par l'angiographie dans quatre de cinq patients et par l'échocardiographie dans un patient. Le gradient de pression systolique maximal aortique de repos s'est étendu de 10 à 42 millimètres hectogramme (moyen 24). L'obstruction a été localisée à l'extrémité proximale du ventricule gauche au tunnel d'aorte (c.-à-d., à l'emplacement du défaut septal ventriculaire) dans cinq patients. Un patient présentant un gradient de 42 millimètres hectogramme a l'angine et la tolérance diminuée d'exercice. L'obstruction de Subaortic est des conséquences nouvellement décrites après le procédé de Rastelli pour la transposition ou la réparation du ventricule droit de sortie double. L'obstruction peut être hemodynamically significative et devrait être recherchée à la cathéterisation cardiaque postopératoire. ( info)

2/34. Effets aigus de DDD arpentant dans les patients présentant la sténose infundibuliforme pulmonaire.

    Nous avons évalué des effets aigus de DDD arpentant (oreillette droite sentie et ventricule gauche entraîné) dans 3 patients présentant la sténose infundibuliforme pulmonaire et avons trouvé une diminution de bon gradient ventriculaire dynamique de sortie dans tous. Il s'avère probablement qu'arpenter provisoire aigu de DDD peut diminuer l'obstruction dynamique de la bonne région ventriculaire de sortie dans ces patients, en raison de la contraction asynchrone du ventricule droit induit en arpentant de l'apex ventriculaire gauche, avec la contraction de la partie infundibuliforme étant retardée. ( info)

3/34. Adhérences arpentantes de fil après arpenter ventriculaire à long terme par l'intermédiaire du sinus coronaire.

    Arpenter ventriculaire gauche par l'intermédiaire du sinus coronaire est de plus en plus employé. Il y a peu de données pour guider les extractions possibles de fil qui pourraient être exigées à l'avenir. Des adhérences significatives aux veines coronaires ont été trouvées 12 ans après placement d'une avance arpentante dans la veine coronaire posterolateral chez un homme avec le ventricule gauche d'entrée double et la sténose subpulmonary grave qui avaient subi une opération de Fontan. Les aspects suggèrent que l'extraction percutanée à partir du sinus coronaire proximal puisse être faisable mais que la difficulté peut être rencontrée si le bout de fil est placé dans les veines coronaires distales. ( info)

4/34. Trisomy 13 avec une translocation 13q14q.

    Un cas sporadique de syndrome de Patau avec 46, DE X/Y, 14-, t (13q14q) karyotype est rapporté dans un mois-vieil enfant 2. Dermatoglyphic et résultats cytogénétiques du propositus et de l'étude cytogénétique de ses parents sont présentés. ( info)

5/34. Aneurysm géant d'artère pulmonaire avec la bonne obstruction ventriculaire de région de sortie.

    L'Aneurysm de l'artère pulmonaire principale est rare. Son histoire naturelle n'est pas comprise bonne et il n'y a aucune directive claire concernant son traitement optimal. Nous présentons un cas d'un aneurysm saccular énorme de l'artère pulmonaire principale qui a été associée au rétrécissement pulmonaire infundibuliforme et valvulaire. Elle a été réparée utilisant une correction péricardique avec la résection valvotomy et infundibuliforme pulmonaire concomitante. Le rétablissement postopératoire était calme et le patient fait bien. L'échocardiogramme de suivi a indiqué la bonne réparation. ( info)

6/34. Correction chirurgicale de ventricule droit de sortie double peu commune.

    Ce document présente les antécédents d'une fille de 8 ans qui a eu l'inversus total de situs et le ventricule droit de sortie double avec le rétrécissement pulmonaire et l'insuffisance tricuspid grave en présence de la dextrocardie avec le désaccord ventriculaire. Une réparation réussie a été exécutée utilisant la technique de Rastelli en même temps que le remplacement de la valve tricuspid avec une prothèse de Bjork-Shiley. Le cours postopératoire était calme, et la cathéterisation de suivi a indiqué un bon résultat effectif. Cependant, le patient est mort soudainement au cours d'une période avec émotion bouleversante environ deux mois après l'opération. L'autopsie a indiqué seulement des signes de decompensation cardiaque modérément grave. Quelques commentaires anatomiques et embryologiques sont formulés. ( info)

7/34. Ventricule primitif avec la sténose subpulmonary acquise.

    Le cours et l'histoire naturelle de deux enfants ont vieilli 1 année et 5 années avec le ventricule primitif avec la chambre de sortie et grandes artères normalement connexes sont décrites. Elles ont au commencement présenté en tant que défaut septal ventriculaire avec du flux de sang pulmonaire accru et le ' plus tard développé ; attacks' cyanotique ; , cyanose chronique et écoulement pulmonaire diminué en acquérant l'obstruction subpulmonary du foramen bulboventricular. Les deux traitement chirurgical réussi eu utilisant leurs propres valves pulmonaires normales en reliant l'oreillette droite à la bonne sortie ventriculaire, à un conduit de Dacron dans un, et dans l'autre en détachant l'artère pulmonaire et la valve de la chambre rudimentaire de sortie et anastomosing la directement à l'annexe atriale droite. La morphologie changeante et son effet sur la fonction sont discutés. ( info)

8/34. Rétrécissement pulmonaire, demyelination et myelodysplasia de Subvalvular avec 7. monosomy.

    Nous rapportons un mâle de 23 ans avec le rétrécissement pulmonaire subvalvular (picoseconde) se présentant avec la neuropathie et le myelodysplasia demyelinating aigus concourants avec 7. monosomy. Il n'y avait aucun stigmate de syndrome ou de neurofibromatose de Noonan, ni n'importe quels antécédents familiaux des désordres cardiaques ou hématologiques. Il y a 40 cas pédiatriques rapportés de syndrome de noonan avec la picoseconde subvalvular qui a développé la leucémie, plus de deux-tiers avec 7. monosomy. Il y a également un chevauchement génétique entre le syndrome de noonan et la neurofibromatose, qui est également étroitement associée au demyelination et à la leucémie. L'importance de l'identification des syndromes cliniques rares qui peuvent prédisposer à la leucémie est discutée. ( info)

9/34. Un cas de la D-transposition très congénitalement protégée des grandes artères dans un enfant en bas âge de bas-naissance-poids.

    Un commutateur artériel est le procédé correctif du choix pour la D-transposition des grandes artères mais peut être associé à la morbidité et à la mortalité accrues une fois exécuté dans des enfants en bas âge de bas-naissance-poids. Réciproquement, retarder la chirurgie mène souvent au " ventriculaire gauche ; deconditioning" ; comme pulmonaire la résistance artériolaire diminue. Nous présentons un enfant en bas âge avec un poids de naissance de 940 g avec la D-transposition des grandes artères avec un septum ventriculaire intact dont la sténose bilatérale de branche d'artère pulmonaire a tenu compte de l'entretien de la pression ventriculaire gauche systémique proche, se protégeant de ce fait contre deconditioning. Ce cas représente également le plus petit patient rapporté pour subir un septostomy atrial de ballon réussi. ( info)

10/34. Les totalis d'inversus de Situs se sont associés à la sténose subaortic et subpulmonic.

    L'occurrence peu commune de l'inversus total de situs et de la sténose subaortic hypertrophique idiopathique avec la démonstration de l'obstruction dynamique de bon et gauche coeur dans un patient est présentée. Le fait que le patient a été connu pour avoir une anomalie rare (inversus total de situs) et le symptôme se présentant étant angine de poitrine, a pu avoir obscurci le diagnostic d'IHSS et avoir souligné la valeur de l'évaluation complète des patients. La documentation de la bonne obstruction dynamique ventriculaire, en plus de l'obstruction de l'aile gauche du coeur, a été facilitée en employant les enregistrements simultanés de pression dans l'artère pulmonaire et dans le corps du ventricule droit. Angine-comme la douleur était secondaire à l'obstruction ventriculaire gauche de sortie, plutôt qu'à la maladie coronarienne. ( info)
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