Cas Rapportés "Syndrome De L'Homme Raide"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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1/87. neurophysiologie de tremblement orthostatique. Influence de stimulation magnétique transcranial.

    Un patient de 74 ans souffre des crampes douloureuses de muscle quand il se tient depuis 30 ans. Il n'a aucun tremblement évident mais 16 hertz d'activité d'éclat sur l'EMG, indiquant le tremblement orthostatique. Le diagnostic précédent était hystérie, syndrome raide de personne ou dystonia. Ceci prouve que l'EMG pendant la position devrait faire partie de l'examen des patients présentant les muscles ou les crampes raides de muscle. Le tremblement n'était pas strictement orthostatique. Il est apparu dans des muscles du dos tout en se reposant, quand le patient a soutenu un poids avec les bras tendus. La phase entre les muscles a différé entre la position normale et la position sur des talons. La stimulation magnétique transcranial subliminale a modulé la synchronisation des éclats de tremblement et les a empêchés à la stimulation d'intensité plus normale. ( info)

2/87. retinopathy Immunisé-négocié dans un patient présentant le syndrome de raide-homme.

    FOND : le syndrome de Raide-homme est un désordre neurologique rare caractérisé par rigidité et spasmes violents de la musculature de corps. Dans la majorité de patients, la présence des anticorps contre le décarboxylase d'acide glutamique (GAD), l'enzyme synthétisant l'acide gamma-aminobutyrique (GABA), suggère une attaque autoimmune contre les neurones inhibiteurs de GABA-ergic. Nous rapportons un patient de 32 ans avec le syndrome de raide-homme et les anticorps d'anti-GAD qui ont développé la perte progressive subaiguë de vision dans l'oeil droit, et dans l'oeil gauche 18 mois ensuite. MÉTHODES : La manoeuvre ophthalmologique a inclus l'électrorétinogramme (ERG), les potentiels évoqués visuels (VEP) et l'angiographie de fluorescéine. Des anticorps d'Antiretinal ont été étudiés utilisant une technique d'immunofluorescence indirecte sur les sections gelées de la rétine de macaque avec le sérum de patients et FITC-ont conjugué l'immunoglobuline antihuman de chèvre. La souillure avec des anticorps anti-GAD65 monoclonaux et avec le sérum de trois normals sains a servi de commandes. RÉSULTATS : L'acuité visuelle des deux yeux a diminué à 0.16 dans une envergure de 6 semaines. Perimetry a indiqué un scotoma central dans le domaine visuel des deux yeux. VEP et ERG instantané ont été progressivement dérangés sur l'oeil droit. Sur l'oeil gauche, modelez au commencement seulement l'ERG et les réponses photopiques étaient anormales. Les enregistrements de suivi ont indiqué la pathologie répandue de photopique choisissent et clignotent des réponses. L'immunofluorescence a indiqué la réactivité forte de la couche et à un moindre degré de la souillure plexiformes intérieures de la couche plexiforme externe aux dilutions du 1:1000 avec le sérum de patients. Le même modèle de souillure rétinien a été obtenu avec des anticorps anti-GAD65 monoclonaux. CONCLUSIONS : Ces résultats suggèrent le retinopathy autoimmun, négocié par les autoantibodies anti-GAD65 comme cause sousjacente de la perte visuelle. ( info)

3/87. cellules de T de GAD65-Reactive dans un patient non-diabétique de syndrome de raide-homme.

    GAD65 (décarboxylase d'acide glutamique) est un autoantigen important dans mellitus de diabète (insuline-dépendant) de type 1 (IDDM) et le syndrome neurologique de raide-homme de la maladie autoimmune (SMS), et est exprimé en îlots pancréatiques aussi bien que le système nerveux. Toujours, seulement 30% de patients de SMS ont également le diabète de type 1. Pour étudier le règlement de la réponse à cellule T à GAD65, nous avons étudié un patient non-diabétique de SMS avec HLA-DR3/7 (prédisposant au diabète de type 1) et niveaux élevés des autoantibodies diabète-associés de type 1 contre GAD65 et cellules d'îlot, et avons comparé les résultats à ceux de son fils diabétique et de deux autres patients de SMS. Les réponses à cellule T à GAD65 étaient à plusieurs reprises absentes dans la stimulation primaire, tandis qu'IA-2, antigène d'îlot et toxoïde de tétanos ont induit la prolifération à cellule T significative. Cependant, après restimulation in vitro, on a obtenu les lignes GAD65 et les clones à cellule T réactifs qui étaient HLA-DR3 limités, et croix-réactif avec un homogénat des îlots pancréatiques humains épurés. Ces cellules de T ont produit le cytokine immunorégulateur IL-10 en combination avec l'IFN-gamma et l'IL-4 (Th0). L'épitope à cellule T dominant a été tracé à la région Centre de GAD65. Bien qu'aucune réponse primaire à GAD65 entier n'ait été discernable, l'épitope naturellement traité du peptide GAD65 a été identifié vigoureusement dans l'analyse primaire de stimulation. Le manque de réponses à cellule T primaires discernables à GAD65, ainsi que la production de cytokine de GAD65-specific des cellules de T relancées, suggèrent que l'autoimmunité cellulaire de GAD65-specific dans ce patient soit supprimée et puisse être liée à l'absence du diabète en dépit de l'autoreactivity humoral et de la prédisposition génétique. ( info)

4/87. Remise à long terme de syndrome réfractaire de raide-homme après traitement avec de l'immunoglobuline intraveineuse.

    Le syndrome de raide-homme est un désordre neuromusculaire rare caractérisé par rigidité progressive, rigidité, et spasme intermittent des muscles axiaux et d'extrémité. Son étiologie est inconnue. Différents régimes thérapeutiques ont été employés avec le succès variable. Nous présentons un cas de syndrome réfractaire de raide-homme, dans lequel les symptômes ont été avec succès commandés par l'administration de l'immunoglobuline intraveineuse (IVIg). Ce cas donne l'évidence qu'IVIg peut être un sûr et un traitement efficace de syndrome réfractaire de raide-homme. L'indication exacte pour et la rentabilité d'IVIg dans le traitement de cette entité rare restent à déterminer. ( info)

5/87. Autoimmunité au gephyrin dans le syndrome de Raide-Homme.

    Le syndrome de Raide-Homme (SMS) est une maladie rare du système nerveux central (CNS) caractérisé par rigidité, spasmes, et autoimmunité chroniques dirigée contre les antigènes synaptiques, le plus souvent le décarboxylase de GABA-synthésisation d'acide glutamique d'enzymes (GAD). Dans un sous-ensemble de cas, SMS a une origine paraneoplastic autoimmune. Nous rapportons ici l'identification des autoantibodies de haut-titre dirigés contre le gephyrin dans un patient présentant les configurations cliniques de SMS et de cancer médiastinal. Gephyrin est une protéine cytosolique sélectivement concentrée à la membrane postsynaptic des synapses inhibitrices, où il est associé à GABA (A) et récepteurs de glycine. Nos résultats fournissent la nouvelle évidence pour un lien étroit entre l'autoimmunité dirigée contre des composants des synapses inhibitrices et les conditions neurologiques caractérisées par rigidité et spasmes chroniques. ( info)

6/87. Échange de plasma de double filtration et thérapie d'immunoadsorption d'un cas de syndrome de raide-homme avec de l'anticorps négatif d'anti-GAD.

    Nous rapportons les effets de l'échange de plasma de double filtration et de la thérapie d'immunoadsorption qui ont été exécutés pour un cas de syndrome de raide-homme quoique le patient ait été négatif pour l'anticorps acide anti-glutamique de décarboxylase (GAD). Le patient a suivi un cours de quatre échanges de plasma de double filtration, qui ont eu comme conséquence l'amélioration clinique marquée. Le muscle douloureux restreint rigidité disparue et de muscle réduite dans un jour après que le premier échange de plasma. Le patient' ; l'amélioration de s a continué, mais son état a diminué encore environ dix mois après qu'échange de plasma. La thérapie d'Immunoadsorption a été alors effectuée, et ce traitement était également efficace. ( info)

7/87. Circulez en voiture les potentiels évoqués dans un cas de syndrome de raide-homme : une étude longitudinale.

    Les résultats cliniques et neurophysiologiques dans un patient présentant un syndrome typique de raide-homme et leur évolution de trois ans sont décrits. Le patient a eu des titres élevés des anticorps acides anti-glutamiques de décarboxylase en sérum et fluide céphalo-rachidien. La formation image de résonance magnétique (MRI) du cerveau et de la moelle épinière était normale. La stimulation magnétique de Transcranial (TMS) a indiqué un modèle (MPE) potentiel évoqué par moteur distinctif dans les muscles inférieurs proximaux de membre se composant des amplitudes nettement accrues de MPE et des rapports de MEP/M, les seuils réduits d'excitabilité, et la période silencieuse absente. Cependant, les latences de MPE, les temps centraux et périphériques et les amplitudes de conduction obtenus par stimulation magnétique de racine spinale étaient normaux. Le traitement avec de la benzodiazépine et baclofen a normalisé l'image clinique et les valeurs de MPE. TMS peut être utile tous les deux comme outil diagnostique et surveiller la réponse au traitement de drogue. ( info)

8/87. Le train de quatre se fanent dans un enfant avec le syndrome raide de bébé.

    Un cas est décrit d'un enfant avec le syndrome raide de bébé qui a subi la réduction ouverte et le rapetissement fémoral de la hanche disloquée congénitale sous l'anesthésie générale. La fonction neuromusculaire a été mesurée electromyographically et a démontré un grand degré de train de quatre se fanent (57%) après induction d'inhalational de sevoflurane d'anesthésie. La réponse au suxamethonium (2 mg x kilogramme (- 1)) était normal. La réponse neuromusculaire aux agents anesthésiques et au suxamethonium volatils peut être anormale dans ces enfants avec le syndrome raide de bébé et la surveillance neuromusculaire peropératoire est recommandée. ( info)

9/87. la Raide-personne aiment le syndrome dans un patient présentant des insuffisances pituitaires multiples d'hormone.

    Un patient présentant l'insuffisance pituitaire de longue date et occulte, qui a développé la rigidité douloureuse de muscle et a superposé des spasmes, ressemblant étroitement au syndrome de raide-personne, a été décrit. La résolution complète des symptômes neuromusculaires avec le remplacement d'hormone dans ce cas-ci, comme dans précédemment rapporté, a mené à la suggestion qu'un syndrome comme la raide-personne pourrait représenter une conséquence rare des insuffisances pituitaires multiples d'hormone. ( info)

10/87. syndrome focal de raide-personne.

    le syndrome de Raide-personne (SPS) est un désordre de fonction de moteur caractérisé par rigidité de musculature axiale et de spasmes douloureux de fluctuation, qui sont souvent induits près effrayent ou les stimulus émotifs. Les études neurophysiologiques ont démontré la présence de l'activité continue d'unité de moteur dans le muscle au repos, avec des réflexes extereoceptive anormalement augmentés. Bien qu'on ait proposé des critères pour le diagnostic du SPS, plusieurs variantes de ce syndrome ont été décrites avant. Dans cette communication, nous rapportons le cas d'un patient présentant une forme focale de SPS. Un femme de 39 ans a développé l'instabilité progressive dans sa démarche, spasmes et rigidité limités aux deux jambes. L'examen électromyographique a montré l'activité continue d'unité de moteur des muscles affectés au repos. D'ailleurs, des titres élevés d'anticorps d'anti-GAD ont été trouvés en CSF et sérum. Les profils de symptômes, électrophysiologiques et immunologiques cliniques suggèrent une forme focale de SPS. Les résultats cliniques et immunologiques indiquent que le SPS est une maladie hétérogène, suggérant la nécessité de redéfinir ses critères diagnostiques. La définition de la gamme de l'expression clinique et des profils immunologiques a pu être importante pour la gestion clinique de ces patients. ( info)
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