Cas Rapportés "syndrome de landau-kleffner"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

Filtrage par mots-clés:



Recherche des documents. Attente svp...

1/46. Conservation prosodique dans le syndrome de landau-kleffner : un rapport de cas.

    Le syndrome de landau-kleffner (LKS) est un état acquis rare d'agnosie verbale auditive et de trouble convulsif chez les enfants. On lui a proposé qu'il y ait un rapport fonctionnel entre la panne d'électricité et le défaut de la parole. La prosodie ou la mélodie de la langue, comme décrit par Monrad-Krohn (1947), est un aspect de communication non-verbale qui est distribuée bilatéralement dans le cerveau. Des paramètres prosodiques de l'expression et de la perception dans un enfant de 7.5 ans ont été examinés pour voir s'ils étaient préservés afin de la communication. On a observé l'enfant pendant la surveillance du vidéo-électroencéphalogramme (EEG) sur une période de 48 heures. Toutes les expressions ont été enregistrées et sujet à l'analyse pour la prépondérance et la variation des corrélations acoustiques de la prosodie. La compréhension prosodique a été mesurée utilisant des tâches perceptuelles spécifiques précédemment présentées aux enfants normaux entre les âges de 5.5 et de 8.5. En dépit de ne pouvoir pas clairement employer ou percevoir des phonèmes, l'enfant pouvait employer des variations dans la fréquence fondamentale, la durée et l'intensité des expressions, donner l'intention émotive et propositionnelle. De même, l'enfant pouvait distinguer des découpes prosodiques d'une voix adulte masculine à un âge équivalent à 5.5 à 6.5 ans. Ceci plaide en faveur de la notion pour instruire de tels enfants non seulement par le canal visuel mais également par le canal auditif. ( info)

2/46. Désordres de langue dans le syndrome de landau-kleffner.

    Dans l'étude à long terme actuelle, nous avons analysé des désordres de langue dans quatre patients présentant le syndrome de landau-kleffner. Leurs premiers symptômes communs étaient incapacité dans des mots parlés par arrangement, suivis d'inarticulation et d'une quantité diminuée de la parole. Tous les patients ont montré l'agnosie verbale auditive à un certain degré à un certain moment de leur maladie. Cependant, un patient a montré l'aphasie sensorielle typique comme premier symptôme, et un autre patient a montré l'agnosie auditive non-verbale suivie de surdité de mot pure. Ainsi, les patients présentant le syndrome de landau-kleffner montrent des désordres séquentiels et parfois hiérarchiques de langue commençant par l'aphasie sensorielle, suivie d'agnosie auditive, et finalement la surdité de mot pendant leur processus de la maladie. Pendant le suivi à long terme (20 à 30 ans), tous les patients ont montré le rétablissement marqué dans la langue sans n'importe quel handicap intellectuel, mais avec une certaine incapacité dans la langue parlée, la perception verbale auditive, et une anomalie entre Wechsler les points verbaux et de l'exécution Q.I. ( info)

3/46. Magnéto-encéphalographie dans l'évaluation préchirurgicale des enfants avec le syndrome de landau-kleffner.

    BUT : Notre but était (a) pour localiser le cortex epileptogenic primaire pour le transsection subpial multiple possible dans quatre enfants avec le syndrome de landau-kleffner (LKS), et (b) pour évaluer l'impact de la magnéto-encéphalographie (mégohm) dans le processus localisant. Méthodes : Nous avions l'habitude EEG pour détecter l'activité et le mégohm épileptiformes globaux pour l'enregistrement sélectif des transitoires fissural. Les générateurs corticaux des transitoires de mégohm ont été modelés avec des dipöles, et leur ordre d'activation était déterminé. La distribution de tension, compatible aux premières sources de mégohm, a été alors identifiée pendant le patient' ; transitoires de s EEG pour déterminer la synchronisation relative entre les transitoires stéréotypées d'EEG et de mégohm et pour distinguer le premier secteur de source (primaire) parmi le secondaire. RÉSULTATS : Dans tous les patients, l'activité de transitoire la plus tôt a provenu du cortex intrasylvian, s'étendant dans un sujet au cortex sylvian contralatéral à moins des secteurs de Mme 20 les transitoires que secondaires se sont produites chez Mme 10-60 dans perisylvian ipsilateral, temporooccipital, et parietooccipital. Un stimulateur intrasylvian simple a lancé toute l'activité épileptique dans deux patients, tandis que les autres deux ont eu les circuits indépendants de gauche et de droit-hémisphère ou les transitoires focales. Le mégohm de dynamique de source a prévu les résultats de l'essai methohexital de suppression dans deux patients et a été confirmé par des résultats de chirurgie dans un patient, dans qui toute l'activité épileptique cessée après un petit transsection du stimulateur sylvian. CONCLUSIONS : (a) Le cortex intrasylvian est un stimulateur probable des décharges épileptiques dans LKS, et (b) le mégohm fournit des informations préchirurgicales utiles de la dynamique corticale de transitoire dans des patients de LKS. ( info)

4/46. aphasie acquise dans l'encéphalomyélite disséminée aiguë.

    Un garçon de 12 ans a développé une convulsion, un hemiparesis, et une aphasie acquise avec des anomalies paroxysmales de l'électroencéphalogramme (EEG) se composant des transitoires et des vagues réitérées dans la région centro-pariétale gauche. La formation image de résonance magnétique de T2-weighted a révélé les lésions de forte intensité dans les secteurs frontaux pre-Sylvian et bons gauches. Il a été diagnostiqué en tant qu'ayant l'encéphalomyélite disséminée aiguë, et ainsi l'administration par voie orale de la thérapie d'impulsion de phenytoin et de stéroïde ont été commencées. Avec ces traitements, son hemiparesis a disparu et l'aphasie également s'est améliorée graduellement. L'examen de résonance magnétique de formation image a indiqué la disparition des anomalies précédemment remarquables, et les anomalies d'EEG ont disparu aussi bien. Ce patient est un cas rare de l'encéphalomyélite disséminée aiguë présentant une aphasie acquise. Une lésion focale de l'encéphalomyélite disséminée aiguë peut être responsable de l'aphasie acquise. La distinction du syndrome de landau-kleffner est également discutée. ( info)

5/46. Résultats des transections subpial multiples pour la régression épileptiforme autiste.

    Les options de traitement pour les formes atypiques du syndrome de landau-kleffner (LKS) ne sont pas bonnes tracées. Beaucoup de patients avec LKS typique ne répondent pas au traitement de drogue antiépileptique, mais à un certain avantage des transections subpial multiples (MSTs). Les auteurs rapportent sept patients présentant l'autisme ou la régression épileptiforme autiste qui ont répondu dans les divers niveaux à MSTs après gestion médicale échouée. Ces patients ont dérivé d'une cohorte originale de 36 enfants (29 mâles, sept femelles, s'étendant de 2 ans, de 3 mois à de 11 ans, à de 3 mois, à d'âge moyen = 5 ans, à de 8 mois) avec une histoire de retard ou de régression de langue, aussi bien que des divers niveaux d'anomalies sociales et comportementales, qui ont été évaluées avec la surveillance du vidéo-électroencéphalogramme (EEG) sur une période de deux ans. Quinze patients ont eu les saisies cliniques (11 des 19 enfants avec la régression épileptiforme autiste et quatre de 12 enfants autistes). L'épilepsie était réfractaire au médicament dans sept. Le traitement chirurgical a différemment impliqué MSTs du neocortex gauche dans des régions temporelles, pariétales, et frontales, souvent comprenant des régions dans les secteurs perisylvian classiques de langue. Un patient a également eu un lobectomy temporel gauche. Dans chacun des sept patients, la commande de saisie ou l'EEG s'est améliorée après MSTs. La langue, le social, et le comportement global se sont améliorés à un degré modéré, bien que les améliorations aient été provisoires dedans les la plupart. La régression épileptiforme autiste ressemble à LKS du fait toutes les deux peuvent répondre à MST. MST est employé pour traiter l'épilepsie dans des régions éloquentes. La réponse de la régression épileptiforme autiste à MST étaye l'argument que la régression épileptiforme autiste est une forme d'épilepsie focale. ( info)

6/46. Régression autiste avec les transitoires rolandic.

    OBJECTIF : Cette étude a été conçue pour définir plus loin les anomalies electroencephalographic vues dans les variantes de syndrome de landau-kleffner et les dispositifs cliniques associés. FOND : Le syndrome de landau-kleffner est rare, mais ses variantes putatives sont plus communes. MÉTHODE : Nous rapportons deux patients présentant les transitoires centro-temporelles, la régression épileptiforme autiste, et les symptômes variable en avant d'oro-moteur. RÉSULTATS : Le modèle épileptique d'aphasie trouvé parmi des patients présentant les transitoires en avant de Rolandic peut plus fréquemment impliquer la langue expressive qu'est vu dans le syndrome typique de Landau-Kleffner, où l'agnosie auditive verbale est la règle. CONCLUSIONS : Cette différence clinique reflète probablement l'endroit de l'activité épileptiforme (centrotemporal par opposition à antérieur ou à mi-temporel) sur la fonction buccal-linguale, le vocalization, et la production de langue. ( info)

7/46. syndrome de landau-kleffner : relation de résultats et d'amélioration cliniques, d'EEG et de Tc-99m-HMPAO du cerveau SPECT d'EEG après traitement.

    Le syndrome de landau-kleffner (LKS) est un désordre rare d'enfance caractérisé par aphasie acquise avec des saisies et des anomalies de l'électroencéphalogramme (EEG). Tc-99m-HMPAO SPECT a été exécuté dans trois enfants droitiers avec LKS. Une diminution relative de perfusion a été trouvée dans le cortex temporel gauche de chacun des trois patients et également dans le cortex frontoparietal gauche d'un patient présentant le comportement hyperkinetic. Le degré d'affaiblissement cérébral régional de perfusion ne s'est pas corrélé avec la sévérité des anomalies cliniques et d'EEG. La perfusion temporoparietal asymétrique semble caractéristique de LKS. Des résultats de SPECT dans LKS ont été évalués comme utiles en élucidant les dispositifs pathogènes du désordre dans le cerveau. ( info)

8/46. L'épilepsie d'enfance avec la régression neuropsychologique et la transitoire continue ondule pendant le sommeil : chirurgie d'épilepsie dans un jeune adulte.

    Nous décrivons le cas d'un homme avec une histoire des saisies partielles complexes et de régression de langue, cognitive et comportementale grave pendant l'enfance tôt (3.5 ans), qui a subi la chirurgie d'épilepsie à l'âge de 25 ans. Son épilepsie tôt a eu les dispositifs cliniques et d'électroencéphalogramme des syndromes de l'épilepsie avec les vagues continues de transitoire pendant le sommeil et l'aphasie épileptique acquise (syndrome de landau-kleffner), que nous avons considérés au commencement être d'origine idiopathique. Les saisies se sont reproduites à 19 ans et les investigations préchirurgicales à 25 ans ont montré un foyer épileptique frontal latéral avec la diffusion à Broca' ; secteur de s et les régions orbitales frontales. L'histopathologie a indiqué une dysplasie corticale focale, non évidente sur la formation image de résonance magnétique. La régression tôt prolongée mais de réversible et les désordres neuropsychologiques résiduels pendant l'âge adulte étaient probablement le résultat d'une épilepsie frontale gauche active, qui a interféré la langue et le comportement pendant le développement. Nos résultats soulèvent la question du rôle de la dysplasie corticale focale comme étiologie dans les syndromes de l'épilepsie avec les vagues continues de transitoire pendant le sommeil et l'aphasie épileptique acquise. ( info)

9/46. L'éventail des perturbations cognitives acquises chez les enfants avec l'épilepsie partielle et le continu transitoire-ondule pendant le sommeil. Une étude de cas de quatre ans de suivi avec l'arrestation et le dysfluency de étude réversibles prolongés.

    Nous rapportons une étude longitudinale (7-11 ans) d'un garçon précédemment normal (M.) qui s'est présenté de l'âge de 5 ans avec des saisies partielles rares de moteur et ' atypique ; absences' ;. L'histoire a indiqué une stagnation en difficultés de développement et de parole quelques mois avant début de son épilepsie. Le premier électroencéphalogramme de réveil (EEG) a montré des décharges généralisées rares pendant l'hyperventilation. La formation image de résonance magnétique a indiqué un kyste arachnoïdien dans la région frontotemporal. Bien que son épilepsie ne soit jamais devenue grave, il a éprouvé des difficultés d'étude importantes. EEGs suivant est devenu de plus en plus actif avec l'activité épileptique focale gauche et continu transitoire-ondule pendant le présent du sommeil (CSWS) du premier sommeil EEG. La première évaluation neuropsychologique (7 ans) a montré un dysfluency de la parole, mot trouvant et appelant des problèmes, l'inattention et le bas quotien intellectuel. Carbamazepine a été changé en clobazam et l'ethosuximide postérieur a été ajouté avec une amélioration rapide (dans un délai de 1 mois) des exécutions linguistiques et cognitives aussi bien que dans le comportement. En outre, le patient a montré des progrès considérables dans l'acquisition au cours des mois suivants tandis qu'apprenant à lire avait précédemment été très difficile. L'activité épileptique a graduellement disparu et il pouvait suivre l'école régulière à un niveau age-appropriate. Ce cas ajoute une nouvelle facette aux perturbations neuropsychologiques acquises plus évidentes déjà identifiées connues pour se produire dans quelques syndromes partiels d'épilepsie d'enfance avec CSWS (aphasie, démence). Il s'est manifesté en tant que stagnation insidieuse prolongée dans l'étude et l'incapacité subtile de langue. Cette étude documente l'amélioration spécifique rapide de langue avec le changement des drogues antiépileptiques et d'une capacité de étude immédiate et à long terme reconstituée, suggérant un direct mais ' ; hidden' ; rôle de l'épilepsie. ( info)

10/46. Effets de thérapie intraveineuse de corticostéroïde de haut-dose dans le syndrome de landau-kleffner.

    Deux enfants avec le syndrome de landau-kleffner ont été avec succès traités avec des drogues antiépileptiques et un corticostéroïde d'intravenous de haut-dose. Une combinaison des accès épileptiques améliorés de valproate et d'une benzodiazépine (clonazepam ou diazepam) et des transitoires et des vagues electroencephalographic, mais des perturbations de la parole a persisté. Les deux patients ont été soignés avec une infusion intraveineuse du succinate de sodium de methylprednisolone de haut-dose (20 mg/kg quotidiens) pendant 3 jours consécutifs. Cette infusion a été répétée trois fois avec un intervalle de quatre jours entre les traitements, qui ont eu comme conséquence une amélioration rapide de capacité de la parole. Après thérapie intraveineuse, le prednisolone a été donné oralement (2 mg/kg quotidiens pour 1 mois, puis graduellement retirés), qui a maintenu l'amélioration clinique de la parole. ( info)
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)| Suivant ->


Laisser un message sur 'Syndrome De Landau-Kleffner'


N'évalue pas ni ne garantit l'exactitude des contenus de ce site. Cliquez ici pour accéder au texte complet de l'avertissement.