| Divulgamos dos casos, en los primeros primos, de las malformaciones arteriovenosas espinales (AVMs) del tipo perimedular y del telangiectasia hemorrágico hereditario (HHT) de la fístula. AVMs espinal es una presentación clínica rara de HHT, pero puede ser la primera manifestación en un niño con este desorden. La importancia de considerar un desorden coexistente de la displasia vascular, tal como HHT, cuando un niño presenta con un AVM espinal se discute. ( info) |
2/276. Embolization de Transcatheter de fístulas arteriovenosas hepáticas en la enfermedad de Rendu-Osler-Weber: un informe del caso y una revisión de la literatura. Un paciente con telangiectasia hemorrágico hereditario y las fístulas arteriovenosas intrahepáticas difusas desarrolló falta ventricular de alto rendimiento secundaria y la hipertensión pulmonar. Un embolization arterial hepático efectuado serial de la bobina fue realizado con la mejora hemodinámica y clínica resultante de largo plazo. Los métodos de este procedimiento y las complicaciones relacionadas se discuten. ( info) |
3/276. Estudios sonográficos secuenciales de Doppler del embolization en un paciente con la implicación hepática en telangiectasia hemorrágico hereditario: correlación con resultados angiográficos. Admitieron a un hombre de 41 años para los síntomas del paro cardíaco congestivo progresivo. Sus antecedentes familiares y los resultados de una examinación física eran altamente sugestivos de la enfermedad de Osler-Weber-Rendu (telangiectasia hemorrágico hereditario, HHT). La cateterización cardiaca y la angiografía hepática demostraron HHT con el desvío de izquierda a derecha del hígado. El paciente experimentó el embolization arterial del transcatheter (TAE) de la arteria hepática derecha. Realizamos la sonografía y la angiografía de Doppler antes y después de TAE. El tratamiento mejoró las manifestaciones clínicas del paro cardíaco congestivo, incluyendo el edema de la pierna y de la disnea. Los estudios sonográficos de Doppler también demostraron un índice resistente creciente en la arteria hepática derecha y los volúmenes y las velocidades disminuidos de flujo en las venas hepáticas derechas y medias, respectivamente, después del tratamiento. Cambios correspondientes en la angiografía después de que TAE demostrara el flujo arterial hepático correcto disminuido y las ramas nonopacified distales a las bobinas, desaparición del hepatogram abigarrado en el lóbulo derecho, reducción del agente del contraste que manchaba, y calibres realzados en las venas hepáticas derechas y medias. Este caso ilustra que los estudios cualitativos y cuantitativos con el duplex y el ultrasonido de Doppler del color se pueden utilizar para detectar o para definir el grado de la implicación hepática en pacientes de HHT antes de TAE, los cambios hemodinámicos del monitor de la vasculatura intrahepática después de TAE, evalúa la eficacia del tratamiento, y evita posiblemente la necesidad de la angiografía repetida para la diagnosis solamente. ( info) |
| Presentamos a tres pacientes con los abscesos del cerebro que también tenían malformaciones arteriovenosas pulmonares (AVMs). Todos los pacientes tenían telangiectasia hemorrágico hereditario (Osler' enfermedad de s). Es probable que el pulmón AVMs contribuyó al desarrollo de los abscesos del cerebro no prohibiendo a bacterias un acceso más fácil a la circulación sistémica con una derecha a la desviación vascular pulmonar izquierda, puenteando la acción de filtración de los tubos capilares pulmonares. Además, un paciente requirió un período de ventilación postoperatoria usando el PÍO, que pudo haber exacerbado la desviación a través del pulmón AVM y haber llevado a la dificultad en el destete de ella del ventilador. ( info) |
5/276. Aneurysm de la vena porta en telangiectasia hemorrágico hereditario. El telangiectasia hemorrágico hereditario (HHT) y el aneurysm de la vena porta son desordenes raros. Describimos el primer caso documentado de HHT asociado a aneurysm de la vena porta. Como el aneurysm de la vena porta en este paciente asociado a HHT, la patogenesia en este paciente parece haber sido una anomalía congénita de la vasculatura. ( info) |
6/276. Embolization arterial periférico de la bobina para la malformación arteriovenosa hepática en la enfermedad de Osler-Weber-Rendu; útil para controlar el paro cardíaco de alto rendimiento, pero dañoso al hígado. Admitieron a un ama de casa japonesa de 55 años, que tenía enfermedad de Osler-Weber-Rendu, a nuestro hospital debido a epistaxis frecuente y el empeoramiento de disnea del exertional. La tomografía computada y la arteriografía hepática revelaron la malformación arteriovenosa hepática grande, que era considerada ser la causa principal de su paro cardíaco de alto rendimiento. Dos series de procedimientos arteriales hepáticos del embolization de la bobina fueron realizadas para reducir flujo hepático de la desviación. Mejoraron temporalmente su condición cardiaca, pero indujeron gradualmente la falta hepática progresiva debido a la colangitis intrahepática. La disfunción hepática restringió su calidad de vida y lleva a un curso clínico fatal un año después de que el segundo embolization de la bobina. ( info) |
7/276. El hígado en el telangiectasia hemorrágico hereditario (enfermedad de Weber-Rendu-Osler). FONDO: El telangiectasia hemorrágico hereditario (HHT, enfermedad de Osler) es un error innato en la estructura de diversos recipientes. Esto lleva a las malformaciones vasculares en sistemas múltiples del órgano. En hígado las anormalidades vasculares se asocian a una fibrosis y/o a una cirrosis marcadas. MÉTODOS Y RESULTADOS: Encontramos la manifestación hepática de la enfermedad de Osler en cuatro mujeres y un hombre (51-63 años) que presentaban inicialmente con disturbios leves de la función hepática. En tres pacientes la escasez progresiva del hígado se convirtió. Se describen y se discuten los resultados histologic y sonográficos característicos. CONCLUSIÓN: La sonografía con color y el análisis de Doppler es diagnóstico, substituyendo procedimientos más extensos como la angiografía, la tomografía de computadora, o la tomografía de resonancia magnética. ( info) |
8/276. Telangiectasis juxtafoveolar bilateral en gemelos monozigóticos. PROPÓSITO: Para divulgar las características clínicas y angiográficas de dos gemelos monozigóticos afectó por telangiectasis juxtafoveolar idiopático del grupo 2 bilaterales. MÉTODO: Informes del caso. RESULTADOS: Dos mujeres de 64 años, que eran gemelos idénticos, sufrían de pérdida visual. Uno gemelo había sufrido de la pérdida visual por 1 año y tenía una agudeza visual de 20/25 en ambos ojos, y el otro gemelo había sufrido por 2 años y tenía una agudeza visual de 20/30 en ambos ojos. La angiografía de la fluoresceína divulgó características similares del fondo. Un área análoga del telangiectasis y de la salida capilares fue observada en el macula derecho, en donde no se vio ninguÌn pigmento intrarretiniano; el macula izquierdo demostró una cantidad similar de pigmento intrarretiniano asociada a los venules de ángulo recto minúsculos y a la salida mínima. CONCLUSIÓN: Esta observación plantea la cuestión de influencias genéticas en la patogenesia de esta enfermedad. ( info) |
9/276. telangiectasia hemorrágico hereditario: las lesiones hepáticas demostraron con el color Doppler y la sonografía de Doppler de la energía. Las anormalidades vasculares viscerales en pacientes con el teleangiectasia hemorrágico hereditario (HHT) incluyen teleangiectasis, la fístula arteriovenosa (AVF), y aneurysms. Los resultados y las características sonográficos del ultrasonido de Doppler del color (CDU) de HHT en el hígado se han descrito en algunos informes. Se presenta aquí el encontrar de CDU del hígado con la implicación de HHT en dos pacientes, envejecidos 52 y 29 años, respectivamente. La sonografía de Doppler de la energía también fue realizada en el primer paciente en quien CDU y la sonografía de Doppler de la energía podrían demostrar los canales vasculares anormales en el hígado. En el segundo paciente, los aneurysms en el lóbulo hepático izquierdo y de la arteria esplénica fueron observados. La angiografía fue realizada en ambos pacientes y confirmó las lesiones vasculares anormales demostradas por CDU y/o los resultados sonográficos de Doppler de la energía. ( info) |
10/276. Sangría gastrointestinal recurrente y falta cardiaca de alto rendimiento causadas por telangiectasia hemorrágico hereditario. El telangiectasia hemorrágico hereditario, conocido comúnmente como enfermedad de Osler-Weber-Rendu, es un desorden heredado dominante de un autosoma sistémico, que ocurre en poblaciones caucásicas. Divulgamos el caso de un ama de casa de 56 años que fue admitida a la sala gastrointestinal y cardiovascular porque ella había sufrido de la sangría y del paro cardíaco gastrointestinales recurrentes a partir la 1994 a 1997. Panendoscopy demostró el ectasia vascular dispersado sobre la lengüeta, la laringe, el esófago, y la pared posterior del cuerpo gástrico. La colonoscopia demostró racimos de telangiectasia sobre el intestino ciego y los dos puntos ascendentes. Las malformaciones arteriovenosas (AVMs) fueron encontradas en el hígado y los pulmones en la tomografía automatizada. La sangría gastrointestinal recurrente fue controlada por el tratamiento del estrógeno durante el período de la carta recordativa. En julio de 1997, readmitieron al paciente a nuestra sección cardiovascular debido a la disnea agravada, al orthopnea y al edema más bajo bilateral de la pierna. La cateterización cardiaca demostró una fístula grande de la arteria pulmonar izquierda al atrio izquierdo y al ventrículo izquierdo, la presión arterial pulmonar de 37/13 mmHg y el volumen cardiaco de 9.61/minute. Otros estudios excluyeron la posibilidad de la sepsia, y la falta cardiaca de alto rendimiento fue sospechada. Descargaron en condiciones estables y fueron programado al paciente para la gerencia del embolization de AVM. Desafortunadamente, ella murió de un ataque del corazón sospechoso en el país dos semanas que seguían descarga. ( info) |