1/230. La distrofia di Myotonic si è associata con prolungamento di quarto e torsade de pointes. Un caso raro della distrofia myotonic (MD) con infarto congestivo, connesso con prolungamento di quarto e torsade de pointes (TdP) è segnalato. Una donna di 53 anni è stata ammessa all'ospedale a causa di infarto congestivo. L'elettrocardiografo (ECG) ha mostrato il blocco atrioventricolare di primo grado ed il prolungamento di quarto. Durante l'ospedalizzazione, TdP è comparso spontaneamente ma rinviato al ritmo del seno. Come il paziente ha avuto quadriplegia, un fronte myopathic, le cataratte, mellito di diabete e un numero aumentato delle ripetizioni della citosina-thymineguanine (CTG) (760 ripetizioni), è stata diagnosticata come avendo MD. L'analisi elettrocardiografica della sua famiglia inoltre ha rivelato il quarto anormale (U) prolungamento nel suoi derivato e fratello entrambi che il MD, mentre i risultati di ECG di altri membri di famiglia senza MD erano normali. Quindi, la presenza di quarto (U) il prolungamento è stato associato con MD in questa famiglia. ( info) |
2/230. mutazioni del C-terminale HERG: il ruolo del hypokalemia e una mutazione di KCNQ1-associated nell'avvenimento cardiaco di evento. PRIORITÀ BASSA: Lungo-QUARTO la sindrome (LQTS) è una malattia geneticamente eterogenea in cui 4 geni che mettono le unità secondarie in codice della ione-scanalatura sono stati identificati. La maggior parte delle mutazioni sono state determinate nei dominii del transmembrane dei geni cardiaci KCNQ1 e HERG della scanalatura del potassio. In questo studio, abbiamo studiato il 3' parte di HERG per le mutazioni. metodi E RISULTATI: I nuovi iniettori specifici hanno permesso l'amplificazione del 3' parte di HERG, un'identificazione di 2 mutazioni di senso sbagliato, S818L e V822 m., nel dominio obbligatorio del nucleotide ciclico presunto ed in una 1 inserzione di punto di ebollizione, 3108 1G. Hypokalemia era un fattore d'avviamento per torsade de pointes in 2 dei probands di queste famiglie. Infine, in una grande famiglia, una transizione maternamente ereditata di A - di G è stata trovata nel luogo erogatore d'impionbatura di consenso di HERG, 2592 1G-A e una mutazione paterno ereditata, A341E, è stata identificata in KCNQ1. Le 2 sorelle più severamente influenzate alesano entrambe le mutazioni. CONCLUSIONI: La scoperta delle mutazioni nella parte del C-terminale di HERG dà risalto a che questa regione svolge un ruolo significativo nella ripolarizzazione cardiaca. I dati clinici suggeriscono che queste mutazioni possano essere meno maligne che le mutazioni che accadono nella regione del poro, ma possono diventare clinicamente significative nei casi del hypokalemia. La prima descrizione di 2 pazienti con doppia eterozigosi si è associata con un fenotipo maligno drammatico implica che l'analisi genetica di giovani pazienti severamente commoventi dovrebbe comprendere una ricerca per > 1 mutazione nei geni di LQT. ( info) |
3/230. tachicardia ventricolare di Torsade de pointes durante il trattamento intermittente del dobutamine della dose bassa in un paziente con cardiomiopatia dilatata e infarto congestivo. Gli autori descrivono il caso una donna di 56 anni con di infarto cronico e severo secondario a cardiomiopatia dilatata e di assenza di aritmia ventricolari significative che hanno sviluppato il prolungamento di quarto e la tachicardia ventricolare del torsade de pointes durante l'un ciclo del dobutamine basso intermittente della dose (2.5 mcg/kg al minuto). Questo rapporto della tachicardia ventricolare del torsade de pointes durante il dobutamine intermittente sostiene l'ipotesi che le aritmia mortali imprevedibili possono accadere anche con le dosi basse ed in pazienti senza la storia delle dispersioni significative di ritmo. I meccanismi degli effetti proarrhythmic di Dubutamine sono discussi. ( info) |
4/230. tachicardia ventricolare pericolosa dovuto la ipokalemia liquirizia-indotta. Segnaliamo su un paziente con la ipokalemia e la tachicardia ventricolare severa del tipo del torsades de pointes che è risultato essere causata da una sindrome eccedente del mineralcorticoide apparente connessa con il consumo della liquirizia. Il paziente, una donna di 44 anni, ha assistito all'ospedale a causa del ritmo irregolare del cuore ed ha visualizzato gli episodi ripetuti della tachicardia ventricolare pericolosa del torsades de pointes. Il potassio iniziale del siero era basso: 2.3 mmol L-1. Il paziente è stato curato con le infusioni del magnesio e del potassio e i dysrhythmias finalmente sono stati cessati. Le indagini endocrinologiche non hanno mostrato indicazione di Cushing' sindrome o iperaldosteronism di s. Dopo che un certo tempo è stato evidente che il paziente aveva ingerito moderatamente i grandi numeri di liquirizia giornalieri per 4 mesi. Dopo che il paziente ha arrestato questa abitudine la ipokalemia e i dysrhythmias non sono ricorso e dopo che più di 1 anno là è segni della malattia cardiaca. ( info) |
5/230. tachicardia ventricolare di Torsades de pointes indotta dal clarithromycin e dal disopyramide in presenza del hypokalemia. Segnaliamo una donna di 76 anni che ha sviluppato la tachicardia ventricolare di TdP indotta tramite uso unito del clarithromycin e del disopyramide. Ha avuta una storia di infarto miocardico più in anticipo 5 anni ed ha preso il disopyramide per le aritmia supraventricular. In più, aveva preso il clarithromycin per l'infezione superiore delle vie respiratorie. Sull'ammissione, un ECG ha mostrato che il prolungamento dell'intervallo di QTc a 0.71 secondi e di TdP di auto-terminazione ha accaduto varie volte. Disopyramide è stato metabolizzato dall'enzima CYP3A4 del citocromo e il clarithromycin in modo competitivo inibisce questo enzima, probabilmente con conseguente aumento nella concentrazione nel plasma del disopyramide. Dovremmo considerare questa possibilità quando prescrive il clarithromycin congiuntamente al disopyramide antiaritmico dell'agente. ( info) |
6/230. nicorandil, un apri della scanalatura del potassio, torsades de pointes abolito in un paziente con il blocco atrioventricolare completo. TdP è una complicazione seria del blocchetto di avoirdupois. Segnaliamo un caso del blocchetto completo di avoirdupois con prolungamento di quarto che ha avuto periodi di TdP resistenti a lidocaina e ad isoproterenolo. La cadenza provvisoria non potrebbe essere realizzata, perché l'inserzione di un cavo di cadenza ha innescato TdP che si è deteriorato nella fibrillazione ventricolare. nicorandil, un apri della scanalatura del potassio, ha ridotto l'intervallo di quarto ed ha abolito TdP. Ciò si permette di suggerire che le droghe di apertura della scanalatura del potassio siano clinicamente efficaci contro TdP connesso con prolungamento bradicardia-dipendente di quarto. ( info) |
7/230. Proarrhythmia iniziale durante il trattamento endovenoso dell'amminodarone. Presentiamo un caso (entro le prime 24 ore) dello sviluppo iniziale di torsades de pointes maligno (TdP) connesso con la terapia endovenosa dell'amminodarone. Dopo la correzione della predisposizione scompone (infarto, hypokalemia, digoxin) l'amminodarone in fattori ancora ha provocato i torsades. Questa osservazione suggerisce che in pazienti che hanno sperimentato il proarrhythmia amminodarone-indotto, la gestione dell'amminodarone in circostanze cliniche varie e più stabili possa ancora essere pericolosa. ( info) |
8/230. Torsades de pointes in un caso di cardiomiopatia ipertrofica con particolare riferimento ai risultati patologici del cuore compreso il sistema di conduzione. Uno studio clinicopathologic è stato svolto in una femmina di 77 anni con cardiomiopatia ipertrofica che aveva avvertito gli attacchi syncopal ricorrenti dovuto Torsades de Pointes (TdP) dopo prolungamento di quarto ed il blocco atrioventricolare. È morto improvvisamente due anni più successivamente mentre mangiava il pranzo. I risultati patologici del cuore hanno mostrato un ventricolo di sinistra dilatato ed ipertrofico. Il cuore ha pesato 550 G. Ci erano due fuochi del fibroelastosis endocardial localizzato (EFE) sotto la valvola aortica, di uno con un formato di 3.5 x di 3.5 cm e dell'altro (2 x 1 cm) situato sul setto ventricolare superiore. I risultati istologici hanno mostrato l'ipertrofia e lo scompiglio nel miocardio ventricolare di sinistra. Il sistema di conduzione che usando la divisione di serie ha rivelato la fibrosi bilaterale notevole del ramo del pacco e le fibre ipertrofiche di Purkinje nel pacco di sinistra si ramificano adiacente al EFE sul setto ventricolare. Questi risultati probabilmente sono stati collegati con l'avvenimento di TdP. ( info) |
9/230. Antimoniate di Meglumine, amminodarone e torsades de pointes: un rapporto di caso. Le droghe antimoniali pentavalenti usate per il trattamento della leishmaniosi sono state associate con le morti improvvise, probabilmente dovuto lo sviluppo dei tachyarrhythmias ventricolari. Il prolungamento dell'intervallo di quarto e i tachyarrhymias ventricolari sono stati descritti in pazienti sulla terapia dell'amminodarone. Segnaliamo un caso di torsades de pointes ricorrente dopo il trattamento con le droghe e l'amminodarone antimoniali pentavalenti. ( info) |
10/230. torsade de pointes Haloperidol-indotto. OBIETTIVO: Per segnalare un caso di torsade de pointes si è riferita alla gestione dell'haloperidol endovenoso della alto-dose per il trattamento di agitazione severa. SOMMARIO DI CASO: I rapporti nella letteratura di torsade de pointes haloperidol-indotto endovenoso sono rari. Descriviamo il caso di una donna bianca di 41 anno senza predisporre i fattori che hanno sviluppato torsade de pointes 55 minuti dopo una dose di mg endovenoso dell'haloperidol 80 (mg totale di dosaggio 915 oltre 7 d). I risultati dell'elettrocardiogramma erano costanti con torsade de pointes ed hanno mostrato un intervallo prolungato di QTc di 610 millisecondi. Il NaCl endovenoso 0.9% del solfato di magnesio 2 g/100 ml è stato amministrato, che ha controllato l'aritmia. Il paziente ha ricevuto una dose supplementare dell'haloperidol di mg 80 sei ore dopo la dose d'avviamento, senza reoccurrence di torsade de pointes. L'haloperidol allora è stato interrotto ed il paziente non ha avuto ulteriori aritmia. CONCLUSIONI: Il nostro rapporto ed altri di caso dalla letteratura suggeriscono che la gestione endovenosa dell'haloperidol possa prolungare gli intervalli di quarto in alcuni pazienti, precipitanti l'arrhythmia torsade de pointes potenzialmente pericolosa. I clinici dovrebbero essere informati di haloperidol' potenziale di s di incitare torsade de pointes, poiché è utilizzato regolarmente per agitazione ed il delirio nell'arena critica di cura. ( info) |