Casos registrados "Transtornos Linfoproliferativos"
(Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish)

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1/721. Desordem lymphoproliferative de célula T do sistema nervoso central em um paciente com infecção ativa crônica do vírus de Epstein-Barr.

    FINALIDADE: O sistema nervoso central (CNS) - desordem lymphoproliferative da pilha de T (T-LPD) que torna-se durante a infecção ativa crônica do vírus de Epstein-Barr (CAEBV) é relatado. pacientes E MÉTODOS: CAEBV foi diagnosticado em um menino 14 mês-velho com febre, cytopenia, hepatoesplenomegalia, e titers elevados anormais de anti-Epstein-Barr anticorpos do vírus (EBV). Em 8 anos de idade, teve um splenectomy por causa da doença progressiva. RESULTADOS: Após 27 meses da remissão, da fraqueza de músculo clínica e do paresthesia desenvolvidos. Imagem latente de ressonância magnética de seu cérebro mostrado a prolongação manchada do T2 no frontal parietal, bilateral esquerdo, e na matéria branca temporal com realce meningeal. A biópsia do cérebro revelou a infiltração cerebral de CD3 , CD4 , CD8-, CD45RO , CD56-, e EBV-codificou pilhas do rna 1 . CONCLUSÕES: A participação do CNS de T-LPD EBV-associado é uma complicação rara mas séria em CAEBV sem imunodeficiência subjacente conhecida. ( info)

2/721. Expansão Clonal de linfócitos do gammadelta-T em um portador de HTLV-I, associada com o neutropenia crônico e a artrite rheumatoid.

    Nós relatamos em um portador de HTLV-I que mostra a proliferação clonal dos linfócitos do gammadelta-T associados com o neutropenia crônico e a artrite rheumatoid (RA). Uma mulher japonesa dos anos de idade 75 teve uma história de 20 anos do RA e foi encontrada para ter o neutropenia e a linfocitose por examinações rotineiras. Sua contagem de pilha branca era 5,800/microl com linfócitos de 89%. Os gammadelta-linfócitos proliferating não mostraram a morfologia típica dos grandes linfócitos granulados (LGL) e foram positivos para CD3, TCRdelta1, e HLA-DR mas negativo para CD4, CD8, e deltaTCS1. Clonally rearranjou a TCRgamma-corrente (Jgamma) e os genes da TCRbeta-corrente (Cbeta1) foram detectados pela análise do sul do borrão. Clonality destas pilhas do gammadelta-T proliferating foi confirmado pela análise de tamanho CDR3 para a TCRdelta-corrente. O Anti-HTLV-eu anticorpo era positivo e a região do pX de ADN proviral de HTLV-I foi detectada pela análise do PCR, mas a integração clonal do ADN proviral de HTLV-I não foi detectada pela análise da mancha do sul. O patient' o curso clínico de s foi estável, à exceção dos episódios infecciosos infrequëntes. A associação da infecção de HTLV-I/II com leucemia de T-LGL foi relatada por diversos grupos, embora a maioria de casos exibissem o tipo pilhas de TCRalphabeta de T. A análise da seqüência conectiva de TCR em pilhas da leucemia de T-LGL pode esclarecer o papel da infecção de HTLV-I/II na proliferação de célula T clonal. ( info)

3/721. Tratamento da desordem lymphoproliferative do posttransplantation virus-induced de Epstein-Barr com o foscarnet sozinho em um adulto após o coração simultâneo e a transplantação renal.

    FUNDO: O tipo e a intensidade do immunosuppression assim como o vírus de Epstein-Barr, um vírus de herpes de transformação que contaminasse seletivamente linfócitos de B e causasse o mononucleosis infeccioso, foram implicados no desenvolvimento das desordens linfa-proliferative do posttransplantation (PT-LPD), uma complicação life-threatening da transplantação contínua do órgão. O espectro morfológico de PT-LPD varia da hiperplasia polymorphous aos lymphomas monomorphous de B-non-Hodgkin. Entre modalidades diferentes do tratamento, a redução do immunosuppression com ou sem a co-administração de agentes antivirosos pode conduzir à regressão de PT-LPD especial dentro mononucleosis-como a doença. MÉTODOS: Nonmononucleosis-como PT-LPD em um coração simultâneo e em um receptor renal foi tratado com o foscarnet, um inibidor poderoso de vírus de herpes diferentes com um perfil baixo da toxicidade, embora a terapia intensiva do immunosuppression fosse mantida. RESULTADOS E CONCLUSÕES: Um curso de 4 semanas de foscarnet conduziu à remissão completa relapse-livre (meses da continuação 10 ). Assim, o tratamento antiviroso com foscarnet, pode induzir a remissão prolongada dentro nonmononucleosis-como PT-LPD sem redução do immunosuppression. ( info)

4/721. Desordem lymphoproliferative de Posttransplantation que imita uma efusão pleural lymphocytic não específica em um receptor da transplantação da medula. Um relatório do caso.

    FUNDO: As efusões Serous são complicações raras da transplantação da medula (BMT) e do resultado principalmente das infecções ou do relapse do tumor. CASO: Nós relatamos um exemplo da desordem lympho-proliferative do posttransplantation (PTLD) revelada pela examinação cytodiagnostic de efusões serous em um receptor de BMT. A efusão foi considerada inicialmente reactiva, mas os estudos morfológicos, immunocytologic e moleculars revelaram subseqüentemente PTLD. CONCLUSÃO: Este caso demonstra a importância da examinação citológica das efusões em BMT ou em receptores do órgão. Desde que a maioria de PTLDs é o vírus de Epstein-Barr (EBV) - desordens lymphoproliferative da B-pilha associada e as pilhas de T predominate em efusões reactivas, immunostaining inicial apropriado, incluindo CD3, CD79a e a proteína latente da membrana de EBV, deve ajudar em sua deteção adiantada. ( info)

5/721. Gangrene de Cryopathic com um IgM lambda que cryoprecipitating a aglutinina fria.

    Os estudos Immunochemical e serologic de agglutinis frios nos pacientes com doença fria crônica da aglutinina (CCAD) mostraram a ocorrência quase exclusiva de anticorpos do kappa de IgM com especificidade para o antígeno de I de pilhas vermelhas. Um subgrupo incomun de pacientes foi delineado em que o cryoprotein é IgM lambda, falta freqüentemente a especificidade e frequentemente os crioprecipitados de I. Estudos de tal proteína de um paciente com uma disposição incomun de desordens immunoproliferative que incluem Grave' doença de s com exoftalmia e Waldenstrom' o macroglobulinemia de s indica que as propriedades de aglutinação cryoprecipitating e frias se derivam provavelmente da proteína de sam. A ocorrência deste tipo de anticorpo deve sugerir a presença de uma desordem lymphoproliferative mais agressiva do que CCAD simples. ( info)

6/721. Uma desordem herdada do apoptosis do linfócito: a síndrome lymphoproliferative auto-imune.

    A síndrome lymphoproliferative auto-imune (ALPES) tem recursos para introspecções novas nos mecanismos que regulam a homeostase do linfócito e são a base do desenvolvimento da auto-imunidade. Esta síndrome levanta-se cedo na infância nas pessoas que herdam mutações nos genes que apoptosis intermediário, ou morte de pilha programada. O apagamento oportuno dos linfócitos é uma maneira de impedir sua acumulação e a persistência das pilhas que podem reagir de encontro ao body' s possui antígenos. Nos ALPES, o apoptosis defeituoso do linfócito permite a adenopatia crônica, nonmalignant e o splenomegaly; a sobrevivência do " normalmente raro; dobro-negative" Pilhas de T de CD3 CD4- CD8-; e o desenvolvimento da doença auto-imune. A maioria de exemplos dos ALPES envolvem as mutações heterozygous na proteína da superfície do linfócito Fas que danificam um caminho apoptotic principal. As investigações imunológicas detalhadas dos perfis celulares e do cytokine nos ALPES mostram um enviesamento proeminente para um phenotype do T-ajudante 2; isto fornece uma explanação racional para a auto-imunidade humoral típica dos pacientes os ALPES. As avaliações em perspectiva de 26 pacientes e de suas famílias mostram um espectro deexpansão dos ALPES e de suas complicações principais: hiperesplenismo, anemia hemolytic auto-imune, thrombocytopenia, e neutropenia. O apoptosis defeituoso pode igualmente contribuir a um risco aumentado para o lymphoma. ( info)

7/721. in vitro apoptosis espontâneo aumentado em pilhas de T do negativo dobro dos seres humanos com mutação fas/apo-1 da.

    Nós descrevemos um paciente dos anos de idade 17 que sofre da síndrome de Canale-Smith (CSS) que inclui o lymphadenopathy crônico, o splenomegaly, o hypergammaglobulinemia e crises hemolytic positivas periódicas de Coombs. Os pais não são consanguine, todos membros da família restantes que incluem dois irmãos são saudáveis. As pilhas mononuclear do sangue periférico do paciente mostraram uma taxa aumentada CD3 do positivo, T-linfócitos do negativo CD4/CD8 dobro. in vitro os ensaios mostraram estas pilhas para ter uma taxa aumentada de apoptosis espontâneo. Embora a expressão de Fas/Apo-1 (CD95) e Fas-ligand (FasL) foi detectada no rna e na proteína em nível nós encontramos Fas/apoptosis negociado Apo-1 que está sendo reduzido significativamente. Arranjar em seqüência do gene fas/apo-1 provou o paciente RT e seu pai carreg uma mutação de ponto na posição 804 situada no exon 9 (domínio da morte) que conduz a uma substituição do ácido aminado. Para tornar-se do CSS, a mutação fas/apo-1 da parece ser necessária mas nao suficiente. Um mecanismo independente adicional deve ser envolvido na patogénese do lpr humano ( info)

8/721. Proliferação anormal de pilhas de T de CD4- CD8 gammadelta com anomalia do cromossoma 6: papel Fas da expressão do ligand na regressão espontânea das pilhas.

    Nós relatamos um exemplo da desordem proliferative do linfócito granulado acompanhada com anemia hemolytic e neutropenia. Os Phenotypes das pilhas eram o receptor de célula T gammadelta CD3 CD4- CD8 CD16 CD56- CD57-. A análise do sul do borrão do receptor de célula T beta e das correntes da gama demonstrou faixas rearranjadas em ambos. A análise cromossomática depois que a estimulação IL-2 mostrou o apagamento de pilhas de T classificadas do cromossoma 6. gammadelta mostrou um aumento Fas na expressão do ligand comparada com os níveis em pilhas de T classificadas de alphabeta . A expressão Fas do ligand nestas pilhas de T de gammadelta aumentou após a estimulação IL-2. O patient' a anemia de s melhorou junto com uma diminuição na contagem do linfócito e no desaparecimento granulados do karyotype anormal sem tratamento. A expressão Fas do ligand pode ser envolvida na regressão espontânea da proliferação granulada do linfócito com a anemia hemolytic. ( info)

9/721. A auto-imunidade e lymphocytic extranodal infiltram em desordens lymphoproliferative.

    OBJETIVO: Para examinar o relacionamento entre a auto-imunidade e lymphocytic extranodal infiltra em desordens lymphoproliferative diferentes com alterações da imunoglobulina. ASSUNTOS E PROJETO: Uma revisão clínica combinou com um estudo de coorte retrospectivo de 380 pacientes, 28 com o gammopathy monoclonal de significado indeterminado, três com imunodeficiência da variável comum, 147 com leucemia lymphocytic crônica, 57 com Waldenstrom' macroglobulinaemia e 145 de s com non-Hodgkin' lymphoma maligno de s. AJUSTE: Um hospital da universidade e o instituto do soro do estado em Copenhaga. INTERVENÇÃO: Examinação clínica de cada paciente com atenção especial às manifestações inflamatórios e auto-imunes crônicas. As biópsias foram tomadas de non-infectious infiltram, alguns de que foram testados adicionalmente com análise do PCR para rearranjos de gene. A seleção Serological com uma bateria do teste para vários autoantibodies foi usada em combinação com técnicas para a deteção dos M-componentes e da proliferação monoclonal da B-pilha. MEDIDAS PRINCIPAIS DO RESULTADO: As manifestações auto-imunes clínicas e/ou serological, o M-componente e outras alterações da imunoglobulina, e as mudanças inflamatórios do tecido foram estudados nos pacientes com os pseudolymphomas crônicos inflamatórios, polyclonal ou do oligoclonal e em lymphomas extranodal monoclonais, malignos. RESULTADOS: Em 380 pacientes consecutivos, 49 (12.9%) tiveram as manifestações extranodal, de quem 47 manifestações auto-imunes igualmente tidas. Quase a metade dos 47 pacientes teve mais de uma manifestação auto-imune. Havia uma correlação forte entre sinais clínicos e autoantibodies correspondentes tais como o anti-SSA e - anticorpos de SSB em Sjogren' síndrome de s (10 casos), anticorpos da peroxidase da antitróide no thyroiditis e Graves' doença (10 casos), e anticorpos parietal da pilha em úlceras gastric com maltoma (12 casos). Sinais clínicos e serological da auto-imunidade correlacionados fortemente com o sexo fêmea (34, mulheres de 72%; e homens de 13, de 28%) e com alterações da imunoglobulina. CONCLUSÕES: A nosso conhecimento esta é a primeira revisão sistemática de B-lymphoproliferative e das desordens auto-imunes que indicam que o pseudolymphoma e os lymphomas malignos, incluindo maltomas, podem se tornar no contexto de uma movimentação autoantigenic permanente. ( info)

10/721. Doença lymphoproliferative vírus-associada da pilha de B de Epstein-Barr após a transplantação allogeneic non-myeloablative da pilha de haste.

    Há um interesse crescente na avaliação da terapia de acondicionamento non-myeloablative para a transplantação allogeneic da pilha de haste. Tais regimes são esperados produzir menos toxicidade ao permitir o engraftment e um efeito da transplantar-contra-doença do grande número de linfócitos imuno-competentes doador-derivados de T dados com as pilhas de haste. O immunosuppression pesado usado nos receptores pode ter conseqüências inesperadas. Nós descrevemos a ocorrência de uma doença lymphoproliferative vírus-associada fatal da pilha de B de Epstein-Barr (BLPD) cedo depois que uma transplantação periférica allogeneic tão non-myeloablated da pilha de haste do sangue em um paciente pesadamente pretreated. ( info)
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