21/2161. Determinação do thrombocytopenia heparina-induzido: um ensaio cytometric do fluxo rápido para a demonstração direta da ativação anticorpo-negociada da plaqueta. o thrombocytopenia heparina-induzido (BATIDA) e o thrombosis são complicações sérias da terapia da heparina. Recentemente, nós relatamos que um ensaio cytometric do fluxo funcional prático e rápido (FCA) para o diagnóstico da BATIDA com especificidade elevada e da sensibilidade comparada com o radioativo serotonin-libera o ensaio (SRA). No estudo atual, nós adicionamos um ensaio da imune-neutralização para demonstrar diretamente o processo anticorpo-negociado, e testamos a compatibilidade imune da heparina low-molecular-weight (LMWH) Lovenox e o heparinoid Orgaran (danaproid) que usa o plasma de 18 pacientes com a BATIDA confirmada por FCA e por SRA. A utilidade clínica deste método modificado é demonstrada por um paciente pediatra com uma apresentação clínica complexa que desenvolva o thrombocytopenia com thromboses múltiplos quando na terapia da heparina. ELISA e SRA (executados em três laboratórios independentes) para o diagnóstico da BATIDA eram ambos negativos. Ao contrário, o FCA para detectar plaqueta ativadas expressar phospholipids aniónicos, era altamente e reprodutìvel positivo com o unfractionated e o LMWH. Um outro FCA igualmente demonstrou a expressão de superfície do p-selectin da membrana do alfa-grânulo (CD62p). O teste da compatibilidade com o heparinoid Orgaran era igualmente positivo (e com plasma de 4 dos 18 pacientes com BATIDA). A heparina foi interrompida, junto com a recuperação cheia da contagem de plaqueta. A capacidade do patient' o plasma de s para ativar plaqueta na presença da heparina diminuiu gradualmente sobre 4 semanas consistente com o afastamento do anticorpo. O mecanismo responsável foi esclarecido usando um ensaio da imune-neutralização, que mostrasse uma neutralização da resposta de dose da atividade do plasma por anticorpos de encontro à imunoglobulina humana G (IgG) e IgM. Este ensaio era igualmente reprodutível nos 18 pacientes com BATIDA. Nós concluímos que o FCA funcional com sua modificação é prático, sensível, e específico para o diagnóstico de confiança da BATIDA. Pode simultaneamente avaliar a compatibilidade de terapias alternativas e diretamente confirmar o processo anticorpo-negociado. Mais, é particular útil esclarecer mecanismos do thrombocytopenia e do thrombosis e dirigir a terapia nos pacientes com uma apresentação complexa e os resultados do laboratório da confusão que precisam frequentemente o diagnóstico e o tratamento alertas. ( info) |
22/2161. Síndrome de Sebastian: relatório do caso e revisão da literatura. Macrothrombocytopenias (MTCP) é um grupo heterogêneo de desordens associadas com o thrombocytopenia e plaqueta gigantes, e pode incluir outros resultados clínicos ou do laboratório tais como a nefrite hereditária, a surdez neuro-sensorial, as inclusões da leucócito, e as cataratas. Os pacientes com MTCP podem ter suave para moderar sintomas do sangramento ou a ser completamente assintomático. O MTCP recentemente descrito é a síndrome de Sebastian (SS), que consiste no thrombocytopenia com plaqueta e inclusões gigantes da leucócito. Somente três relatórios precedentes sobre esta síndrome foram publicados. Nisto, nós relatamos a primeira família do African-American com SS. O propositus é um 4 masculinos week-old carregado a uma mãe que carreg o diagnóstico do purpura idiopático crônico do thrombocytopenia (ITP). Seu irmão dos anos de idade 4 igualmente está com o thrombocytopenia. Não há nenhuma história de sintomas do sangramento em alguns dos membros da família. O diagnóstico foi estabelecido demonstrando o thrombocytopenia com plaqueta e inclusões gigantes da leucócito na mancha periférica e pela microscopia de elétron. Este relatório ilustra a importância de obter uns antecedentes familiares ao avaliar o thrombocytopenia com ênfase especial em uma história do thrombocytopenia, da doença renal, da surdez, e das cataratas. É importante diferenciar-se entre MTCP e ITP crônico para evitar terapia a mais crìtica, mais unneeded e potencial prejudicial dos estudos diagnósticos desnecessários, e. ( info) |
23/2161. anemia, thrombocytopenia e coagulopathy devido ao haemangiomatosis infantile difuso occult do spleen e do pâncreas. O haemangiomatosis infantile difuso do spleen é uma lesão muito rara. Os grandes haemangiomas podem causar a caça com armadilhas das plaqueta e das desordens da coagulação conhecidas como a síndrome de Kasabach-Merrit. Nós relatamos aqui o exemplo de um infante com o haemangiomatosis splenic e pancreatic que apresenta com thrombocytopenia life-threatening, anemia e coagulação intravenosa. O diagnóstico foi impedido pelo erythroblastosis reactivo e por resultados radiológicos não-conclusivos. Quando o tratamento com corticosteroide era ineficaz, a administração da antitrombina iii melhorou parâmetros da coagulação. Depois que o splenectomy a criança recuperada prontamente e permaneceu livre da doença por 3 anos até agora. CONCLUSÃO: O haemangiomatosis visceral Occult sem os haemangiomas cutaneous visíveis deve ser incluído no diagnóstico diferencial do thrombocytopenia, da anemia e do consumo coagulopathy. O tratamento da antitrombina iii pode ser considerado para superar problemas do sangramento nos pacientes com síndrome de Kasabach-Merrit. ( info) |
24/2161. Desenvolvimento rápido da deficiência de cobre severa em um paciente com Crohn' doença de s que recebe a nutrição parenteral. Um homem dos anos de idade 32 com Crohn' ativo; a doença de s e as críticas pequenas periódicas das entranhas submeteram-se à cirurgia abdominal e foram dadas subseqüentemente a nutrição parenteral total (TPN). A colestase severa tornou-se e o cobre foi removido do TPN. Embora os níveis do ceruloplasmin do soro estivessem dentro dos limites normais, 8 semanas após a remoção de cobre, desenvolveu o pancytopenia. Os níveis de cobre do soro eram severamente deprimidos. A biópsia da medula era consistente com a deficiência de cobre; o vacuolization cytoplasmic de precursores myeloid e erythroid, do erthropoiesis megaloblastic, e de hypocellularity marcado foi observado. A recolocação IV com sulfato de cobre conduziu à melhoria no patient' a anemia de s, o neutropenia, e o thrombocytopenia, mas o paciente morreram de repente do tamponade cardíaco. pericardite fibrinosa da examinação pós-morte e hemorrágica revelada. Apesar da ocorrência rara da deficiência de cobre evidente, este caso emfatiza a necessidade de reconhecer a deficiência de cobre como uma etiologia importante da anemia ferro-resistente nos pacientes que recebem TPN. Além disso, a rapidez relativa com que nosso pancytopenia desenvolvido paciente sugere que, em virtude da recomendação estabelecida que reveste seja removida de TPN nas circunstâncias cholestatic, soro que os níveis de cobre devem ser medidos periòdicamente. ( info) |
25/2161. Níveis endógenos do soro do thrombopoietin durante a quimioterapia do multicycle. Pouco é sabido sobre o comportamento de níveis endógenos do soro do thrombopoietin (TPO) durante seqüências rápidas da quimioterapia dose-intensificada. Para caracterizar o relacionamento entre níveis de TPO e contagens de plaqueta neste ajuste nós medimos em série ambos os parâmetros durante o período inteiro do tratamento de pacientes que recebem o multicycle polychemotherapy. Nós encontramos TPO e respostas da plaqueta para ser diretos geralmente antagónico todos os ciclos. Entretanto, uma análise da correlação cruzada indicou que as respostas de TPO precederam respostas da plaqueta em aproximadamente um dia em todos os pacientes. A severidade cumulativa do thrombocytopenia observada sobre ciclos sucessivos foi acompanhada de uma resposta crescente de TPO que tendesse a crescer overproportionally com relação ao grau de thrombocytopenia periférico. Estes resultados são consistentes com um modelo sugerindo que a plaqueta e a massa do megakaryocyte contribuam a um processo receptor-dependente do consumo que regula o nível endógeno de TPO. A fim desenvolver programações óptimas para a administração exógena de TPO pôde ser importante considerar características de resposta endógenas de TPO. ( info) |
26/2161. Experiência clínica com tratamento combinado de inibidores do thrombin e de inibidores de GPIIb/IIIa nos pacientes com BATIDA. Apesar do uso de anticoagulantes poderosos tais como o r-hirudin e argatroban, a morbosidade/mortalidade de pacientes heparina-induzidos do thrombocytopenia (PARA BATER) permanece elevadas. No último diversos meses, nós tratamos três pacientes Bater-positivos com uma terapia combinada do inibidor do thrombin e do inibidor de GPIIb/IIIa quando o tratamento com inibidor do thrombin sozinho não aliviou o thrombosis agudo. As terapias da combinação incluíram o r-hirudin (Refludan) com tirofiban (Aggrastat) ou o argatroban (Novastan) com ReoPro. Uma dose reduzida do inibidor do thrombin com a dose padrão da droga antiplatelet era o regime de dose usado. Em todos os casos, não havia nenhum sangramento evidente que intervenção exigida e todos os pacientes tinham melhorado ou tinham recuperado inteiramente. Este primeiro relatório do uso de inibidores de GPIIb/IIIa com os inibidores do thrombin em pacientes BATIDOS com thrombosis ativo sugere que esta terapia combinada possa ser mais eficaz do que o tratamento do inibidor do thrombin sozinho. Os dados destes três casos autorizam o teste deste regime terapêutico em estudos maiores para determinar estratégias de dose óptimas. ( info) |
27/2161. Síndrome Familial de Evans: um relatório de um sibship afetado. FINALIDADE: Este relatório descreve o curso clínico de três irmãos, tudo de quem teve a síndrome de Evans na infância. pacientes: A coexistência da anemia hemolytic e do thrombocytopenia auto-imunes, na ausência de uma causa subjacente conhecida, conduziu ao diagnóstico da síndrome de Evans em uma menina 4 mês-velha e subseqüentemente em seus dois irmãos quando tinham 4 e 13 anos velhos. RESULTADOS: A menina 4 mês-velha teve um curso relapsing life-threatening sem resposta aos corticosteroide, gamaglobulina, thymectomy intravenosos, e cyclophosphamide. Respondeu eventualmente ao splenectomy. Seus dois irmãos tiveram uma doença mais suave que respondesse aos corticosteroide. As análises citogénicas revelaram a presença de um Y familial; translocation 15 em todas as três crianças e em seu pai. CONCLUSÃO: Há poucos casos relatados da síndrome familial de Evans, e são associados geralmente com uma anomalia congenital herdada. Nós relatamos encontrar incomun de três irmãos com a doença e nenhuma anomalia congenital conhecida. ( info) |
28/2161. Apresentação clínica incomun em um paciente com síndrome myelodysplastic, com remissão e supressão hematológicas subseqüentes do clone maligno depois do tratamento com fator deestimulação do cyclosporine A, do erythropoietin e do granulocyte. Uma fêmea dos anos de idade 35 apresentou com thrombocytopenia isolado da origem auto-imune. Se e uma metade dos anos mais tarde, myelodysplastic hypoplastic (DM) foi diagnosticado. Depois do tratamento com cyclosporin A, o fator deestimulação do erythropoietin e do granulocyte, o paciente conseguiu uma remissão hematológica sustentada que fosse ainda em curso após 3 anos. Além disso, ao melhor de nosso conhecimento, este é o terceiro caso descrito na literatura onde o tratamento com os cytokines sozinhos ou em combinação com agentes immunosuppressive conduziu a uma resposta citogénica de longa data nas DM. ( info) |
29/2161. Thrombectomy imediato da corrupção da veia para a oclusão aguda após a transplantação do desvio de artéria coronária. Um homem dos anos de idade 76 submeteu-se ao desvio coronário que transplanta 3 dias após a exposição à heparina. Imediatamente depois do fechamento da caixa, desenvolveu o thrombosis agudo da corrupção e a parada cardíaca no ajuste do thrombocytopenia. Os thrombectomies imediatos da corrupção foram executados. Os testes Postoperative para o thrombocytopenia e o thrombosis heparina-induzidos (HITT) eram positivos. Este caso representa um exemplo dramático de HITT após o revascularization coronário. ( info) |
30/2161. Tratamento da síndrome de Maio-Thurner com thrombolysis cateter-dirigido e colocação stent, complicado pelo thrombocytopenia heparina-induzido. A síndrome de Maio-Thurner é um processo raro em que a artéria ilíaca comum direita comprime a veia ilíaca comum esquerda, tendo por resultado o thrombosis profundo iliofemoral esquerdo da veia e o edema severo do pé. Nós relatamos o exemplo de uma fêmea dos anos de idade 41 que apresente com o edema esquerdo severo do pé atual para 1 dia. Uma semana tinha experimentado mais cedo o shortness de respiração agudo e da dor de caixa pleurética. O ultra-som frente e verso revelou um thrombosis profundo iliofemoral esquerdo da veia. Uma varredura do tomography computado (CT) executada para a dor abdominal revelou o thrombosis da esquerda inteira comum e das veias ilíacas externas. Uma varredura da ventilação-perfusão diagnosticou um embolismo pulmonar. O paciente foi tratado com a heparina intravenosa sistemática e cateter-dirigiu o thrombolysis do thrombosis profundo iliofemoral da veia. O thrombolysis completo e o patency iliofemoral da veia foram conseguidos sobre 5 dias. Um stenosis persistente na veia ilíaca comum esquerda consistente com a síndrome de Maio-Thurner foi aliviado com angioplastia do balão e colocação percutaneous de um Wallstent. A terapia da heparina foi terminada na altura de stenting por causa do thrombocytopenia heparina-induzido suspeitado. O paciente foi começado em uma infusão contínua do dextrano 40 de 10%, e a terapia do warfarin foi iniciada. os anticorpos heparina-induzidos foram confirmados por A.A. - ensaio da liberação do serotonin 14. A reconstrução endovascular permanece patente 4 meses mais tarde. o thrombocytopenia heparina-induzido que complica a reconstrução endovascular do sistema venoso iliofemoral em um paciente com síndrome de Maio-Thurner é uma ocorrência rara. Este caso e uma revisão da literatura são discutidos. ( info) |