Casos registrados "Urticaria Pigmentosa"
(Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish)

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1/139. Hodgkin' s e Castleman' doença de s em um paciente com mastocytosis sistemático.

    O mastocytosis sistemático é uma condição rara caracterizada clìnica pelas conseqüências locais dos peptides vasoactive liberados das pilhas de mastro da infiltração nos tecidos reticuloendothelial. As pilhas de mastro originam das pilhas de haste pluripotent da medula; é conseqüentemente nao surprising que as desordens myeloproliferative e myelodysplastic geralmente coexistem ou terminam a fase clínica de mastocytosis. Nós relatamos aqui, a nosso conhecimento, o primeiro exemplo de Hodgkin' s e Castleman' doença de s que ocorre em um paciente com o mastocytosis sistemático coexistente, que permaneceu inalterado após a quimioterapia de combinação para Hodgkin' doença de s. ( info)

2/139. Mastocytosis cutaneous difuso que responde ao cyproheptadine.

    Um infante 3 masculino mês-velho foi referido nosso departamento com um marrom generalizado, uma pele leathery engrossada e umas bolhas que estivessem atuais desde o nascimento; as bolhas tornaram-se periòdica nos locais do traumatismo menor, curando sem formação da cicatriz, embora Darier' o sinal de s era positivo. Microscopically, os espécimes da biópsia mostraram que um cutâneo denso faixa-como infiltra com pilhas de mastro, visto que uma biópsia de um vesicle mostrou a formação subepidermal da bolha. A examinação física não revelou nenhuma participação sistemática com mastocytosis e o paciente foi tratado com o cyproheptadine, que tem a atividade considerável do anti-serotonin e, interessante, reduziu o grau de empolar; este tratamento pôde conseqüentemente ser tentado em outros casos. ( info)

3/139. Falta da mutação do c-jogo no pigmentosa familial do urticaria.

    As mutações somáticas dentro do c-jogo foram relatadas nos indivíduos com os mastocytoses, incluindo o pigmentosa do urticaria (ACIMA). Nós identificamos três irmãos com ACIMA. Nós apontamos determinar se o proto-oncogene do c-jogo fazia uma parte na etiologia de ASCENDENTE nestes três irmãos. Usando o microsatellite sete repita os marcadores que medem um intervalo 8-cM que abrange o gene que do c-jogo nós seguimos a transmissão do gene do c-jogo nesta família. Além disso, a análise single-strand do polimorfismo da conformação foi usada para fazer a varredura do exon 17 do gene do c-jogo para mutações no ADN genomic de todos os membros da família e no ADN somático extraído da pele do irmão afetado o mais idoso, o proband. Nenhuma mutação foi encontrada no exon 17 no ADN genomic de todos os membros da família ou no ADN somático do proband. Os pacientes com ASCENDENTE foram mostrados para possuir mutações somáticas do gene do c-jogo. Entretanto, este locus foi excluído como fazer uma parte nos três irmãos examinados aqui em quem um segundo locus do gene deve determinar seu ASCENDENTE. Conseqüentemente, este estudo emfatiza a heterogeneidade genética dentro ACIMA. O estudo futuro para identificar causas determinantes moleculars preliminares de ASCENDENTE deve incluir estudos afetados dos sib-pares. ( info)

4/139. Manifestações Cutaneous e sistemáticas do mastocytosis.

    Mastocytosis é caracterizado por um número excessivo de pilhas de mastro aparentemente normais na pele e, ocasionalmente, em outros órgãos. As lesões de pele características, chamadas pigmentosa do urticaria, estão atuais em a maioria de pacientes, mas a apresentação clínica pode variar de um prurido pruritic ao colapso inexplicado e à morte súbita. Estas lesões são tipicamente tan aos macules red-brown que aparecem no tronco e espalham simetricamente. Os pacientes com mastocytosis têm frequentemente uma longa história dos sintomas crônicos e agudos que eram não reconhecidos como o mastocytosis. As lesões de pele podem ou não podem acompanhar o mastocytosis sistemático. A doença sistemática pode envolver o aparelho gastrointestinal, a medula ou outros órgãos. Mesmo quando a doença é considerada como uma possibilidade pelo médico, o diagnóstico pode ser difícil por causa das exigências técnicas especiais necessárias para a biópsia e por causa dos problemas com teste bioquímico. A terapia de droga é iniciada para estabilizar as membranas de pilha do mastro, para reduzir a severidade dos ataques e para obstruir a ação de mediadores inflamatórios. O essencial da terapia é os construtores H1 e H2 da histamina e a vacância de provocar fatores. ( info)

5/139. Variação juvenil do xanthogranuloma: um relatório do caso e uma revisão clinicopatológicos da literatura.

    O xanthogranuloma juvenil é uma lesão cutaneous relativamente rara. A fim fazer um diagnóstico adiantado e estar alertas à possibilidade de complicações viscerais e de problemas médicos associados, os cirurgiões plásticos devem estar cientes da entidade. A apresentação clássica é aquela das erupções sucessivas na cabeça, a garganta e o tronco superior de papules inicialmente vermelhos ou os nodules que se transformam mais tarde amarelo e chapas ou macules aplainados finalmente marrons. Este relatório é de uma variação incomun com a histologia atípica que inclui mitoses freqüentes e de uma falta de pilhas do gigante de Touton. ( info)

6/139. Mastocytosis de Pseudoxanthomatous.

    Um exemplo do xanthelasmoidea (mastocytosis pseudoxanthomatous) que ocorre em um homem iraniano dos anos de idade 50 é descrito. O paciente teve uma grande hemorragia gastrintestinal superior. ( info)

7/139. Mastocytosis dermographic difuso sem as lesões de pele visíveis.

    O caso é apresentado de uma menina dos anos de idade 3 com o dermographism do urticaria e da pressão. A circunstância começou a idade de um ano. Uma biópsia da pele confirmou o diagnóstico suspeitado do mastocytosis difuso. A identificação do formulário do mastocytosis sem lesões de pele e com urticaria do dermographism e da pressão como seus somente sinais é importante. Deve-se considerar em todo o urticaria crônico que aparece no nascimento ou em uma idade adiantada que seja sem resposta à medicamentação sintomático usual. ( info)

8/139. Elétron - resultados microscópicos em um exemplo do mastocytosis sistemático.

    Por várias décadas o pigmentosa do urticaria tinha sido considerado ser uma doença benigna e puramente cutaneous, causada por infiltrações de pilhas de mastro do tecido na pele. Contudo até 1962 24 casos do mastocytosis sistemático tinham sido publicados pelo menos. Sagher estimou a incidência do mastocytosis sistemático como estando na região de aproximadamente 10% de todos os casos do pigmentosa do urticaria. Um exemplo do mastocytosis sistemático em uma criança dos anos de idade 4 é descrito. Os espécimes da biópsia foram examinados pela microscopia de elétron para estudar o processo de degranulation das pilhas de mastro do tecido durante que a histamina e a heparina são liberadas. ( info)

9/139. Um exemplo de ' smouldering' mastocytosis com carga elevada da pilha de mastro, pilhas myeloid monoclonais, e mutação Asp-816-Val de C-KIT.

    Mastocytosis é um termo usado para um grupo de desordens caracterizadas pelo crescimento e pela acumulação anormais de pilhas de mastro do tecido (MC) em uns ou vários sistemas do órgão. Nos pacientes com mastocytosis sistemático (manutenção programada) o curso clínico pode ser indolent ou agressivo ou mesmo complicado pela progressão leucêmica ou não por uma doença hematológica clonal associada da linhagem da pilha de mastro (AHNMD). Entretanto, na primeira apresentação (diagnóstico) pode ser difícil definir a categoria de doença e do prognóstico. Nós relatamos em um paciente fêmea dos anos de idade 48 com manutenção programada com urticaria pigmentosa-como lesões de pele e sintomas mediador-relacionados. Foi encontrada para ter o splenomegaly, uma classe elevada da infiltração (MC) em biópsias da medula (> 30%), anemia suave, e um nível elevado do tryptase do soro (> 500 ng/ml). Além, exibiu sinais histologic discretos do myeloproliferation no ' non-affected' determinada espécie de abóbora e glóbulos monoclonais estabelecidos por C-KIT 2468A--> Mutação de T (Asp-816-Val) - análise e ensaio de HUMARA. Apesar destes resultados, entretanto, o curso clínico era estável sobre os anos e o nenhum prejuízo de AHNMD ou de órgão desenvolvidos. Por causa do ' intermediate' sinais e ausência clínicos de progressão à doença agressiva, nós propor o termo ' mastocytosis' smouldering;. ( info)

10/139. Mastocytosis sistemático lentamente progressivo com carga elevada da mastro-pilha e nenhuma evidência de uma desordem hematológica da não-mastro-pilha: um exemplo de um caso smoldering?

    Um homem dos anos de idade 43 com o mastocytosis sistemático extensivo com os indicadores prognósticos pobres mas nenhuma anomalia hematológica evidente é descrito. Este patient' a apresentação clínica e o curso de s são consistentes com o ' recentemente propor; mastocytosis' smoldering; categoria. O seguimento a longo prazo dos pacientes é necessário determinar se podem estar em um risco mais elevado para a progressão em umas categorias mais agressivas. ( info)
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