11/1592. Vasculitis Livedoid: una manifestazione della sindrome dell'antifosfolipido? Il vasculitis Livedoid, altrimenti conosciuto come reticularis hyalinizing segmentali di livedo o del vasculitis con l'ulcerazione di estate, è una malattia cronica con le lesioni che interessano i piedi ed i piedini più bassi. Le lesioni in anticipo mostrano i petechiae, ma le caratteristiche sono ulcere ricorrenti e bizzarro a forma di che guariscono per lasciare il blanche del atrophie e di hyperpigmentation. L'eziologia del disordine è sconosciuta, ma il deposito della fibrina di esposizioni di istologia all'interno sia della parete che del lumen dei vasi commoventi. L'assenza di perivascolare sufficiente si infiltra in o il leucocytoclasia parla contro un vasculitis, essendo più in armonia con un processo thrombo-occlusivo. Quattro pazienti con vasculitis livedoid con l'ulcerazione sono descritti, tutti di chi non aveva associato gli anticorpi alzati del anticardiolipin ma altra prova della malattia sistematica. Suggeriamo che il vasculitis livedoid possa essere una manifestazione della sindrome dell'antifosfolipido e suggerire che tutti i pazienti sono selezionati per questo. Inoltre discutiamo le opzioni di trattamento per questo stato spesso resistente. ( info) |
12/1592. Efficacia del leukocytapheresis di filtrazione sull'artrite reumatoide con vasculitis. Lo studio presente è stato destinato per determinare l'efficacia del leukocytapheresis di filtrazione (LCAP) nel trattamento dell'artrite reumatoide (RA) con vasculitis. Nove pazienti del RA con vasculitis sono stati studiati dal gruppo di collaborazione del RA maligno costituito da 8 centri clinici. Complessivamente 7 procedure di filtrazione LCAP che usando la colonna di Cellsorba (Asahi Co. medico, srl, tokyo, giappone) sono state effettuate con gli intervalli di 1 settimana fra i trattamenti. Durante l'ogni procedura di apheresis, 3.000 ml di anima sono stati filtrati e rinviato al paziente ad una portata di 50 ml/min per 60 min. oltre che il miglioramento dell'artrite, il miglioramento dei sintomi extraarticular connessi con vasculitis reumatoide quale polyneuritis, le ulcere della pelle, gangrene digitale ed i noduli reumatoidi sono stati ottenuti. In opposizione, nessun miglioramento è stato osservato nella fibrosi interstiziale del polmone o di polmonite. LCAP ha potuto essere una modalità facoltativa per il trattamento di RA con vasculitis. ( info) |
13/1592. Piccola perforazione delle viscere di Vasculitic che masquerading come peritonitis batterico spontaneo in un paziente con l'affezione epatica decompensated. Segnaliamo su un giovane paziente con l'affezione epatica alcool-indotta decompensated (segno del bambino-Pugh C) che ha presentato con prova clinica, biochimica e radiologica indicativa del peritonitis batterico spontaneo. Tuttavia successivamente è stata trovata per avere piccole perforazioni multiple delle viscere, che sono state diagnosticate soltanto alla laparotomia. L'istologia delle viscere ha mostrato la prova di vasculitis. Questo caso illustra due aspetti importanti. In primo luogo, anche se un paziente ha tutti i requisiti preliminari per sviluppare il peritonitis batterico spontaneo, una causa secondaria del peritonitis (per esempio perforazione delle viscere o ascesso intra-addominale) deve essere considerata sempre come una diagnosi differenziale e ripetizione che il colpetto ascitic è obbligatorio dopo 48 h della terapia antibiotica da confermare una diminuzione nel conteggio delle cellule bianche. Secondariamente, mostra la coesistenza rara dell'affezione epatica alcolica e del vasculitis. ( info) |
14/1592. Vasculitis anticorpo-collegato citoplasmico del antineutrophil positivo che presenta con l'emottisi e un massachusetts mediastinico. Un paziente con indebolimento renale di stadio finale, dovuto la nefropatia di IgA, è stato trovato per avere un esemplare mediastinico di biopsia del massachusetts della massa ha mostrato un vasculitis necrotizzantesi. Gli anticorpi di Antineutrophil al myeloperoxidase erano forte positivi. A nostra conoscenza, nessuna cassa di un vasculitis dovuto totale mediastinico è stata segnalata nella letteratura e la nostra osservazione dovrebbe condurre all'ampliamento della gamma di manifestazioni cliniche di vasculitis. ( info) |
15/1592. Arteritis gigante viscerale diffuso infantile delle cellule che presenta come morte infantile improvvisa. L'entità clinicopatologica rara ' cellula gigante viscerale diffusa arteritis' (DVGCA) in primo luogo è stato descritto in 1978. È caratterizzato dal angitis gigante delle cellule del piccolo-vaso diffuso e dai granulomi extravascular. Il mese-vecchio ragazzo i 7 normali e sani che ha presentato inatteso con la sindrome di morte infantile improvvisa (SIDS) è segnalato. L'esame istologico all'analisi ha rivelato il angitis gigante delle cellule dell'aorta, delle arterie iliache carotiche, coronarie, polmonari, celiache, mesenteriche e comuni comuni. Ci erano inoltre granulomi nella parete e nel fegato tracheali. A nostra conoscenza, questo è il primo caso documentato di DVGCA che accade in più giovane di 12 mesi infantili dell'età. Una revisione della letteratura su DVGCA è presentata in questo rapporto e la diagnosi differenziale è discussa. ( info) |
16/1592. Il vasculitis necrotizzantesi della pelle e della cervice uterina si è associato con la terapia della minociclina per vulgaris di acne. Negli ultimi anni, la minociclina si è trasformata in in un agente comunemente usato per il trattamento di vulgaris di acne e del rosacea. Con questo uso aumentato abbia rapporti prossimi della tossicità severa ed in alcuni casi pericolosa, accadenti spesso in giovani donne al contrario in buona salute dopo i corsi prolungati di minociclina. Queste reazioni avverse comprendono il hepatotoxicity, la polmonite eritematosa di lupus e eosinofila droga-indotta e la sindrome di ipersensibilità. Descriviamo una donna di 35 anni che ha avuta vasculitis necrotizzantesi della pelle e della cervice uterina dopo 2 anni di terapia della minociclina per vulgaris di acne. La pelle e le biopsie cervicali hanno rivelato l'infiammazione acuta che coinvolge attraverso-e-attraverso la necrosi delle pareti del vaso con la trombosi, cambiamento fibrinoid focale e un lymphohistiocytic perivascolare si infiltra in. La malattia completamente risolta entro 3 mesi della discontinuazione della terapia della minociclina. I pazienti dovrebbero essere informati di questi effetti contrari rari ma potenzialmente seri prima dell'inizio della terapia della minociclina. Il riconoscimento iniziale di queste complicazioni può provocare la risoluzione completa. ( info) |
17/1592. Granulomatosi di Lymphomatoid in un bambino con la leucemia linfatica acuta nella remissione. La granulomatosi di Lymphomatoid, a tumore-come il processo dell'eziologia sconosciuta, ha prodotto la malattia progressivamente distruttiva della laringe, della trachea e dei bronchi in una ragazza di otto anni con una leucemia linfoblastica acuta di cinque anni di durata. La leucemia era stata nella remissione per 4 anni di 1/2 all'inizio clinico della granulomatosi del lymphomatoid. Se questo avvenimento suggerisce che la granulomatosi del lymphomatoid sia un tipo di neoplasma, o sia associata con la depressione immunologica, non può essere dichiarato. Fortunatamente raro e della prognosi difficile, il disordine può diventare più frequente con il tasso di sopravvivenza migliore di pazienti con la leucemia ed altri neoplasma. ( info) |
| La mancanza di fattore i del complemento è conosciuta per essere associata con le infezioni pyogenic ricorrenti. Il paziente descritto qui ha avuto attacchi ricorrenti del otitis, della sinusite e della broncopolmonite dall'infanzia. All'età di 24 anni, non ha avuto un episodio acuto di vasculitis sistematico con purpura, ma nefrite. Una mancanza di fattore I è stata diagnosticata quando aveva 36 anni. A causa dell'attivazione incontrollata della via alternativa del complemento, parecchie altre componenti sono state esaurite, in particolare C3, che ha spiegato la predisposizione per le infezioni pyogenic. Una perdita progressiva di funzione renale accompagnata da proteinuria e da ematuria ha cominciato dopo l'età di 40 anni. La biopsia renale ha mostrato una glomerulonefrite segmentale focale (GN) con i depositi glomerulari delle immunoglobuline e dei frammenti C3 e C4 del complemento. I podocytes glomerulari hanno mostrato una perdita quasi completa di ricevitore di complemento 1 (CR1; CD35). L'espressione di CR1 era molto bassa sugli eritrociti, pure. Quindi, CR1, l'più efficiente cellula-limitano il cofattore per l'inattivazione di C4b/C3b dal fattore I, sembrano essere consumati quando il fattore I manca. Anche se questo è il primo rapporto della mancanza di fattore I connessa con la GN, è improbabile che lo sviluppo della nefrite sia stato fortuito perché la GN è stata trovata in molte altre malattie caratterizzate dall'attivazione incontrollata della via alternativa. ( info) |
19/1592. Vasculitis anulare in collaborazione con sarcoidosi. Segnaliamo una cassa di vasculitis cutaneo con le caratteristiche anulari in collaborazione con la sarcoidosi. Una donna di 36 anni ha presentato con febbre, i polyarthralgias, il nodosum del eritema, la linfadenopatia hilar bilaterale e l'indurimento di una cicatrice di vecchia data sul fronte. In più, ha sviluppato le zone anulari, erythematous e purpuriche sopra le sue coscie e natiche che istologicamente sono state caratterizzate da un vasculitis leukocytoclastic del piccolo vaso. La presenza di fare circolare i complessi immuni negli stadi precoci della sarcoidosi ha potuto essere collegata con l'avvenimento del danno vascolare. ( info) |
20/1592. Cogan' sindrome di s con il aortitis addominale refrattario ed il vasculitis mesenterico. Cogan' la sindrome di s è una malattia rara di sistema multiplo caratterizzata da infiammazione oculare, da disfunzione vestibuloauditory e da vasculitis. Segnaliamo una donna caucasica di 26 anni che è morto da Cogan' sindrome di s. Il suo caso illustra che pazienti con Cogan' la sindrome di s può avere il aortitis addominale e vasculitis mesenterico e quella il vasculitis può essere refrattaria a methotrexate, a ciclofosfoammide, al cyclosporine e al chlorambucil. ( info) |