11/2138. La remissione della sindrome nefrotica in un paziente con amyloidosis renale dovuto l'artrite reumatoide ha trattato con il prednisolone ed il methotrexate. Una donna di 46 anni ha sviluppato la sindrome nefrotica secondaria all'artrite reumatoide (RA). Una biopsia renale ha mostrato il deposito delle fibrille dell'amiloide nello spazio subendothelial delle pareti capillari glomerulari. Dopo il trattamento con il prednisolone (PSL, 40 mg/giorno), i livelli di proteina c-reattiva (CRP) e l'amiloide A del siero sono diminuito entro ai limiti normali per 2 settimane. Tuttavia, la sindrome nefrotica ha persistito per 6 mesi dopo la terapia. Per effettuare la soppressione di attività di malattia e per ridurre PSL, il methotrexate (5 mg/week) si è aggiunto. La sindrome nefrotica risolta gradualmente ed il livello di albumina di siero hanno rinviato al normale. Anche se la prognosi renale dei pazienti con la sindrome nefrotica dovuto amyloidosis causato da RA è stata considerata il trattamento difficile, sufficiente ed a lungo termine di RA con le droghe antinfiammatorie, compreso PSL e methotrexate, è utile per i pazienti con amyloidosis secondario complicato da RA. ( info) |
12/2138. ittero di Cholestatic in due pazienti con amyloidosis primario: risultati ultrastrutturali del fegato. Due pazienti con amyloidosis primario (cassa chain chiara dell'amiloide) ed ittero cholestatic severo sono descritti. La biopsia del fegato nella fase di preterminal ha dimostrato i giacimenti di amiloide nello spazio perisinusoidal e nei tratti portali ed i hepatocytes erano atrofici a causa di compressione dalle fibrille dell'amiloide. I risultati ultrastrutturali hanno mostrato le fibrille dell'amiloide non solo in Disse' lo spazio di s ma anche nei sinusoids ed i microvilli del hepatocyte che affrontano le fibrille dell'amiloide erano spicular. Ci erano complessi dei granelli lysosomal nelle vicinanze dei canaliculi della bile ed alcuni canaliculi della bile sono stati dilatati con perdita di microvilli. Fibrille dell'amiloide nei ductules della bile compressi tratto portale, causanti spazio intercellulare largo e le membrane separate dello scantinato dai loro epitheliums. Questi risultati hanno suggerito la dispersione nel trasporto non solo di i materiali essenziali dai sinusoids ai hepatocytes ma anche delle vescicole secretive nei canaliculi della bile e la perdita della spremuta della bile dai piccoli ductules della bile nella fase di preterminal di amyloidosis primario. ( info) |
13/2138. Gout ed amiloide secondario. Un caso del gout e dell'amiloide secondario è descritto. Questa associazione rara è descritta e la letteratura è esaminata. ( info) |
14/2138. Amministrazione chirurgica di macroglossia dovuto amyloidosis primario. Un caso di macroglossia dovuto amyloidosis primario è descritto, seguito da una discussione sulle varie funzioni di intervento chirurgico basate su una revisione di letteratura. ( info) |
15/2138. Amyloidosis primario che presenta come linfadenopatia cervicale voluminosa con dispnea severa: un rapporto di caso e una rassegna della letteratura. Il Amyloidosis è un punto finale di parecchie malattie in cui la caratteristica di unificazione è l'associazione ed il deposito extracellulare delle fibrille insolubili della proteina all'interno di vari tessuti ed organi. Abbiamo discusso vari risultati clinici di amyloidosis primario con l'enfasi sulle relative manifestazioni otolaryngologic. Questo caso rappresenta il secondo rapporto nella letteratura di un derivare totale del collo da un dyscrasia delle cellule di plasma ed il primo rapporto della malattia di AL producendo tale vasta linfadenopatia cervicale quanto al compromesso respiratorio significativo di causa. ( info) |
16/2138. Intestinalis di Pneumatosis in collaborazione con la malattia del tessuto connettivo. I intestinalis di Pneumatosis in collaborazione con le malattie del tessuto connettivo è una combinazione insolita di cui la patogenesi ancora non è capita. Ancora, il farmaco steroide, usato spesso trattare queste malattie, può in se causare il pneumatosis. Tre casi della dermatosclerosi, di eritematoso di lupus sistematico e di amyloidosis in collaborazione con il pneumatosis e senza terapia steroide anteriore sono presentati. I processi patologici occlusivi del piccolo vaso in queste malattie possono causare le zone focali di ischemia mucosa con conseguente piccole, ulcerazioni forse transitorie che permettono che il gas entri nella parete dell'intestino dal lumen. ( info) |
17/2138. Amyloidosis paraneoplastic Vulvar in seguito all'apparizione di un carcinoma vulvar. Il amyloidosis cutaneo nodulare del vulva è un fenomeno raro. Descriviamo un paziente con le lesioni nodulari localizzate sul vulva che ha imitato baciare le ulcere come sono veduti con carcinoma vulvar. Queste lesioni erano un risultato del mieloma multiplo con amyloidosis sistematico primario successivo. Il paziente è morto di decompensation cardiaco e renale 2 mesi dopo la diagnosi. ( info) |
| PRIORITÀ BASSA: La tubercolosi (TB) e la febbre mediterranea familiare (FMF) sono due malattie comuni nella nostra regione, turchia. Entrambe parte alcune proprietà il in comune: Entrambe il tipo amyloidosis di causa aa ed ha associazione con alcune anomalie immunologiche. Fortuito sull'osservazione della tubercolosi del micobatterio nelle biopsie del midollo osseo di tre pazienti con FMF in uno studio precedente, abbiamo inteso delucidare futuro questa associazione. MATERIALE E metodi: In questo studio, abbiamo esaminato futuro 10 pazienti di FMF, femmina 5 maschii e 5, con una durata mediana di 31 anno di attività di malattia. Tutti erano nell'ambito della terapia della colchicina. Non hanno avuti segno della partecipazione renale. Le biopsie del midollo osseo di questi pazienti sono state esaminate per la presenza di tubercolosi del M. secondo reazione a catena della polimerasi (PCR), la coltura di BACTEC e le macchie patologiche. L'esame patologico è stato effettuato per l'esistenza del deposito dell'amiloide e del granuloma dalle macchie di congo e della viola di cristallo di colore rosso, dell'hematoxylin-eosina. RISULTATI: L'esame di tutti gli esemplari del midollo osseo con i metodi accennati suggerisce che la tubercolosi del micobatterio non abbia ruolo nel ethiopathogenesis di FMF. Anche se i pazienti hanno avuti una storia di famiglia positiva di 60% per la tubercolosi e in 80% di loro con la prova di pelle positiva della tubercolina. CONCLUSIONI: Abbiamo concluso che anche se là sembrato essere un genere di associazione fra entrambe le malattie, questo rapporto non è via l'esistenza diretta dei batteri in se. Tenendo conto di alta positività di storia di famiglia e della prova di pelle, una dovrebbe cercare la presenza di meccanismi autoimmuni nell'ambito di questo rapporto sospettoso fra la tubercolosi e FMF. Inoltre, questo è il primo studio ha esaminato la condizione di amyloidosis nel midollo osseo in una fase precedente di FMF senza risultati renali evidenti. ( info) |
19/2138. Tumore primario dell'amiloide (amyloidoma) del digiuno con il tipo della sferoide di amiloide. Il rapporto del presente documenta un amyloidoma fortuito scoperto e solitario del digiuno in un uomo di 70 anni senza la predisposizione il disordine o degli altri luoghi del deposito di amiloide, come è stato dimostrato all'analisi. I tumori dell'amiloide dell'intestino sono stati segnalati soltanto raramente. In quei rapporti i depositi erano convenzionali nel tipo, formante le grandi masse di materiale acellular, eosinofilo, omogeneo. Nel caso descritto qui i depositi erano sotto forma d'i corpus amylacea-come le strutture, o le sferoidi. Al meglio della nostra conoscenza, i corpus amylacea-come le strutture, o l'amiloide della sferoide, precedentemente non sono stati descritti in amyloidoma delle viscere. Questa forma rara di deposito dell'amiloide dovrebbe essere riconosciuta in modo da impedire il misdiagnosis. ( info) |
20/2138. Amyloidosis e sacroiliitis sistematici in un paziente con eritematoso di lupus sistematico. Segnaliamo un caso di una femmina di 25 anni con eritematoso di lupus sistematico giovanile di inizio chi ha sviluppato il amyloidosis secondario sistematico con la partecipazione renale e gastrointestinale. Inoltre ha avuta segni radiologici del sacroiliitis asintomatico bilaterale senza dolore lombare o antigene hla-b27. ( info) |