Cas Rapportés "Angiocholite Sclérosante"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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1/257. Cholangite sclérotique autoimmune : un syndrome de chevauchement dans un enfant.

    Nous rapportons un syndrome de chevauchement d'affection hépatique chronique autoimmune et de cholangite sclérotique primaire dans une jeune fille. Ceci a pu être le premier un tel rapport d'Inde. ( info)

2/257. Traitement réussi de dermatose perforante acquise avec le rifampicin dans un patient asiatique présentant la cholangite sclérotique.

    Acquis perforer la dermatose (APD) est un désordre très rare qui a été décrit en association avec les maladies systémiques telles que mellitus de diabète, infection par le HIV ou lymphome. Dans ce rapport nous décrivons un patient avec APD lié à mellitus sclérotique de cholangite et de diabète qui a été avec succès traité avec le rifampicin. Une femme indienne de 33 ans avec une histoire de chirurgie pancréatique étendue, de cholangite sclérotique et de mellitus de diabète dépendant d'insuline a été mentionnée notre unité avec le prurit insurmontable. Elle a été traitée avec le cholestyramine, l'acide ursodeoxycholic, plusieurs analgésiques, la thérapie d'UVB, les stéroïdes topiques, les antihistaminiques sédatifs et le plasmapheresis sans amélioration significative. Démanger de plus en plus grave a été associé aux changements de peau papular limités au commencement aux membres inférieurs mais qui plus tard ont impliqué son corps entier. La biopsie d'une lésion représentative a montré les changements d'APD. Elle a été plus tard traitée avec le rifampicin qui a produit une résolution dramatique du prurit à moins de 3 semaines et des changements de peau progressivement résolus au-dessus des mois suivants. Dans cette association nouvellement décrite d'APD avec la cholangite sclérotique, le traitement de rifampicin a semblé être efficace en améliorant le prurit et les changements de peau papular typiques d'APD. ( info)

3/257. Cholangite sclérotique primaire imitant le type 1 choledocal de kyste dans un jeune patient.

    Un type choledochal de kyste j'ai été diagnostiqué dans un garçon de 12 ans en 1984. Le diagnostic a été fait utilisant l'ultrason et confirmé utilisant la tomographie calculée (CT) et le cholangiopancreatography rétrograde endoscopique (ERCP). Au lieu du traitement chirurgical habituel, la dilatation endoscopique de ballon du sphincter d'Oddi et le cholagogue commun distal ont été effectués suivant un procédé endoscopique. Le soulagement expérimenté patient des symptômes, poids gagné et senti sain encore. Un ERCP a exécuté en 1990, en raison des niveaux croissants des enzymes de foie et les dispositifs cliniques de la douleur et de la fatigue abdominales, ont indiqué des résultats cholangiographic typiques liés à la cholangite sclérotique primaire, y compris des irrégularités cholagogues avec le rétrécissement et le vrillage diffus des cholagogues avec des secteurs ectatic et strictured localisés. La biopsie percutanée de foie d'aiguille a confirmé le diagnostic. Nous concluons que la cholangite sclérotique primaire devrait être considérée en interprétant des films d'ERCP des patients qui sont censés avoir les kystes choledochal dactylographient l'I. ( info)

4/257. Cholangite sclérotique primaire dans un enfant.

    La cholangite sclérotique primaire (PSC) est une maladie rare dans taiwan et n'a pas été décrite dans les enfants taiwanais précédemment. Nous rapportons une fille de 4 ans qui s'est présentée avec la fièvre prolongée, l'éosinophilie (11%), l'hépatomégalie, et les niveaux nettement élevés de sérum de la phosphatase alkaline (3.318 IU/L) et transpeptidase de gamma-glutamyle (475 IU/L). Les investigations suivantes comprenant l'histologie rétrograde endoscopique de cholangiopancreatography et de foie ont confirmé le PSC des FO de diagnostic. Le traitement avec une basse dose de prednisolone pendant 2 mois et d'acide ursodeoxycholic pendant 32 mois de suivi a eu comme conséquence la remise clinique et a arrêté la progression de la maladie. Un index élevé de soupçon est nécessaire pour que les médecins diagnostiquent ce désordre chez les enfants avec l'affection hépatique chronique. Notre expérience indique dans ce cas-ci que la thérapie avec le prednisolone et l'acide ursodeoxycholic peut être utile pour le traitement du PSC chez les enfants, et suggère le besoin de plus d'épreuves de thérapie combinée. ( info)

5/257. Venopathy fibro-obliterative périodique dans des allografts de foie.

    Les maladies récurrentes dans des allografts de foie ne sont pas rares. Celles-ci se produisent plus souvent dans ceux transplantées pour l'hépatite virale B et C. Nous rapportons un cas peu commun du processus récurrent dans deux allografts consécutifs de foie reçus par un femme de 37 ans, qui a précédemment eu des antécédents médicaux passés ordinaires mais avons développé un échec de foie cholestatic rapidement progressif. L'examen histopathologique du foie indigène a montré les lésions fibroocclusive des venules hépatiques terminaux et des branches de veine portique. Le processus fibroobliterative exubérant a créé la fibrose dense avec l'aspect whorled, et les larges septa fibreux reliant des zones centrales adjacentes, et jetant un pont sur parfois le portail aux zones centrales. La fibrose portique dense a eu comme conséquence l'atrophie de compression et la perte de cholagogues. Le premier allograft, qui a échoué dans les 3 mois, a montré des résultats histopathologiques semblables à celui du foie indigène. Une biopsie de foie qui a été exécutée pendant 20 mois après que la deuxième greffe de foie a encore montré l'histopathologie semblable. Les dispositifs histopathologiques et la présentation clinique de ce patient suggèrent une forme peu commune d'échec de foie causant venopathy fibroobliterative progressif périodique. ( info)

6/257. Changements massifs de t-vague suivant une greffe combinée de rein et de foie d'une jeune femelle avec la cirrhose.

    Nous rapportons le cas d'une jeune femelle avec la cirrhose PSC-associée et l'échec rénal chronique qui ont développé les signes cliniques et électrocardiographiques compatibles à l'infarctus du myocarde aigu après qu'une greffe combinée de rein et de foie. Les investigations cardiaques étaient à ce moment-là négatives et elle est actuellement un an asymptomatique poteau-transplantent avec la résolution de la plupart de ses anomalies d'ECG. Bien que la cause de ses symptômes et d'anomalies d'ECG ne soit pas immédiatement évidente, ce cas illustre les difficultés en interprétant des investigations cardiaques anormales dans les patients transplantés présentant la cirrhose du foie qui peut avoir un fond de la maladie cardiaque subclinique. ( info)

7/257. tomographie d'émission de positron et cholangiocarcinome dans la cholangite sclérotique primaire.

    Nous présentons le cas d'un patient masculin de 44 ans présentant une histoire de cholangite sclérotique primaire qui a développé un cholangiocarcinome avec la métastase pulmonaire. Le cholangiocarcinome a été identifié dans le balayage d'ANIMAL FAMILIER par son 18F-FDG-uptake augmenté. Des études éventuelles devraient être réalisées pour démontrer si l'ANIMAL FAMILIER sera adapté à détecter de petits et tôt cholangiocarcinomas, particuliers dans les jeunes patients, qui pourraient être soignés immédiatement et curatively par la transplantation de foie. ( info)

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9/257. transplantation orthotopic partielle auxiliaire Vivre-connexe de foie pour le chonangitis sclérotique primaire--déplacement suivant du foie indigène.

    Au Japon, la transplantation orthotopic partielle auxiliaire vivre-connexe de foie (APOLT) est principalement indiquée pour des greffes de petit-pour-taille. Nous présentons le cas des 24 patients d'ans présentant la cholangite sclérotique primaire (PSC) qui a subi une transplantation orthotopic partielle auxiliaire vivre-connexe de foie pour une greffe de petit-pour-taille, celui avons été plus tard excisés. Pendant le procédé de transplantation, le foie indigène a été libéré des tissus environnants, et a été seulement relié au corps par l'artère hépatique droite et la veine hépatique de droite. La greffe gauche prolongée auxiliaire de lobe, correspondant à 22% du volume réceptif prévu de foie, a été orthotopically transplantée après le lobectomy gauche prolongé du foie indigène réceptif. Poteau-transplantez le CT-volumetry a montré l'augmentation rapide du volume de greffe avec l'atrophie du foie indigène, et la scintigraphie de GSA a montré la fonction dominante de la greffe. Bien que le hyper-bilirubinemia ait été prolongé par le déplacement du foie indigène le 18ème jour de poteau-transplantation, il s'est graduellement abaissé après que le plasmapheresis ait été exécuté deux fois, et le patient a été déchargé le soixante-dix-septième jour de poteau-transplantation. Nous concluons, basé sur ce cas, que le déplacement suivant du foie indigène est nécessaire dans APOLT pour des patients présentant des malignités hépatiques potentielles. La synchronisation optimale du déplacement du foie indigène de reste devrait être déterminée basée sur le CT-volumetry, la scintigraphie de GSA, et le spécimen de biopsie de foie de la greffe. ( info)

10/257. La cholangite sclérotique s'est associée au cryptosporidiosis dans les enfants foie-transplantés.

    Trois enfants d'une série de 461 destinataires pédiatriques de greffe de foie ont développé la cholangite diffuse liée au chariot intestinal de cryptosporidium. Chacun des trois a reçu le tacrolimus et la prednisone se composants d'immunosuppression. Le chariot de Cryprosporidium a été traité avec le paramomycin, alors que l'immunosuppression était diminuée selon la tolérance de greffe. Aucun autre microbe pathogène infectieux n'a été trouvé, et aucun problème vasculaire n'a été détecté. L'anastomose cholagogue a été ré-opérée dans chacun des trois, mais cirrhose biliaire développée dans un patient, ayant besoin du retransplantation. Chacun des trois patients est vivant et bien, et exempt des parasites intestinaux sur le suivi. CONCLUSION : L'infection intestinale de cryptosporidium peut jouer un rôle dans certains cas des cholangiopathies autrement non expliqués dans les destinataires pédiatriques de greffe de foie. Ceci peut mener à la morbidité significative, y compris le besoin de retransplantation. ( info)
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