1/420. enfermedad del higado cholestatic llamativa: una manifestación distinta del amyloidosis primario avanzado. En pacientes con amyloidosis sistémico, las fibrillas amiloideas se depositan típicamente en órganos numerosos, incluyendo los riñones, el corazón, y el hígado. Aunque la deposición amiloidea en el hígado sea común en pacientes con amyloidosis sistémico, la enfermedad del higado clínica es relativamente rara. El paciente descrito aquí tenía enfermedad del higado cholestatic como la manifestación primaria del amyloidosis sistémico primario. La revisión de la literatura sugiere que la enfermedad del higado prominente con colestasis sea inusual pero underreported probablemente en pacientes con amyloidosis y aparece ser restringida a los pacientes con la forma primaria de amyloidosis. No obstante, el amyloidosis hepático cholestatic es caracterizado por clínico distinto, el laboratorio, y las características patológicas; el reconocimiento de este proceso es crítico porque identifica a pacientes con la implicación extensa del órgano y augura un pronóstico pobre. ( info) |
2/420. Daño de célula de la colestasis y de hígado debido a la hipersensibilidad al estearato de la eritromicina--repetición después de la terapia con succcinato de la eritromicina. La eritromicina es un antibiótico con frecuencia usado en pacientes con la infección respiratoria anormal y/o una alergia a la penicilina. Divulgamos el caso de una mujer joven que desarrolló colestasis e ictericia severas después del tratamiento con el estearato de la eritromicina. Dos años más adelante su internista prescribió el succcinato de la eritromicina para la faringitis. Ella experimentó un segundo episodio severo de la ictericia y del malestar. Diversos ésteres de la eritromicina se han introducido para reducir efectos secundarios tales como reacciones alérgicas a la eritromicina. Los resultados en nuestra raya paciente el hecho de que la hipersensibilidad sea causada por la molécula de la eritromicina, independiente del tipo de esterificación. Debido a estos efectos secundarios más nuevos los makrolides se deben dar preferencia sobre la eritromicina. ( info) |
3/420. colestasis intrahepática severa causada por toxicidad de la amiodarona después del retiro de la droga: un informe del caso y una revisión de la literatura. La colestasis se ha divulgado como presentación rara entre pacientes con la lesión del higado severa secundaria a la toxicidad hepática de la amiodarona. Divulgamos un caso inusual del hepatotoxicity cholestatic amiodarona-inducido que ocurre después de que la amiodarona hubiera sido continuada y los resultados anormales iniciales de la función hepática habían mejorado. El paciente, sin ictericia en la presentación inicial, desarrolló ictericia severa cerca de 4 meses después del retiro de la amiodarona. La luz y la examinación de microscopio electrónico de la transmisión de un espécimen asegurado por biopsia tomographically dirigida computada del hígado eran constantes con toxicidad hepática de la amiodarona como la causa de la colestasis intrahepática. Un ultrasonido abdominal, una colangiografía retrógrada endoscópica, y un ácido iminodiacetic dimethyl y exploraciones tomográficas computadas del abdomen no podido todo para demostrar cuaesquiera otras causas para la ictericia con excepción de toxicidad de la amiodarona. Así, la toxicidad hepática de la amiodarona puede ocurrir después de retiro de droga incluso si los resultados de las pruebas de función hepática mejoran. La examinación histopatológica de un espécimen de la biopsia del hígado está de valor para la diagnosis y el pronóstico. Los resultados de la biopsia del hígado, el curso clínico, y se discuten los resultados de la prueba de la función hepática, y la literatura de lengua inglesa en hepatotoxicity cholestatic de la amiodarona se repasa. ( info) |
4/420. ¿Son los stents metálicos extensibles mejores métodos que convencionales para tratar restricciones biliares intrahepáticas difíciles con hepatolithiasis recurrente? FONDO: Los métodos convencionales para tratar a pacientes con hepatolithiasis recurrente se asociaron a las restricciones biliares intrahepáticas complicadas incluyen la dilatación del globo de las restricciones biliares intrahepáticas, lithotripsy, y la separación de piedras difíciles tan totalmente como sea posible, con la colocación por lo menos de 6 meses stent external-internos. Después de que se utilicen estas modalidades, sigue habiendo las restricciones refractarias sintomáticas. Utilizamos recientemente los stents metálicos internos de Gianturco-Rosch Z para tratar a los pacientes que tenían restricciones refractarias. OBJETIVO: Para comparar resultados y complicaciones terapéuticos de un Z metálico extensible interno stent con las de la colocación stent external-interna repetida. DISEÑO DEL ESTUDIO: estudio del Caso-control. AJUSTE: Un centro de remisión. pacientes: Del enero de 1992 al diciembre de 1996, 18 pacientes con hepatolithiasis recurrente y las restricciones biliares intrahepáticas complicadas experimentaron la dilatación percutánea de la restricción y del lithotomy cholangioscopic percutáneo transhepatic para las piedras recurrentes. Después de que sus piedras fueran despejadas totalmente, sus restricciones biliares no pudieron dilatar satisfactoriamente. Alistaron a los pacientes aleatoriamente en 2 grupos: agrupe A (7 pacientes), que recibió un Z metálico extensible stent, y agrupe B (11 pacientes), que había repetido la colocación de stents external-internos. INTERVENCIONES: Dilatación percutánea de la restricción, dilatación lithotripsy, del globo electrohidráulica, lithotomy cholangioscopic transhepatic percutáneo, y el stenting biliar por un catéter external-interno o un Gianturco-Rosch modificado Z metálico extensible del silastic stent (para un stent interno). MEDIDAS PRINCIPALES DEL RESULTADO: El número de procedimientos, de días en hospital, de complicaciones procedimiento-relacionadas, de incidentes de la repetición de piedra y de la repetición de la colangitis, de readmisiones al hospital, de sesiones del tratamiento requeridas, y de tarifa de mortalidad. Patients' las limitaciones en actividades ordinarias también fueron comparadas. RESULTADOS: El período de la carta recordativa se extendió a partir del 28 a 60 (40.7 /-12.7 [medio /- SD]) meses en el grupo A y a partir 28 a 49 (36.0 /-7.2) meses en el grupo B. pocos pacientes del grupo A (3 [el 43%]) que los pacientes del grupo B (8 [el 73%]) tendidos para tener colangitis recurrente y para requerir la readmisión al hospital, pero éste no era estadístico significativo (P = .33). Cuando su probabilidad acumulativa de un primer episodio de la colangitis durante carta recordativa fue comparada, sin embargo, era perceptiblemente más baja en los pacientes tratados con un stent metálico (P = .04). Comparado con los pacientes del grupo B, agrupe a los pacientes de A tenía repetición menos frecuente de las piedras (el 0% contra el 64%; P = .01), pocos procedimientos para la separación de piedras biliares o lodo (1.7 /-2.2 contra 6.4 /-4.3; P = .03), y un hospital más corto permanece (8.0 /-11.5 días contra 17.0 /-12.0 días; P = .07). Ningunos pacientes en el grupo A experimentaron la limitación en actividades ordinarias, mientras que lo hicieron 7 pacientes en el grupo B (P ( info) |
5/420. Hepatitis cholestatic Fibrosing en recipientes renales del trasplante con la infección del virus de la hepatitis c. La hepatitis cholestatic Fibrosing (FCH) se ha descrito como manifestación específica de la infección del virus de la hepatitis b (HBV) en los recipientes del allograft del hígado caracterizados por una progresión rápida a la falta de hígado. Solamente los casos esporádicos se han divulgado en otros grupos immunocompromised infectados con HBV y en algunos recipientes del trasplante con la infección del virus de la hepatitis c (HCV). Presentamos la ocurrencia de FCH en 4 HCV-infectamos a recipientes renales del trasplante dentro de una serie de 73 recipientes renales del trasplante con la infección de HCV seguida de cerca serológico y con biopsias consecutivas del hígado. Los 4 pacientes recibieron el régimen triple-inmunosupresivo (azathioprine, cyclosporine A, methylprednisolone). El intervalo del trasplante al aspecto de la disfunción del hígado era 1 a 4 meses y a la diagnosis histológica, 3 a 11 meses. El perfil bioquímico era análogo a un síndrome cholestatic progresivo en 3 pacientes, mientras que el cuarto paciente había aumentado solamente levemente niveles de la transferasa de la aminotransferasa y del gamma-glutamil de la alanina (gammaGT). La examinación histológica del hígado demostró el patrón característico de FCH en 2 pacientes, mientras que los otros 2 pacientes tenían cambios compatibles con un primero tiempo. Todos los pacientes eran negativa anti-HCV a la hora de trasplante, mientras que 2 pacientes, 1 con las características histológicas completas incompletas y de 1with FCH, seroconverted después de 3 y 31 meses, respectivamente. Los pacientes eran positivo del arn de HCV a la hora de la primera biopsia del hígado y los altos niveles demostrados del arn del suero HCV (14 a 58 x 10 (6) Eq/mL, DNA ramificada). El genotipo de HCV era 1b en 3 pacientes y 3a en 1 paciente. Después de diagnosis histológica, la immunosupresión fue reducida drástico. Dos pacientes murieron de la sepsia y de hígado de posttransplantation de la falta 16 y 18 de meses, mientras que los pacientes seroconverted demostraron la mejora marcada de su enfermedad del higado, que histológico fue verificada en 1 paciente. En conclusión, FCH puede ocurrir en recipientes renales HCV-infectados del trasplante. Parece convertirse como complicación de una infección reciente de HCV durante el período de immunosupresión máxima y se asocia a los altos niveles de la viremia de HCV. Hay indicaciones que la reducción drástica de la immunosupresión puede tener un efecto beneficioso sobre el resultado de la enfermedad. ( info) |
6/420. Hodgkin' extrahepático; enfermedad de s con colestasis intrahepática: informe de dos casos. El hígado está implicado en cerca de 5-8% de Hodgkin' nuevamente diagnosticado; casos de la enfermedad de s (HD). La incidencia alcanza hasta 50-60% en estudios post mortem. En la literatura solamente algunos casos de la ictericia cholestatic idiopática se han descrito sin una causa evidente y se ha sugerido una etiología paraneoplastic. Divulgamos 2 casos con HD que presenta con ictericia obstructora sin la implicación obvia del hígado. El primer caso murió pronto después de diagnosis; segundo caso la quimioterapia y la radioterapia recibidas ella, y está bien en 26 months' carta recordativa. HD extrahepático con colestasis intrahepática es una situación extremadamente rara sin un acercamiento establecido. Tales casos como los actuales pueden ayudar a entender la patogenesia de la implicación del hígado de HD y a determinar la mejor gerencia de estos casos. ( info) |
7/420. Hepatitis cholestatic fibrosing virus-relacionada de la hepatitis c después del trasplante cardiaco: ¿es el azathioprine un factor contributario? Divulgamos a un paciente que adquirió la infección del virus de la hepatitis c (HCV) en el trasplante cardiaco, desarrollando la hepatitis cholestatic fibrosing (FCH) con falta de hígado temprana y un resultado fatal. FCH es una entidad clinicopatológica recientemente descrita caracterizada por un patrón cholestatic de las anormalidades de la enzima del hígado del suero, un curso progresivo que lleva a la falta de hígado, y un cuadro patológico definido por la fibrosis periportal, neutrophilic infiltra y firma de colestasis histológica. Aunque fuera inicialmente secundaria descrito a la infección del virus de la hepatitis b, también se ha relacionado recientemente con la infección de HCV. Algunas características histopatológicas constantes con hepatotoxicity del azathioprine tienen gusto de la colestasis, fibrosis perisinusoidal, lesiones veno-subocclusive y la hiperplasia regenerador nodular también fue observada en este caso. Por lo tanto, un efecto citopático directo de HCV y el papel patógeno concurrente del hepatotoxicity del azathioprine se pueden implicar en el desarrollo de esta complicación del trasplante. ( info) |
8/420. Pérdida de oído sensorineural asociada a la enfermedad de Byler. La colestasis intrahepática familiar progresiva, descrita a veces como enfermedad de Byler, es una enfermedad del higado mortal y su herencia es recesiva de un autosoma. Hay un informe anterior sobre la asociación ocasional entre esta enfermedad y pérdida de oído sensorineural sin ningunos resultados audiológicos. Divulgamos aquí a dos hermanos, hembra de 18 años y varón de 16 años, sufriendo de la enfermedad de Byler y de la pérdida de oído. El tono puro, los audiometries de Bekesy y del discurso y la examinación auditiva de la respuesta del vástago de cerebro fueron realizados. Los datos audiométricos demostraron características auditivas del origen coclear, de la pérdida de alta frecuencia y de la progresividad. Esta pérdida de oído sensorineural resulta posiblemente de una mutación genética. El mecanismo del desorden coclear en pacientes con la enfermedad de Byler es desconocido, sin embargo, un gene nuevo responsable de sordera se pudo encontrar para ser relacionado con la enfermedad de Byler. ( info) |
9/420. Mieloma y colestasis severa. El Amyloidosis es una complicación frecuente del mieloma múltiple. La implicación del hígado es común en amyloidosis. Las anormalidades hepáticas de la química de la disfunción y del hígado son a menudo suaves o la ictericia ausente y obstructora es rara. Divulgamos sobre un paciente de 44 años con mieloma múltiple y la implicación rápidamente de deterioro del hígado con colestasis intrahepática severa. La autopsia demostró el amyloidosis extenso que implicaba sobre todo el hígado. Esta manifestación cholestatic inusual del amyloidosis hepático tiene un pronóstico uniformemente pobre, con la muerte ocurriendo dentro de algunos meses. Discutimos los aspectos clínicos y patológicos. ( info) |
10/420. Hepatitis cholestatic aguda por el citomegalovirus en un paciente inmunocompetente resuelto con el ganciclovir. Divulgamos un caso de la hepatitis cholestatic aguda en un varón joven inmunocompetente con episodio del primoinfection del citomegalovirus (CMV). La severidad de los síntomas clínicos llevó a un tratamiento de la alto-dosis con el ganciclovir parenteral, con una respuesta inmediata y una resolución total de síntomas. Las opciones terapéuticas se discuten, particularmente el uso del ganciclovir, incluso en pacientes inmunocompetentes cuando la severidad de los síntomas podría exigirlo. ( info) |